二分脊椎（EBが）、脊髄と背骨に関連した構造は、通常、妊娠（世界保健機構、2012）の初期段階で開発されていない奇形や先天性欠損のタイプです。
これらの変化は、脊髄および神経系に永久的な損傷を引き起こし、下肢の麻痺または機能レベルでの異なる変化を引き起こす可能性があります（世界保健機構、2012）。
二分脊椎という用語は、さまざまな発達障害を定義するために使用されます。その一般的な特徴は、椎弓の不完全な融合です。この奇形は、表在性軟組織の欠損と脊柱管内にある構造の欠損の両方に関連している可能性があります（Tirapu-Ustarroz et al。、2001）。
この病理は、神経管の先天性変化の一部です。具体的には、神経管は、妊娠中に脳、脊髄、および周辺組織に変換される胚構造です（Mayo Clinic、2014）。
より臨床的なレベルでは、二分脊椎は、脊髄および椎骨のレベルでの不完全な疾患の不完全な形成または発達を特徴とする（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2006）。
さらに、二分脊椎に関連して、水頭症は一般的であり、さまざまな脳領域に脳脊髄液の異常な蓄積を引き起こし、重大な神経学的障害を引き起こす可能性がある状態です。
重症度が異なる二分脊椎にはさまざまな形態があります。この病理が重大な変化をもたらす場合、解剖学的変化を治療するために外科的アプローチを使用する必要があります（Mayo Clinic、2014）。
二分脊椎の特徴
二分脊椎は、脳、脊髄、または髄膜に関連するさまざまな構造の不完全な発達または形成を特徴とする先天性障害の一種です（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2006）。
具体的には、二分脊椎は、最も一般的な神経管閉鎖障害の1つです。
神経管は、通常、妊娠18日と26日頃に融合が起こる胚構造です。神経管の尾側領域は脊椎を生じさせます; 吻側の部分は脳を形成し、空洞は心室系を構成します。（ヒメネス・レオンet al。、2013）。
二分脊椎の赤ちゃんでは、神経管の一部が融合または適切に閉じず、脊髄および脊椎の骨に欠陥が生じます（Mayo Clinic、2014）。
患部に応じて、二分脊椎の4種類を区別できます：潜在性、閉鎖性神経管欠損、髄膜瘤および脊髄髄膜瘤（国立神経障害および脳卒中研究所、2006）。
統計学
米国では、二分脊椎が最も一般的な神経管欠損症です。それは毎年4,000人以上の出産の約1,500-2,000人の子供に影響を与えると推定されている（国立神経障害および脳卒中研究所、2006）。
一方、スペインでは、1,000人の出産ごとに8〜10人の子供が神経管の形成に何らかの異常を示しています。具体的には、これらの半分以上が二分脊椎の影響を受けています（二分脊椎とスペイン頭痛学会連合、2015年）。
これにもかかわらず、医療従事者とユーザーを対象とした妊娠と予防キャンペーンの計画段階で葉酸を使用したおかげで、脊椎二分脊椎の発生率は近年減少しています（Spina BifidaおよびHydrocephalus Federation） Españolade Asociaciones、2015年）。
二分脊椎の種類
ほとんどの科学的報告は、二分脊椎の3つのタイプを区別しています：二分脊椎オカルタ、髄膜瘤および脊髄髄膜瘤：
二分脊椎オカルト
それは二分脊椎の最も一般的で最も穏やかな形態です。このタイプでは、構造上の異常により、脊椎の1つ以上の骨の間にわずかな隙間が生じます（Mayo Clinic、2014）。
二分脊椎は、1つまたは複数の椎骨の奇形を引き起こす可能性があります。さらに、隠れた属性は、構造異常が皮膚組織によって覆われていることを意味します（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2006）。
一般に、脊髄神経の関与はないため、このタイプの病理に罹患しているほとんどの人は通常、明らかな兆候や症状がないため、通常、神経学的な問題は発生しません（Mayo Clinic、2014）。
それにもかかわらず、場合によっては、新生児の皮膚に二分脊椎の目に見える兆候が見られます（Mayo Clinic、2014）。
- 脂肪の蓄積。
- ディンプルまたはあざ。
- 髪の毛の蓄積
健康な人の約15％は二分脊椎オカルタを患っており、それを知らない。X線検査で偶発的に発見されることが多い（Spina Bifida Association、2015年）。
髄膜炎菌
これは珍しい種類の二分脊椎で、髄膜（この場合は脊髄の周りにある保護膜）が椎間腔から突き出ています（Mayo Clinic、2014）。
したがって、この場合、髄膜は脊髄の開口部から突出する傾向があり、この奇形は隠れたり露出したりする可能性があります（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2006）。
これが発生すると、脊髄の発達が不十分になる可能性があり、外科的処置を通じて膜を除去する必要があります（Mayo Clinic、2014）。
髄膜瘤の一部の症例では、症状がないか非常に軽度である場合がありますが、手足の麻痺、尿および/または腸の機能不全が発生する場合があります（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2006）。
脊髄髄膜瘤
Myelomenigocele、または開いた二分脊椎は、最も深刻なタイプです。この変化では、脊柱管はさまざまな脊髄分節に沿って、特に中部または下部で開いたままです。この開口部の結果として、髄膜と脊髄が突き出て背中に嚢を形成します（Mayo Clinic、2014）。
一部の例では、皮膚組織が嚢の内側を覆っていますが、他の例では、脊髄組織と神経が直接外部に露出しています（Mayo Clinic、2014）。
このタイプの病理は患者の生命を深刻に脅かし、神経学的な関与も大きい（Mayo Clinic、2014）：
- 下肢の筋力低下または麻痺。
- 腸と膀胱の問題。
- 特に水頭症の発症に関連する発作エピソード。
- 整形外科疾患（特に、足の奇形、腰の不均衡、脊柱側弯症）。
症状
症状の有無とその症状の重症度は、人が苦しむ二分脊椎の種類に大きく依存します。
潜在性二分脊椎の場合、この変化は外的兆候を示さずに無症状で現れることがあります。しかし、髄膜瘤の場合、脊髄奇形の部位の皮膚に跡や物理的な兆候が現れることがあります（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2006）。
一般的に、それは脊髄髄膜瘤であり、身体的および神経学的の両方でより多くの徴候および症状を引き起こす変化です。直接ばく露により、脊髄の損傷が引き起こされる可能性があります（NHS、2015）：
- 脚の完全または部分的な麻痺。
- 歩くことができず、さまざまな姿勢をとることができない。
- 感覚の喪失。
- 脚の皮膚とその周辺。
- 腸と尿失禁。
- 水頭症の発生。
- 学習困難。
二分脊椎の人は「正常な」知的レベルを持っていますか？
二分脊椎のほとんどの人は正常な知能を持ち、年齢と発達レベルに対する期待と一致しています。
しかし、水頭症などの二次的な病状の発症は、神経系に損傷を引き起こし、さまざまな神経心理学的障害や学習困難を引き起こす可能性があります。
水頭症は、脳室に貯留され始める脳脊髄液（CSF）の異常な蓄積がある場合に発生し、脳室を拡張させます。したがって、さまざまな脳組織が圧迫されます（Tirapu-Ustarroz et al。、 2001）。
脳脊髄液レベルの増加、頭蓋内圧の増加、およびさまざまな脳構造の圧迫は、特に影響を受けた人が小児期にある場合、特に重要な一連の神経心理学的変化を引き起こします（Tirapu-Ustarroz et al al。、2001）。
神経心理学的変化は以下に反映されているように見えるかもしれません：
- IQスコアの低下。
- 運動能力と触覚能力の不足。
- 視覚および空間処理の問題。
- 言語の生成の難しさ。
原因
二分脊椎の具体的な原因は現在正確にはわかっていません。これにもかかわらず、医学的および科学的パノラマでは、遺伝的要因と環境的要因の両方が平行して寄与していることについての合意があります（Spina Bifida e HidrocefaliaFederaciónEspañolade Asociaciones、2015）。
遺伝的素因が特定されており、神経管の欠損または変化の家族歴がある場合、このタイプの病理を伴う飲み物を産むリスクが高くなります（Spina BifidaおよびHidrocephaly Spanish Federation of Associations） 、2015）。
危険因子
二分脊椎の正確な原因はまだわかっていませんが、その可能性を高めるいくつかの要因が確認されています（Mayo Clinic、2014年）。
- 性別：二分脊椎の有病率が高い女性で確認されています。
- 家族歴：神経管閉鎖の変化または欠陥の歴史を持つ家族歴がある親は、同様の病理を持つ子供を持つ可能性が高くなります。
- 葉酸欠乏症：葉酸は、妊娠中の赤ちゃんの最適で健康的な発育にとって重要な物質です。食品や栄養補助食品に含まれる合成形態は、葉酸と呼ばれます。葉酸レベルの不足は神経管欠損症のリスクを高めます。
- 薬：バルプロ酸などの一部の抗けいれん薬は、妊娠中に神経管の閉鎖に異常を引き起こす可能性があります。
- 糖尿病：制御されていない高血糖値は、二分脊椎の乳児を持つリスクを高めます。
- 肥満：妊娠前および妊娠中の肥満は、この種の病理を発症するリスクが高いことに関連しています。
診断
ほとんどの場合、二分脊椎の存在は出生前に診断されます。最も一般的に使用される方法のいくつかは、アルファフェトプロテイン分析および胎児超音波検査です（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2006）。
ただし、出生後の段階まで検出されないいくつかの軽度のケースがあります。この段階では、X線または神経画像技術を使用できます。
処理
二分脊椎に使用される治療法の種類は、状態の種類と重症度に大きく依存します。一般に、二分脊椎はいかなる種類の治療的介入も必要としませんが、他の種類は必要とします（Mayo Clinic、2014）。
出生前の手術
神経管、特に二分脊椎の形成の異常に関連する変化の存在が胚期中に検出された場合、さまざまな外科的処置を使用してこれらの欠損を修復することができます（Mayo Clinic、2014）。
具体的には、妊娠26週の前に、胚の脊髄の子宮内修復を行うことが可能です（Mayo Clinic、2014）。
多くの専門家は、出生後の赤ちゃんの神経学的悪化に基づいてこの手順を擁護しています。これまでのところ、胎児の手術は多大な利益を報告していますが、それでも母親と赤ちゃんの両方にいくつかのリスクをもたらします（Mayo Clinic、2014）。
産後の手術
重度の麻痺と深刻な発達上の問題を示すことに加えて、感染症にかかるリスクが高い脊髄髄膜瘤の場合、脊髄の早期手術により機能の回復と赤字の進行の制御が可能になります認知（国立神経障害と脳卒中の国立研究所、2006年）。
参考文献
- EB。（2015）。二分脊椎 二分脊椎およびスペイン水頭症協会連合会から入手。
- メイヨークリニック。（2014）。病気と状態：二分脊椎。メイヨークリニックから入手します。
- NHS。（2015）。二分脊椎。NHSの選択肢から取得。
- NIH（アメリカ国立衛生研究所）（#文字数制限がない場合、初出時にかっこ書きを追加。（2014）。二分脊椎。MedlinePlusから取得。
- NIH（アメリカ国立衛生研究所）（#文字数制限がない場合、初出時にかっこ書きを追加。（2015）。二分脊椎のファクトシート。国立神経障害および脳卒中研究所から入手。
- WHO。（2012）。二分脊椎と水頭症。世界保健機関から入手。
- SBA。（2015）。SBとは？二分脊椎協会から入手できます。