脱髄疾患：症状、原因、治療 - 神経心理学 - 2025

脱髄疾患は、神経細胞を覆うミエリンの障害によって特徴づけられる医学的病態の広い群を形成します。それは、脳や脊髄の神経線維を取り囲む保護カバーまたはミエリン鞘に損傷または傷害をもたらす状態です。

ミエリンの関与に伴って発生する可能性のある医学的変化は多種多様であり、その中に多発性硬化症が最も頻繁に知られていますが、一般集団に一般的または頻繁に見られる他のものもあります：急性播種性脳脊髄炎、 Baló妊娠性硬化症、視神経脊髄炎、持続性横断性脊髄炎など

神経細胞の被覆が損傷すると、神経インパルスがゆっくりと循環し始め、止まって、さまざまな神経学的徴候や症状を引き起こします。

ミエリンとは？

神経細胞は、体のさまざまな領域から、応答の処理と詳細化を担当する脳の中心にメッセージを常に送受信します。

神経細胞の多くでは、さまざまな領域がミエリンで覆われています。ミエリンは大量の脂質を含む膜または保護層であり、その本質的な機能は神経細胞の軸索を細胞外環境から隔離することです。

このミエリンの被覆または鞘は、神経インパルスおよび信号が異なる細胞間で迅速に伝達されることを可能にします。

ミエリンを損傷する可能性のあるさまざまな病気があります。脱髄プロセスは情報の流れを遅くし、神経細胞の軸索に構造的損傷を引き起こす可能性があります。

ミエリンの関与と軸索の損傷が発生する領域に応じて、さまざまな脱髄変化が感覚、運動、認知障害などの問題を引き起こす可能性があります。

脱髄性疾患と脱髄性疾患の違いは何ですか？

病気デミエリン形成があった中で、これらの条件であるである病理学的医学的症状健康ミエリンに影響を及ぼしています。

一方、脱髄疾患または白質ジストロフィーは、ミエリン形成が不十分または異常な状態です。

最も一般的な脱髄性疾患は何ですか？

最も一般的な脱髄性疾患は多発性硬化症ですが、脳脊髄炎、視神経脊髄炎、視神経症、または横断性脊髄炎など、一般集団にも臨床症状がある他の疾患があります。

-多発性硬化症

多発性硬化症（MS）は、中枢神経系（CNS）に影響を及ぼす慢性の炎症性脱髄性疾患です。

具体的には、多発性硬化症では、さまざまな領域の神経細胞を覆うミエリンの進行性の悪化があります。

どのくらいの頻度で発生しますか？

これは、20歳から30歳までの若い成人集団で最も頻度の高い神経疾患の1つです。

世界では約2,500,000人が多発性硬化症に罹患していると推定されていますが、ヨーロッパでは60万人、スペインでは47,000人と推定されています。

多発性硬化症の特徴的な兆候と症状は何ですか？

多発性硬化症の兆候と症状は、さまざまなケース間で広く不均一であり、根本的に影響を受ける領域と重症度によって異なります。

MSの最も特徴的な身体症状には、運動失調、痙性、痛み、疲労、疲労感、視神経炎、片麻痺などがあります。

さらに、MSのさまざまな身体的影響の中で、注意力の欠如、記憶、実行機能、処理速度の低下など、さまざまな認知変化を観察することもできます。

多発性硬化症の原因は何ですか？

上で述べたように、多発性硬化症は、炎症性疾患および脱髄性疾患のグループに分類されます。

多発性硬化症の具体的な原因は正確にはわかっていませんが、自己免疫の起源、つまり神経細胞のミエリン鞘を攻撃するのは患者自身の免疫系であると考えられています。

これにもかかわらず、最も広く受け入れられている仮説は、多発性硬化症は、遺伝的素因や環境要因などのさまざまな変数の結果であり、同じ人では、免疫応答にさまざまな変化を引き起こし、 MS病変に存在する炎症を引き起こす。

多発性硬化症はどのように診断されますか？

多発性硬化症の診断は、さまざまな臨床基準（兆候と症状の存在）、神経学的検査、および磁気共鳴画像などのさまざまな補足検査を考慮して行われます。

多発性硬化症の治療法はありますか？

多発性硬化症、主に症候性の治療がありますが、この脱髄性病変の治療法は現在確認されていません。

治療的介入は主に以下を目的としています：

• 再発と再燃を管理します。
• 医学的症状と合併症の治療。
• 疾患の臨床経過を修正します。

- 急性播種性脳炎

急性播種性脳脊髄炎とは何ですか？

急性播種性脳脊髄炎（DAE）は、脳と脊髄での異なる炎症エピソードが神経線維のミエリン被覆に深刻な損傷を引き起こす神経病理です。

急性播種性脳脊髄炎は一般的な病理ですか？

急性播種性脳脊髄炎は誰にでも影響を与える可能性のある病状ですが、小児集団でははるかに蔓延しています。

最も頻繁に現れる年齢は5歳から8歳で、男女とも同じように影響します。

急性播種性脳脊髄炎の特徴的な兆候と症状は何ですか？

臨床経過は急速に始まり、脳炎の症状に似た症状（熱、頭痛、疲労感、吐き気、発作、そしていくつかの重症例では昏睡）の症状を特徴とします。

一方、神経組織の病変は、さまざまな神経学的症状を引き起こす可能性があります：筋力低下、麻痺、視覚障害など。

急性播種性脳脊髄炎の原因は何ですか？

一般に、播種性急性脳脊髄炎は感染過程の産物です。病気の約50-75％はウイルスまたは細菌感染が先行しています。

通常、急性横断性脳脊髄炎は、感染後約7〜14日で発症し、上気道に影響を及ぼし、咳や喉の痛みを引き起こします。

他の場合には、この病状はワクチン接種後（おたふく風邪、麻疹、風疹）または自己免疫反応の後に起こりますが、頻度は低くなります。

急性播種性脳脊髄炎はどのように診断されますか？

急性播種性脳脊髄炎の診断は、特徴的な臨床症状の特定、病歴の詳細な分析、および磁気共鳴画像法、免疫学的検査、代謝検査などのいくつかの診断技術の使用に基づいて行われます。

急性播種性脳炎の治療法はありますか？

急性播種性脳脊髄炎の治療では、脳領域の炎症を軽減するために抗炎症薬がよく使用されます。

一般に、影響を受ける人は、メルチプレドニゾロンなどの静脈内コルチコステロイドによく反応する傾向があります。

視神経脊髄炎

視神経脊髄炎とは何ですか？

視神経脊髄炎（NMO）またはDevic病は、中枢神経系に影響を与える脱髄性の病理です。

具体的には、視神経脊髄炎は、視神経と脊髄でミエリンの喪失を引き起こします。

視神経脊髄炎は一般的な病理ですか？

視神経脊髄炎はまれな病状であり、その有病率は10万人あたり約1〜2例と推定されています。

性別と年齢による分布については、9：1の比率で男性よりも女性に多く見られ、特徴的な年齢は約39歳です。

視神経脊髄炎の特徴的な兆候と症状は何ですか？

視神経脊髄炎に罹患している人は通常、次の徴候と症状のいくつか以上を示します：目の痛み、失明、筋力低下、麻痺、手足の麻痺、感覚障害など。

さらに、筋痙縮および括約筋制御の喪失に関連する症状も現れることがあります。

視神経脊髄炎の原因は何ですか？

視神経脊髄炎の原因は不明ですが、感染症や自己免疫疾患を発症してから経過する場合もあります。

多くの場合、多発性硬化症（MS）の特徴的な臨床症状の一部として診断されます。

視神経脊髄炎はどのように診断されますか？

臨床検査に加えて、神経損傷の検出または脳脊髄液の分析、オリゴクローナルバンドテストまたは血液検査のために、通常、磁気共鳴画像法を使用します。

視神経脊髄炎の治療法はありますか？

視神経脊髄炎の治療法はありませんが、症候性フレアアップや発作の治療には薬理療法があります。

一般に、患者は免疫抑制薬で治療されます。通常の治療に反応しない人に血漿交換または血漿交換を使用することも可能です。

身体障害が重大な場合は、理学療法、作業療法、神経心理学的リハビリテーションなどの治療戦略を組み合わせることが不可欠です。

-横断性骨髄炎

横断性脊髄炎とは何ですか？

横断性骨髄炎は、脊髄のさまざまな領域の炎症によって引き起こされる病状です。

炎症の再発や発作は、脊髄神経線維のミエリンに重大な損傷を引き起こし、脊髄神経線維を損傷または破壊することさえあります。

横断性脊髄炎は一般的な病気ですか？

横断性脊髄炎は一般集団の誰でもが苦しむ可能性のある疾患ですが、有病率のピークは10〜19歳と30〜39歳です。

横断性脊髄炎の有病率と発生率に関するデータはほとんどありませんが、米国では毎年約1,400件の新しい症例が発生すると一部の研究では推定しています。

横断性脊髄炎の特徴的な兆候と症状は何ですか？

横断性骨髄炎の最も一般的な症状は次のとおりです。

• 痛み：症状は、冒された脊髄領域に応じて、首または背中の局所的な痛みから始まります。
• 異常な感覚：多くの人は、しびれ、うずき、灼熱感または冷感、衣服の接触に対する感受性、または体のさまざまな領域の温度変化を経験する可能性があります。
• 四肢の脱力-筋肉の脱力は、つまずき、転倒、または下肢の引きずりとともに現れ始める場合があります。四肢の脱力は麻痺に進行する可能性があります。
• 排尿および腸の問題：とりわけ、尿の必要性または失禁の増加、排尿困難、便秘など。

横断性脊髄炎の原因は何ですか？

横断性脊髄炎の具体的な原因はまだ完全には解明されていません。臨床報告によると、多くの場合、脊髄の炎症は一次感染プロセス、免疫反応、または髄質血流の低下の結果です。

さらに、横断性脊髄炎は、梅毒、おたふく風邪、ライム病、水痘および/または狂犬病に対するワクチン接種などの他の病理学的過程に続発することもあります。

横断性骨髄炎はどのように診断されますか？

横断性骨髄炎の診断は、他の脱髄性疾患の診断と似ています。

臨床観察と病歴の検査に加えて、神経学的検査とさまざまな診断検査（磁気共鳴画像法、コンピューター断層撮影、骨髄造影、血液検査、腰椎穿刺など）の使用が不可欠です。

横断性骨髄炎の治療法はありますか？

横断性脊髄炎の治療は主に薬理学的です。より一般的な介入には、静脈内ステロイド、血漿交換、抗ウイルス薬などがあります。

一方、非薬理学的介入の中で、理学療法と作業療法、心理療法が際立っています。

参考文献

1. CDRF。（2016）。横断性骨髄炎。クリストファーアンドダナリーブ財団から入手。
2. クリーブランドクリニック。（2015）。急性播種性脳脊髄炎（ADEM）。クリーブランドクリニックから入手。
3. クリーブランドクリニック。（2015）。デビック病（脊髄炎）。クリーブランドクリニックから入手。
4. クリニック、M（2016）。横断性骨髄炎。メイヨークリニックから入手します。
5. 多発性硬化症スペイン。（2016）。多発性硬化症とは何ですか。多発性硬化症スペインから入手。
6. ヘルスライン。（2016）。脱髄：それは何で、なぜそれが起こるのですか？Healthlineから取得します。
7. NIH（アメリカ国立衛生研究所）（#文字数制限がない場合、初出時にかっこ書きを追加。（2012）。横断性骨髄炎。国立神経障害および脳卒中研究所から入手。
8. NIH（アメリカ国立衛生研究所）（#文字数制限がない場合、初出時にかっこ書きを追加。（2015）。視神経脊髄炎。国立神経障害および脳卒中研究所から入手。
9. NORD。（2013）。急性播種性脳脊髄炎。希少疾患のための国家機関から入手。