Gowers記号は、筋ジストロフィーの患者における下肢の近位筋肉の強度低下の臨床的証拠です。この兆候は、特にデュシェンヌ型筋ジストロフィー、ベッカー型筋ジストロフィー、脊髄性筋萎縮症など、近位筋や骨盤帯の脱力に関連するあらゆる病変に見られます。
それを観察するには、患者は横になるか床に座るように求められ、手を使わずに起き上がるようにしてください。立ち位置に到達するのに必要な勢いと強さを得るために、床または脚で両手を支える必要がある場合、サインはポジティブと見なされます。
ガワーズ標識を確認するプロセス。ウィリアム・リチャード・ガワーズ（1845–1915）-ガワーズWR。疑似肥大性筋麻痺に関する臨床講義。Lancet 1879; ii、73-5。、Public Domain、https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=6072589
一般的に、診断された患者の年齢は2歳から7歳の間で変動します。なぜなら、それは、両親が、子どもの強さや運動性において、仲間と比べて不利になるからです。
多発性筋炎などの一部の炎症性疾患では、適切な治療により兆候が完全に反転することがあります。
医学文献では、梅毒に見られる瞳孔の非対称性や足首の受動的背屈を伴う坐骨神経の痛みなど、他の病理の兆候を説明する代名詞を見つけることができます。ただし、筋ジストロフィーの筋力低下を説明するために使用されます。
歴史
ガワーズの看板は、1949年に世界神経学会の会長であるマクドナルドクリチリーの言葉で、史上最も重要な臨床神経科医として記憶されているイギリスの神経学者サーウィリアムリチャードゴウアーズ（1845-1915）によって説明されました。
ウィリアム・ガワーズ卿。パブリックドメイン、https：//commons.wikimedia.org/w/index.php？curid = 893367
1870年から1890年の間に、ガワーズは2冊の本を出版しました。このマニュアルは神経系の病気のマニュアルで、彼の貢献の大部分は臨床で今も使われています。
1886年、ゴワース博士は2歳から5歳までの21人の患者で、股関節と骨盤帯の筋肉の衰弱を引き起こす筋疾患を診断するために観察した兆候を説明しました。彼の研究の患者はデュシェンヌ型ジストロフィーに苦しんでいました。
医学文献では、一部の著者は、筋肉以外の病理で他のガワーズ徴候を説明しています。たとえば、梅毒では、瞳孔の光の中での瞳孔の非対称閉鎖として観察される瞳孔ガワース徴候、および神経学的ガワーズ徴候です。これは、足首の受動的背屈への坐骨神経の経路の痛みを指します。
これらの説明は同じ名前に相当しますが、ほとんどの著者は、筋ジストロフィーに関連するガワーズ標識に言及しています。
ウィリアム・ガワーズ卿が医学書での名詞の使用に反対していたことに注意すべきであり、この点に関して彼は以下を書いた：
ガワーズサイン
中枢神経系の病気のマニュアルの中で、ウィリアム・ガワーズ博士は彼の名前が書かれたサインとそれを示すための操作を説明しました。
患者は床に座り、足だけを使って起き上がるように求められます。彼が自分自身を助けるために使用する可能性のあるオブジェクトはすべて削除する必要があります。患者が何の助けもなく起き上がることができれば、兆候は否定的です。
しかし、多くの場合、筋ジストロフィーの患者は、脚の体幹の重量を持ち上げるのに十分な膝の強さを持っていません。したがって、彼らは床に寄りかかって手で体の方向に「歩く」ことで自分自身を助けようとします。
肯定的なガワーズ記号。インターネットアーカイブブックの画像-https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/ソースブックページ：https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up、制限なし、https：//commons.wikimedia.org/w/index.php？curid = 43677401
ひざを伸ばすと、重度の疾患を持つ患者は背中を勃起させる力を見つけることができません。したがって、彼らは完全に立つまで、膝と太ももで手を支え続けます。
その後の研究では、3歳未満の子供は年齢に関連した能力の欠如により起床が困難になる可能性があるという根拠に基づいて、3〜7歳の高齢患者の兆候を調査しました。
重要性
ガワーズ徴候は特定の疾患に固有のものではありませんが、下肢の近位筋の筋力の低下を示しているため、医師は他のデータに基づいて診断アプローチを行うことができます。
これは、特別な機器や追加のトレーニングを必要とせず、何らかのタイプのジストロフィーが疑われる場合に、日常の神経学的評価に含めることができる、実行するのも簡単なテストです。
臨床上の考慮事項
ガワーズ徴候は、筋力の低下を伴う進行性の悪化を引き起こす筋ジストロフィーに関連しています。
それが証明されることができる最も頻繁な病気は次のとおりです：
-デュシェンヌ型筋ジストロフィー
-ベッカー型筋ジストロフィー
-脊髄性筋萎縮症
-仙痛症
-多発性筋炎
-椎間板炎
- 若年性特発性関節炎。
起立能力と跳躍能力が始まる年齢なので、通常2歳以上の子供に見られます。この段階で、親は子供がこれらの動作を実行するのが困難または無能であることを認識する場合があります。
ガワーズ徴候が2〜3歳の患者で陽性である場合、その進展を評価するために神経学的診察によって3〜6か月ごとに監視する必要があります。
3年経過しても改善が見られない場合は、補足的な神経学的検査を行って問題を詳細に調査します。
処理
一般に、ガワーズ徴候が認められる疾患は制御可能ですが、根本的な治療法を示す治療法はありません。治療法は、ジストロフィーの進行を遅らせ、患者さんの生活の質を改善することに基づいています。
ただし、治療により完全に逆転するポジティブガワーズ徴候が見られる場合もあります。
これは、ポリオ筋炎、自己免疫性炎症性ミオパシーのケースであり、高用量のステロイドで非常に効果的に治療でき、患者にとって満足のいく進展が見られます。
同様に、椎間板炎は小児筋疾患であり、筋ジストロフィー以外の理由でガワーズ徴候が陽性となる可能性があります。
この状態の患者は、尿路感染症や気道感染症などの原発部位から移動した感染症により、L4-L5腰椎の椎間板に炎症を起こします。
トロントの病気の子供のための病院によるトロント、CC BY-SA 3.0、https：//commons.wikimedia.org/w/index.php？curid = 7406696
子供は下肢を立ったり動かしたりするときに痛みがあるため、兆候は通常陽性ですが、脱力や筋力の低下のためではありません。
抗生物質、抗炎症薬、鎮痛薬による治療は、兆候を逆転させることにより炎症を完全に改善します。
参考文献
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