ミトコンドリア：一般的な特性、機能、部品 - 生物学 - 2025

ミトコンドリアは、すべての真核細胞の細胞内小器官の特性です。それらは細胞エネルギー代謝の重要な部分を担当し、好気性代謝を伴う細胞におけるATP産生の主要な部位です。

顕微鏡下で見ると、これらのオルガネラはサイズが細菌のオルガネラと似ており、他の原核生物と同様の環状ゲノム、バクテリアリボソーム、トランスファーRNAの存在など、それらの遺伝的特徴の多くを原核生物と共有しています。

ミトコンドリアのイラスト

Endosymbiotic理論は、これらのオルガネラが原始的な真核生物を「寄生」した原核生物の細胞から数百万年前に真核生物の前駆細胞で発生し、好気性生物に住み、酸素をエネルギーに使用して、代わりにシェルターを受け取ることを提案しています。と栄養素。

それらのゲノムが減らされたに違いないので、これらのオルガネラの形成は、核にコードされた遺伝子から、またリン脂質および他の代謝産物から、細胞質ゾルで合成されるタンパク質の輸入に大きく依存するようになった。複雑な輸送機械を採用しました。

「ミトコンドリア」という用語は科学者C.ベンダが1889年に造語したものですが、これらのオルガネラの最初の良心的な観察は、1880年にA.ケルリッカーが筋細胞で「サルコソーム」と名付けた細胞質顆粒を観察したことで行われました。 。

今日、ミトコンドリアはすべての好気性真核細胞の「力の源」として機能し、クレブス回路、ピリミジン、アミノ酸、およびいくつかのリン脂質の合成がそれらで発生することが知られています。その内部では、脂肪酸の酸化も起こり、そこから大量のATPが得られます。

すべての細胞生物と同様に、ミトコンドリアDNAは変異を起こしやすく、神経変性障害、心筋症、メタボリックシンドローム、癌、聴覚障害、失明、その他の病理につながるミトコンドリア機能障害を引き起こします。

ミトコンドリアの一般的な特徴

ヒト肺細胞におけるミトコンドリアの電子顕微鏡検査（出典：VojtěchDostál、Wikimedia Commons経由）

ミトコンドリアは非常に大きな細胞質小器官であり、そのサイズは多くの細胞の核、液胞、葉緑体のサイズを超えています。その体積は、セルの総体積の最大25％を表すことができます。彼らは特徴的なワームやソーセージのような形をしており、数マイクロメートルの長さを測定できます。

それらは、独自のゲノムを持つ二重膜に囲まれたオルガネラです。つまり、内部には、細胞核内に含まれるDNAとは異なる（異なる）DNA分子があります。彼らはまた、リボソームRNAと自身の転移RNAを持っています。

上記にもかかわらず、それらは、細胞質内での翻訳中にミトコンドリアに輸送されるように特にマークされているタンパク質のほとんどの生産を核遺伝子に依存している。

ミトコンドリアは細胞とは独立して分裂し、増殖します。それらの分裂は有糸分裂によって起こり、その結果、それぞれの多かれ少なかれ正確なコピーが形成されます。言い換えれば、これらのオルガネラが分割するとき、「半分に分割する」ことによって分割します。

真核細胞のミトコンドリアの数は、細胞の種類とその機能に大きく依存しています。言い換えれば、多細胞生物の同じ組織では、いくつかの細胞は他のものよりも多くのミトコンドリアを持っているかもしれません。この例は、ミトコンドリアの数が豊富な心筋細胞です。

特徴

ミトコンドリアは好気性細胞に不可欠な細胞小器官です。これらは、いくつかの代謝経路における中間代謝の統合において機能し、細胞内でのATP産生のための酸化的リン酸化が際立っています。

内部では、脂肪酸の酸化、クレブス回路、またはトリカルボン酸の酸化、尿素回路、ケトン生成、糖新生が発生します。ミトコンドリアは、ピリミジンといくつかのリン脂質の合成にも役割を果たします。

それらはまた、部分的には、アミノ酸および脂質の代謝、ヘムグループの合成、カルシウム恒常性、ならびにプログラムされた細胞死またはアポトーシスのプロセスに関与している。

脂質および炭水化物代謝におけるミトコンドリア

解糖作用は、グルコースを酸化してATPの形でそこからエネルギーを抽出するプロセスであり、細胞質コンパートメントで発生します。有酸素代謝の細胞では、ピルビン酸（解糖経路自体の最終生成物）がミトコンドリアに輸送され、そこでピルビン酸デヒドロゲナーゼ酵素複合体の基質として機能します。

この複合体は、ピルビン酸のCO2、NADHおよびアセチル-CoAへの脱炭酸の原因です。このプロセスからのエネルギーは、アセチル部分が完全に酸化されてCO2と水になるクレブス回路に「入る」ものであるため、アセチルCoA分子の形で「保存」されると言われています。

同様に、血流を循環して細胞に入る脂質は、ミトコンドリアのカルボニル末端で開始するプロセスを通じて直接ミトコンドリアで酸化され、それによって2つの炭素原子がそれぞれ同時に除去されます«戻る ' 、一度に1つのアセチル-CoA分子を形成します。

脂肪酸の分解は、NADHとFADH2の生成で終わります。NADHとFADH2は、酸化還元反応に関与する高エネルギー電子を持つ分子です。

クレブスサイクルの間、CO2は廃棄物として除去されますが、NADHおよびFADH2分子は、ミトコンドリアの内膜の電子輸送チェーンに輸送され、そこで酸化的リン酸化プロセスで使用されます。

酸化的リン酸化

電子輸送鎖と酸化的リン酸化に関与する酵素は、ミトコンドリアの内膜にあります。このプロセスでは、NADH分子とFADH2分子が電子の「トランスポーター」として機能し、酸化分子からトランスポートチェーンに渡されます。

ミトコンドリアの内膜の酵素複合体（出典：Bananenboom、Wikimedia Commons経由）

これらの電子は、トランスポートチェーンを通過するときにエネルギーを放出します。このエネルギーを使用して、プロトン（H +）をマトリックスから内膜を通して膜間空間に放出し、プロトン勾配を作成します。

この勾配は、ADPのリン酸化によるATPの生成など、エネルギーを必要とする他の反応につながるエネルギー源として機能します。

パーツ（構造）

ミトコンドリアの構造

これらのオルガネラは、いくつかの理由で他の細胞質オルガネラの中でユニークです。これは、その部分の知識から理解できます。

-ミトコンドリア膜

ミトコンドリアは、すでに述べたように、二重膜に囲まれた細胞質小器官です。この膜はミトコンドリア外膜とミトコンドリア内膜に分かれており、非常に異なっており、膜間空間によって隔てられています。

ミトコンドリア外膜

この膜は、細胞質ゾルとミトコンドリア内腔の間の界面として機能するものです。すべての生体膜と同様に、ミトコンドリア外膜は脂質二重層であり、末梢および内在性タンパク質が関連しています。

多くの著者は、この膜のタンパク質-脂質比は50:50に近く、この膜はグラム陰性菌のそれに非常に似ていることに同意しています。

外膜のタンパク質は、膜間空間へのさまざまな種類の分子の輸送で機能します。これらのタンパク質の多くは、小分子が一方の側から他方の側へ自由に通過できるチャネルまたは細孔を形成するため、「ポリン」として知られています。その他。

ミトコンドリア内膜

この膜には非常に多数のタンパク質（ほぼ80％）が含まれており、外膜よりもはるかに多く、細胞全体で最も高い割合（タンパク質：脂質比）が最も高くなっています。

これは、分子の通過に対して透過性が低い膜であり、ルーメンまたはミトコンドリアマトリックスに向かって突出する複数の折り目または隆起を形成しますが、これらの折り目の数と配置は、同じ生物でも、細胞の種類によってかなり異なります。

内ミトコンドリア膜はこれらのオルガネラの主要な機能的コンパートメントであり、これは本質的にそれらに関連するタンパク質によるものです。

その折り目や隆起は、膜表面の増加に特別な役割を果たします。これは、ミトコンドリア機能、つまり主に酸化的リン酸化（電子輸送鎖）に関与するタンパク質と酵素の数の増加に合理的な貢献をします。 。

膜間スペース

その名前から推測できるように、膜間空間はミトコンドリアの外膜と内膜を隔てる空間です。

ミトコンドリア外膜には、分子の片側から反対側への自由拡散を促進する多くの細孔とチャネルがあるため、膜間空間は、少なくともイオンと特定の分子に関して、細胞質ゾルと非常によく似た組成を持っています。サイズが小さい。

-ルーメンまたはミトコンドリアマトリックス

ミトコンドリアマトリックスはミトコンドリアの内部空間であり、ミトコンドリアゲノムDNAが見つかる場所です。さらに、この「液体」には、細胞のエネルギー代謝に関与するいくつかの重要な酵素もあります（タンパク質の量は50％を超えます）。

ミトコンドリアマトリックスには、例えば、好気性生物または細胞における酸化的代謝の主な経路の1つであるクレブス回路またはトリカルボン酸回路に属する酵素があります。

-ミトコンドリアゲノム（DNA）

ミトコンドリアは独自のゲノムを持っているため、細胞内のユニークな細胞質オルガネラです。つまり、細胞とは異なる独自の遺伝システムを持っています（核に囲まれています）。

ミトコンドリアのゲノムは、原核生物などの環状DNA分子で構成されており、ミトコンドリアごとに数コピー存在する可能性があります。各ゲノムのサイズは考慮されている種に大きく依存しますが、たとえば人間では、これは多かれ少なかれ約16 kbです。

これらのDNA分子には、いくつかのミトコンドリアタンパク質をコードする遺伝子があります。これらのオルガネラ内のミトコンドリアゲノムによってコードされるタンパク質の翻訳に必要なリボソームRNAとトランスファーRNAをコードする遺伝子もあります。

ミトコンドリアがゲノムにコードされているタンパク質を「読み取り」、「翻訳」するために使用する遺伝暗号は、普遍的な遺伝暗号とは多少異なります。

関連する病気

ヒトのミトコンドリア病は、ミトコンドリアと核の両方のDNAの変異と関係があるため、かなり異質な疾患のグループです。

突然変異または遺伝的欠陥の種類に応じて、ミトコンドリアに関連するさまざまな病理学的兆候があり、身体のあらゆる器官系およびあらゆる年齢の人々に影響を与える可能性があります。

これらのミトコンドリアの欠陥は、母性経路、X染色体、または常染色体経路を介して、ある世代から別の世代に伝染する可能性があります。このため、ミトコンドリア障害は、臨床的側面と組織特有の症状の両方において本当に不均一です。

ミトコンドリアの欠陥に関連する臨床症状のいくつかは次のとおりです。

-視神経の萎縮

-乳児壊死性脳症

-肝脳障害

-若年性破局性てんかん

-運動失調-ニューロパシー症候群

-心筋症

-白質の脳疾患

-卵巣機能不全

-難聴（難聴）

動物細胞と植物細胞の違い

動物細胞や植物細胞にはミトコンドリアが含まれています。どちらのタイプの細胞でも、これらのオルガネラは同等の機能を果たしますが、それらはそれほど重要ではありませんが、これらのオルガネラの間にはいくつかの小さな違いがあります。

動物と植物のミトコンドリアの主な違いは、形態、サイズ、およびいくつかのゲノム特性に関係しています。したがって、ミトコンドリアは、サイズ、数、形状、および内部の隆起の構成が異なります。これは、同じ生物のさまざまな種類の細胞にも当てはまります。

動物のミトコンドリアゲノムのサイズは、植物のそれよりわずかに小さいです（それぞれ20kb対200kb）。さらに、動物のミトコンドリアとは異なり、植物細胞のそれらは3種類のリボソームRNAをエンコードします（動物は2つしかエンコードしません）。

ただし、植物のミトコンドリアは、タンパク質の合成をいくつかの核移植用RNAに依存しています。

1917年にカウドライが報告したように、すでに述べた以外に、動物細胞と植物細胞のミトコンドリアの間に他の多くの違いはありません。

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