グロブリンは、ヘルプを保護することをヒトの体内でタンパク質であることを。肝臓で作られるものもあれば、免疫系によって作られるものもあります。人間の血中の正常なグロブリン濃度は2.6-4.6 g / dLです。
低グロブリンは、血漿タンパク質のグロブリン画分がその機能を発揮するための最小値に達していない、不均一な疾患のグループを表しています。グロブリンは、総血漿タンパク質の20％を占める特定の機能を持つタンパク質のグループで、残りの80％はアルブミンです。
グロブリンはいくつかのタイプに分けられ、それぞれに特定の役割があるため、特定のグロブリンの欠乏は特定の臨床症候群の発症につながります。
グロブリン検査は何に使用されますか？
グロブリンを測定するための血液検査には主に2つのタイプがあります：
-総タンパク質検査：グロブリンとアルブミンを測定します。
-血清タンパク質の電気泳動：血中の他のタンパク質に加えて、ガンマグロブリンを測定します。
グロブリン検査は以下を診断できます：
- 肝障害または疾患。
- 栄養上の問題
- 自己免疫疾患
- 特定の種類のがん。
グロブリンの分類
グロブリンは、その化学構造と生物学的機能に従って、さまざまなグループに分類されます。
アルファグロブリン1
それらはアンチリプシンを含み、その機能はリソソーム酵素の活性を制限することです。甲状腺ホルモンの固定を担うサイログロブリン; そしてその機能はレチノールを輸送することであるレチノール結合タンパク質に。
アルファ2グロブリン
それらには、特定のタンパク質分解酵素を中和する責任があるアルファ2マクログロブリンなど、さまざまな種類のタンパク質が含まれます。セルロプラスミン、銅は固定されて輸送されます。ヘムグループの代謝に関与するハプトグロビン; 凝固カスケードの主要タンパク質であるプロトロンビン。
ベータグロブリン
このグループにはヘモペキシンがあり、これはHemグループの代謝にも関与しています。トランスフェリンは、血清鉄を固定するために不可欠であり、したがって、造血プロセスに不可欠です。さらに、このグループには、炎症プロセスの重要な要素である補体C3複合体があります。
ガンマグロブリン
このグループには、免疫系のB細胞によって分泌されるすべての抗体が含まれます。免疫グロブリンとしても知られているこれらのタンパク質は、さまざまなタイプ（IgA、IgE、IgG、IgM、IgD）であり、それぞれ獲得免疫と免疫記憶のプロセスにおいて特定の明確に区別された機能を備えています。
低グロブリン：関連疾患
プロテイングラム（分画血漿タンパク質レベル）を実行することにより、グロブリンレベルが正常範囲（血漿タンパク質の約20％）内にあるかどうかを判断できます。
これが起こらない場合、それは通常いくつかの血漿グロブリンの減少が原因であり、コミットされたグロブリンに従って特定の症候群を引き起こします。
このグループを構成する多種多様なタンパク質とそれらの多様な機能を考慮すると、グロブリン欠乏症に関連するすべての疾患を単一の記事に要約することは不可能です。
したがって、最も頻度の高い疾患のみを取り上げ、低ガンマグロブリン血症として知られる最も危険な状態についてのみ詳細に説明します。
したがって、低ガンマグロブリン血症（別名無ガンマグロブリン血症）に加えて、以下のような特定のグロブリンの欠乏に関連する他の臨床症状もあります：
-慢性貧血（トランスフェリンレベルの低下）。
-補体C3複合体欠乏症（体液性免疫に関連する慢性的な問題によって明らかになる非常にまれ）。
-アルファ1アンチトリプシン欠乏症（肺気腫および肝硬変の発症につながる生命にかかわる状態）。
-凝固の第II因子欠乏症（これは先天性または後天性である可能性があり、凝固カスケードの正常な機能に影響を与えるプロトロンビンの完全または部分的欠如に起因する出血に関連しています）。
これらは、グロブリン欠乏に関連する最も一般的な状態のほんの一部です。リストははるかに長く、このエントリの範囲を超えています。
ここでは、グロブリン欠乏症に関連する最も深刻な病状の1つである低ガンマグロブリン血症について詳しく説明します。
低ガンマグロブリン血症
その名前が示すように、それはガンマグロブリン欠乏症、または同じことですが免疫グロブリン欠乏症です。
十分な抗体を産生しないことにより、罹患した人は後天性免疫に問題があり、これは再発性感染および日和見的かつまれな感染によって明らかにされます。
この状態は、先天性および後天性の両方の免疫不全症として分類されます。
原因
先天性免疫グロブリン欠損症（いくつかの異なるタイプを含む）の場合、B細胞が抗体を産生できなくなる遺伝物質に問題があります。
これらの場合、生後数か月から低ガンマグロブリン血症が現れ、最も頻繁に現れる症状は重度の再発性感染症です。
一方、後天性低ガンマグロブリン血症の症例は、非選択的糸球体タンパク尿症の場合のように、免疫グロブリンの損失を調整する他の疾患に続発します。
後天性の症例は、慢性リンパ性白血病（CLL）や多発性骨髄腫などの原因となる細胞の損傷により、免疫グロブリンの合成が不十分である可能性もあります。
症状
低ガンマグロブリン欠乏症には、それ自体に特有の症状はありません。代わりに、主要な臨床症状は再発性の感染症の出現であり、しばしば重症であり、時には非定型微生物に関連します。
ほとんどの場合、明らかな原因なしに再発性の感染が見られ、それが医療チームに体液性免疫の問題の存在を疑わせますが、無症状で一時的な状態である場合もあります。
診断
低ガンマグロブリン血症の診断は複雑であり、診断を導くことができる家族歴を含む詳細な病歴と、専門的な臨床検査との組み合わせに基づいています。
-特異的抗体レベル。
-リンパ球亜集団の分析とNK細胞の定量化。
-患者が曝された既知の抗原に対する遅延型過敏症検査。
-体外での体液機能の評価。
-インビトロ細胞機能研究。
処理
低ガンマグロブリン血症の治療は、それが一次か二次かに依存し、2番目のケースでは、その原因に依存します。
続発性低ガンマグロブリン血症の原因を是正できる場合はいつでも、そうするように試みるべきであり、それにより問題が解決するか、少なくとも改善するはずです。
初発性低ガンマグロブリン血症の場合のように、そうすることができない場合、ヒト免疫グロブリンの非経口投与から、新鮮な血漿を介した抗体の輸血、モノクローナル抗体の投与まで、さまざまな治療戦略があります。
選択された症例でさえ、患者は骨髄移植の恩恵を受けることができます。
低ガンマグロブリン血症の原因と各患者の特定の臨床状態に応じて利用可能な最良の治療法を決定するために、各症例を個別化する必要があります。
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