汎下垂体機能低下症：原因、症状、治療 - ジオグラフィア - 2025

汎下垂体機能低下症は、下垂体前葉のホルモンの不十分なまたは存在しない産生によって特徴付けられる状態です。それはそれが現れる年齢に応じて異なる症状を示すことができます。

それらのいくつかは、低身長、低血圧、めまい、筋力低下、微小陰茎、視神経萎縮、低血糖症、乾燥肌、疲労、便秘などです。ただし、これらの症状は影響を受けるホルモンに依存し、状態が先天性または後天性であるかどうかによって異なります。

汎下垂体機能低下症には複数の原因があります。それは初期の時期の問題が原因で発生する可能性があります。または、高齢者のけが、炎症、腫瘍によるもの。

この疾患は慢性であり、不足しているホルモンを置き換えるために恒久的な治療が必要です。欠乏ホルモンに応じて、示されている治療法は異なります。これは薬理学的サポートに基づいています。

下垂体機能低下症と汎下垂体機能低下症という用語は互換的に使用されることがありますが、後者の概念は通常、下垂体の前葉によって生成される特定のホルモンの全体的な不足を指します。

統計学

下垂体機能低下症および汎下垂体機能低下症は非常にまれな状態です。この状態の有病率を検討している研究はほとんどありません。ほとんどが下垂体機能低下症全般に焦点を当てています。

Bajo Arenas（2009）によれば、下垂体機能低下症の有病率は100,000人中45.5人です。10万人あたり4.2人の新規症例があります。

下垂体および汎下垂体機能低下症

下垂体（黄色）

下垂体機能低下症を理解するには、下垂体の使命を理解することが重要です。

下垂体とも呼ばれる下垂体は、汎下垂体機能低下症に罹患しているものです。この腺は、他の内分泌器官の機能を制御するため、「体の内分泌マスター」です。

したがって、それは他の重要な腺を調節するホルモンを分泌し、体の恒常性（バランス）を維持します。それは私たちが食事から得る栄養素とタンパク質の適切な投与を求めています。

下垂体はホルモンのレベルを通じて、体の成長、髪と爪、体の粘膜、母乳などの機能を制御します。

この腺は、頭蓋骨の蝶形骨にある「トルコ鞍」と呼ばれる骨にあります。その位置のおかげで、それは下垂体茎と呼ばれる構造を通して視床下部とより簡単に接続します。視床下部のラストは、下垂体前葉を制御します。

下垂体または下垂体は前葉と後葉に分かれています。前者は甲状腺刺激ホルモン（TSH）、副腎皮質刺激ホルモン、黄体形成ホルモン（LH）、卵胞刺激ホルモン（FSH）、成長ホルモン（GH）、およびプロラクチンを生成します。一方、後者はバソプレシン（抗利尿ホルモン）とオキシトシンを分泌します。

汎下垂体機能低下症では、さまざまな理由でこれらのホルモンが欠如しています。したがって、それに苦しんでいる患者は自分の体の機能に問題があるかもしれません。

原因

汎下垂体機能低下症は、後天的な原因によって引き起こされることもあれば、遺伝的原因によって引き起こされることもあります。下垂体が正常に機能していないが、原因がまだ特定されていない場合は、「特発性汎下垂体機能低下症」と呼ばれます。

最も一般的な後天性の原因は、下垂体を含む腫瘍であると思われます。2番目に多い原因はシーハン症候群で、出産後に女性に発生します。出産中または出産後の出血の結果として下垂体の梗塞が特徴です。

以下は、汎下垂体機能低下症の考えられる原因のほとんどです。

視床下部および下垂体腫瘍の両方

成人では、最も一般的なものは下垂体腺腫であり、頭蓋内腫瘍の10〜15％を占めます。彼らはゆっくりと成長する傾向があり、女性にもっと影響を与えます。ただし、通常は転移しません。

小児では、頭蓋咽頭腫が発生することがあります。それらは、ラトケ嚢の胚の残骸から発生する腫瘍です（胚発生中に下垂体を生じさせる構造）。それらは頭蓋内圧の上昇、頭痛、嘔吐、低身長、成長の鈍化として現れます。

ヘモクロマトーシス

これは鉄の代謝に影響を与える遺伝性疾患であり、高レベルの鉄を生成します。

自己免疫疾患

免疫系が機能しなくなり、健康な体組織を攻撃する自己免疫疾患。一例は自己免疫リンパ球性下垂体であり、自己免疫リンパ球系が下垂体のリンパ球を破壊する。

血管の問題

この腺のシーハン症候群や内頸動脈瘤（腺を供給する）などの血管の問題。

空のセラ症候群

これは、脳脊髄液の漏出の増加によって圧力を受け、下垂体が収縮したときに発生します。

遺伝的原因

PIT1またはPROP1の遺伝子変異として。汎下垂体機能低下症に関連する遺伝的症候群は、カルマン症候群です。それは性的特徴と嗅覚変化の発達の欠如によって特徴付けられます。

原因の後

-下垂体前葉、または視床下部を構成する細胞の胚発生中の欠陥。

-脳卒中後の漏斗後天性病変（下垂体後部）。

-乳房、前立腺、結腸、肺などの他の腫瘍の転移。

-放射線療法治療。

-下垂体または視床下部の領域を含む肉芽腫症（血管の炎症）。

-結核、トキソプラズマ症、梅毒、真菌症などの感染症。

-下垂体卒中：下垂体に影響を与えるのは虚血または出血です。頭痛、嘔吐、視覚障害などの症状を引き起こします。

-下垂体または関連領域に影響を与える手術後の後遺症。

- 頭の怪我。

症状

汎下垂体機能低下症の症状は、原因、年齢、発症の早さ、関与するホルモン、重症度のレベルによって大きく異なります。

このように、重度の甲状腺機能低下症（甲状腺の機能低下）を患っている患者がいる一方で、他の人は全身倦怠感や過度の疲労を感じるだけです。

明らかに、下垂体機能低下症が早期に現れると、結果は悪化します。

成長ホルモン欠乏症

ホルモンの欠如は、それらが何であるかに応じて異なる症状を引き起こします。したがって、成長ホルモン（GH）の欠如は、子供たちに低身長を引き起こします。一方、成人では、体型の変化、ブドウ糖と脂質代謝の問題、全身の不快感につながります。

ゴナドトロピンホルモン欠乏症

一方、ゴナドトロピンの欠乏は、女性に月経を遅らせたり、月経の欠如や性欲の低下を引き起こしたりします。男性の場合、性的機能不全と微小陰茎を引き起こします（小児期に問題が発生した場合）。

甲状腺刺激ホルモン欠乏症

一方、甲状腺刺激ホルモン（TSH）がない場合、甲状腺機能低下症が現れ、体重増加、疲労、耐寒性、筋肉痛、便秘、うつ病などを特徴とします。

副腎皮質刺激ホルモンまたは副腎皮質刺激ホルモン欠乏症

副腎皮質刺激ホルモンまたは副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）の欠如は、より悪い結果をもたらし、患者の生命を危険にさらす可能性があります。特に赤字が急に発生した場合。この場合、それは低血圧、低血糖、吐き気、嘔吐、極度の疲労感、および低血中ナトリウム濃度によって示されます。

ACTHレベルがゆっくりと低下する場合、症状は体重減少、脱力感、疲労、吐き気です。

プロラクチン欠乏症

一方、プロラクチンの欠如は汎下垂体機能低下症の非常に顕著な症状です。妊娠後に女性が牛乳を生産するのを防ぐことができます。また、前述のシーハン症候群の原因でもあります。

汎下垂体機能低下症の他の一般的な症状は、寒さに対する過敏症、食欲減退、貧血、不妊症、陰毛の喪失、体毛の欠如、顔の腫れ、性的欲求の抑制などです。

尿崩症に起因する過度の喉の渇きと尿分泌の誇張された増加も現れることがあります。後者の状態は、視床下部で生成されて下垂体に貯蔵されるホルモンであるバソプレシンの不足から生じます。

処理

汎下垂体機能低下症の主な治療法は、欠如または欠乏しているホルモンを置き換えることです。同時に、この状態を引き起こした根本的な原因が治療されます。

適切な分析が行われた後、ホルモンの正確な用量は内分泌学者によって処方されなければなりません。それらは、汎下垂体機能低下症が存在しなかった場合に体が自然に製造する量であるべきです。このホルモン補充は一生続くことができます。

コルチコステロイド

ヒドロコルチゾンやプレドニゾンなどのコルチコステロイドは、コルチコトロピン欠乏症（ACTH）が原因で失われているホルモンの代わりに処方されることがよくあります。彼らは1日2〜3回経口摂取される薬です。

甲状腺刺激ホルモン（TSH）の欠乏を補うために、レボチロキシンと呼ばれる薬が使用されます。

テストステロンとエストロゲン

性ホルモンの不足があるかもしれません。通常のレベルを達成するために、男性はさまざまな方法でテストステロンを与えられます。たとえば、パッチ付きの皮膚を通して、毎日使用するためのゲルまたは注射による。

女性の場合、エストロゲンとプロゲステロンは、ジェル、パッチ、またはピルで体に加えられます。経口避妊薬は若い女性に最も広く使用されていますが、閉経期の女性には吉草酸エストラジオールが推奨されています。

ソマトロピン

成長ホルモンが不足している場合は、皮下にソマトロピンを注射する必要があります。成人期にこの治療を受ける人は、身長は上がりませんが、明らかな改善に気づくでしょう。

性腺刺激ホルモン

一方、汎下垂体機能低下症による生殖能力の問題がある場合は、ゴナドトロピンを注射して女性の排卵を刺激することが可能です。男性の精子の生成だけでなく。

治療を厳守することは、改善するために重要です。内分泌の専門家による長期にわたるフォローアップのように。これにより、治療が効果的であり、ホルモンのレベルが正常に保たれていることが確認されます。

手術

汎下垂体機能低下症を引き起こした腫瘍がある場合、それらを取り除くために手術が必要です。一方、下垂体に圧力がかかっている場合は、経蝶形骨手術（蝶形骨をバイパスする）で減圧を選択できます。後者の治療は下垂体卒中の治療に最も適しています。

急速な減圧が下垂体機能を部分的または完全に回復できることが証明されています。慢性ホルモン療法の必要性を減らすことに加えて（Onesti、Wisniewski&Post、1990）。

予報

汎下垂体機能低下症の患者は、死亡のリスクが2倍あるようです。主に呼吸器系および心血管系の影響による。しかし、それが早期に発見され、治療が行われた場合、患者は通常の生活を送ることができます。

参考文献

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