platypneaは、呼吸困難の人々が大幅に横たわって改善し、座ったり立っての存在によって特徴づけられるまれな呼吸器疾患です。これは、通常は心不全の患者に影響を与えるより一般的な状態である起床呼吸の反対です。起床すると緩和され、横になると呼吸困難が発生します。
「フラット」を意味する古代ギリシャのプラティーから来て、それは人が横になるか、または水平位置にあるときに適切な呼吸が発生するという事実を指します。文字通り「フラットブレス」または「フラットブレス」を翻訳します。
心不全患者の場合も起床呼吸の場合と同様に発生する可能性がありますが、ほとんどの場合、心臓内、肺、および肝循環の問題に関連しています。
症状
厳密に半ば生物学的な観点から見ると、カモノハシは症状の兆候であるため、独自の症状はありませんが、一部の疾患の臨床症状の一部です。
ただし、カモノハシには特定の特徴があり、検出することができます。
-直立した姿勢でのみ、立位（立位または立位）と座位（座位）の両方で発生します。
-それは基本的に胸の筋肉の肋間牽引または後退として観察されます。胸筋は、呼吸ごとに皮膚の下に引き込まれます。
-立ったり座ったりして検査しているときに、患者の鼻づまりを検出することも可能です。鼻孔のこのリズミカルな開口部は、重症の場合に現れます。
-それは逆説のように見えますが、カモノハシは常に呼吸数の増加を伴うわけではありません。呼吸数の増加を妨げる適応現象があるかもしれません。
原因
前述のように、臨床症状の中にカモノハシを伴ういくつかの疾患があります。最も重要なもののいくつかを以下に示します。
Platypnea-orthodeoxia症候群
それは、位置性呼吸困難および低酸素血症（血中の酸素濃度の低下）を特徴とするまれな状態です。これまでに説明されている唯一の臨床像は、その名前に「カモノハシ」という言葉が含まれています。
症候群であるため、いくつかの原因が考えられます。要約すると、心臓内血液シャント、肺血液シャント、換気灌流不均衡、またはこれらの組み合わせです。
心臓内ショーツ
右から左へのショーツだけがカモノハシを引き起こすことができます。最も重要な例は、特許動脈幹などの先天性心疾患、ファロー四徴症、単心室心臓、または大動脈の転位です。
右から左へのシャントは、左から右にシャントするが、時間と適応によって方向が変化する病理で生まれた患者に見られます。典型的な例はアイゼンメンガー症候群です。
成人患者では、卵円孔開存や心房中隔の広範な欠損の症例が見つかることがあります。これらは、心臓がこれらの病状が引き起こす血液量の増加にもはや耐えられなくなったときに、カモノハシで現れる可能性があります。
肺内シャント
それは主に肺底で発生し、慢性肝疾患および遺伝性出血性毛細血管拡張症の合併症である肝肺症候群に関連付けられています。
肝臓が肺の下部領域に近接しているため、疾患になりサイズが大きくなると、肺底が圧迫されたり、肝硬変になったりすると、体液の通過が促進され、その部分の換気が低下して、短絡。
換気灌流の不均衡
吸気または肺への血液供給に異常があると、換気灌流率が低下し、低酸素血症を引き起こす可能性があります。
これがカモノハシを発生させるためには、肺底または肺全体が影響を受けなければなりません。
処理
カモノハシの管理には、それを引き起こす疾患の治療が含まれます。その一部は、特定の外科的処置によって確実に治癒することができ、それによりカモノハシは消失します。
先天性奇形によって引き起こされるほとんどの右から左への心臓内シャントは、切開手術または低侵襲手術で解決できます。
主な手術
開心術は、心房間または心室間心臓壁の大きな欠陥、重度の心臓弁膜症、先天性奇形を解決できますが、多くの場合リスクが高く、医学の進歩にもかかわらず失敗と死亡率は高いままです。
低侵襲手術
血管内または経皮的に行われ、どちらの場合も、心臓に到達し、それらが設計された特定の作業を実行する特別なカテーテルが使用されます。
ほとんどの場合、これらの手順は、中型または中型の中隔欠損を閉鎖するために、それらが症候性または生命にかかわる場合にのみ実行されます。また、心臓弁膜症や心臓の電気的障害の治療にもなります。
薬物療法
カモノハシの原因となるいくつかの疾患は、手術では治せず、投薬でしか制御できません。この最も良い例は、カモノハシ-オルソデオキシア症候群の原因である肝肺症候群です。
ラクツロースは引き続き肝不全で最も広く使用されている治療法の1つであり、それを受け取る人々の生活の質を大幅に改善することが示されています。呼吸器症状（カモノハシなど）と低酸素血症の減少は、特に小児患者で顕著です。
また、利尿薬がアンジオテンシン変換酵素阻害剤、ベータ遮断薬、カルシウム拮抗薬と同様に基本的な役割を果たす心不全など、カモノハシを引き起こす特定の心血管疾患は、薬理学的に管理することができます。
肺切除
肺切除は別のセクションに値します。頻度が低いにもかかわらず、カモノハシ-オルソデオキシア症候群の原因の1つは、肺の外科的切除または肺切除術です。
これは、肺血管抵抗の増加、右心室のコンプライアンスの低下、摘出された肺によって空いたスペースを通る心臓の回転に関連しているようで、下大静脈からの血流をゆがめ、右シャントを引き起こします左に。
時々これらの患者は問題を解決するか、または最初の手術で引き起こされた損傷を修復するために再手術されなければなりません。
参考文献
- McGee、Steven（2018）。呼吸数と異常な呼吸パターン。証拠に基づく身体診断、第4版、第19章、ページ145〜156。
- ホイサー、フェリペ（2017）。心臓内短絡。ノート、ポンティフィシアユニバーシダドカトリカデチリ、Medicina.uc.clから回収
- サエンス・ゴメス、ジェシカ; Kram Bechara、Joséand Jamaica Balderas、Lourdes（2015）。肝疾患の小児における低酸素血症の原因としての肝肺症候群。ニーニョスデメキシコ病院の医療紀要、第72巻（2）、124-128。
- デイビス、ジェームズとアレン、マーク（2009）。肺切除。外科的落とし穴、第67章、ページ693-704。
- Niculescu、Z. et al。（2013）。肝肺症候群の臨床症状。European Journal of Internal Medicine、24（1）、e54-e55。
- ヘンキン、スターリナフ等。（2015）。Platypnea-Orthodeoxia Syndrome：診断の課題と高まった臨床的疑いの重要性。Texas Heart Institute Journal、10月。42（5）、498-501。