dolichocephaly scaphocephalyまたは存在する頭蓋骨癒合症のタイプであり、ある接続頭蓋骨の排他的論理和interparietal矢状縫合の早期の閉鎖2つの頭頂骨を。
ギリシャ語で「長い」を意味する「ドリチョス」と「頭」を意味する「ケファレ」からドリコ頭症と呼ばれるため、「長い頭」と訳されます。
画像ソース：www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/
このタイプの病理には、さまざまな程度と形態の頭蓋顔面異形成症、および脳圧迫に続発する深刻な合併症が伴います。
頭蓋骨癒合症は、それを生み出す遺伝的変異が直接的な原因である場合は一次性である可能性があり、症候群の場合は二次的である場合があります。
したがって、Dolichocephalyまたはscaphocephalyは原発性頭蓋骨癒合症です。
原因
フォンタネッレルまたは縫合糸の時期尚早の閉鎖の原因は、ほぼ完全に遺伝的であることが判明しています：
-胚の骨形成発生のみに影響を与える遺伝子変異による。
-いくつかの突然変異または転座の結果として、縫合糸の早期閉鎖を伴う複雑な症候群を引き起こす。
いくつかの偶然は、頭蓋骨癒合症の乳児と高齢の両親の間で発見されました。
症状と臨床症状
頭蓋骨の細長い形状
早期の閉鎖の結果として、頭蓋骨は前頭後頭径が細長い形状になります。これは、完全な発達と成長が完了する前に両方の頭頂骨を結合することにより、頭頂側の直径が短くなるためです。
一部の文献目録では、病理は本質的に審美的な問題であり、頭蓋内圧亢進症はありそうもない合併症であることが示されていますが、頭部指数が75をはるかに下回る非常に重篤なケースでは、大脳皮質の発達にわずかな遅延を引き起こす可能性があります。
頭蓋骨が長ければ長いほど、頭蓋指数は低くなり、そしゃく、呼吸、視覚障害、さらには圧迫、聴覚障害につながる可能性があります。
曲率反転
場合によっては、皮質の表面に向かって凸状になる、頭頂骨および側頭骨の生理的湾曲の反転があります。
水平斜視
見上げると悪化する水平斜視があります。乳頭萎縮のわずか0.1％が乳頭状萎縮を報告しています。
心理的な問題
乳児がすでに病理学について十分な知識を持っている場合、低い自尊心やうつ病などの心理的影響が存在する可能性があります。
診断
診断は純粋に臨床的なものです。医師は、縫合糸があるはずの窪みを触診するのではなく、乳児の頭蓋骨を触診し、わずかに固い隆起のような隆起を触診します。
臨床診断がまだ明確でない場合に確定するには、測定を行って頭側の指数を計算します。
頭部指数は、頭の幅（横方向の直径）に100を掛け、その結果を頭の長さ（前後の直径）で割ることによって得られます。
それは通常の制限内であると見なされ、76〜80の頭側のインデックス、および75以下の場合は、頭側頭症のインデックスです。
閉鎖がすでに発生している場合は、頭の形状が診断に使用されます。これを確認し、これらの骨奇形の程度を知るには、単純な頭蓋骨のX線や、場合によってはCTスキャンやシンチグラフィーなどの画像技術を使用する必要があります。
眼底を介した眼球の詳細な評価は、このタイプの病理で最も頻繁に起こる合併症の1つである視神経の関与の程度があるかどうかを判断するために必要です。
処理
合併症を避けるためと、美容上の改善を求めるため、治療はほとんどの場合外科的です。
より満足のいく結果が得られ、100％効果的であると考えられるため、手術は生後9か月の前に推奨されます。
手術を1年間遅らせると、知的レベルの影響があることが示されています。フランスで実施された研究では、9か月前に手術を受けた症例の93.8％でIQ> 90が観察されました。
一方、介入が1年後まで延期された症例では、IQ> 90は78.1％の患者でのみ見られた。
処理する
手順は、患者をうつ伏せにして頭蓋冠を完全に見ることです。ブレグマからラムダまで、約5 cmの矢状頭蓋骨切除術が行われます。
3つまたは4つの頭頂側頭葉の「緑の茎」骨切り術は、時間スケールを含む両側で行われ、2つの前部および後部頭頂くさびが両側に除去されます。
骨片の骨折により、同じ外科的行為で両頭頂径の即時の増加が達成されます。
後頭隆起の場合、橋の大部分が除去され、内側の骨の島だけが残ります。
前頭膨らみ
一方、前頭の膨らみがある場合は、前頭開頭術を2回行い、後部縫合糸を後方に牽引して固定します。
このようにして、明らかな美的結果が同じ操作で達成されます。
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