経皮性運動失語症：症状、原因および治療 - 神経心理学 - 2025

経皮性運動失語症は、言語のペリシルビアン領域とその接続をそのままにしておくだけでなく、連合脳領域を隔離する損傷から発生します。アソシエーションエリアは、機密ゾーンと運動ゾーンの間の接続を確立し、これらのエリアからの情報を統合および解釈して、意味を与えます。

この言語障害は、自然発話の減少を特徴としますが、あまり複雑でない限り、彼の発言はよく理解しています。面白いことに、これらのタイプの患者は名前を尋ねられても答えられませんが、実際にはどんな文章でも流暢に繰り返すことができます。

歴史

このタイプの失語症の起源は、1885年に彼の著作「ユーバーアファシー」でこの主題を扱ったドイツのルートヴィヒリヒタイムに関連しています。皮質。

これまでは、言葉の聴覚画像中心（Aと呼びました）と運動画像（Mと呼びました）だけが知られていました。この作者が追加した概念の中心は、人々が自分の自由意志で自発的に話すことができる一方で、言語を理解するために必要でした。

これは、ウェルニッケの領域（単語の聴覚的側面と言語理解に焦点を当てた）とブローカの領域（単語と音声表現の運動的側面に焦点を当てた）に関連付けられます。

したがって：

-AB経路に病変がある場合、つまり、単語の聴覚中心と概念の中心の間の接続に、言語が理解できず、患者が他の経路でフレーズを繰り返すことができた。それは皮質性感覚失語症を引き起こします：理解に影響を与えます。

-MB経路、または言語と概念の中心の運動関連に病変がある場合、患者は文章を繰り返すことができますが、自発的な発話が減少します。その結果、ここで説明する皮質横断性運動失語症が起こり、言語の生成に影響を与えます。

リクタイムは「中心」という言葉を使用しますが、これは、脳内で区切られた単一の位置にあることを意味するものではありません。むしろ、それは大脳皮質のさまざまな領域の活動の組み合わせの結果です。それは、それが半球全体に広く位置することができることさえ示します。

ウェルニッケとベル

ヴェルニッケは後にリクタイムが提案したことを理解するための良い例を説明した：

「ベル」という言葉を理解するために、後側頭皮質（A）からの情報は、脳内で、「ベル」に関連するさまざまな画像をアクティブにします。ベル）、視覚（ベルの形状、色）、触覚（硬度、温度、テクスチャ）、モーター（ベルの鳴動に関連する手の動き）。

これらの画像は互いにリンクされており、すべてフードのコンセプトを形成しています。この概念は、「ベル」を言葉で発音するために必要な動きを生み出す運動イメージでも表されます。

経皮性運動失語症の原因

ノーマン・ゲシュウィンドはこのタイプの失語症の症例を研究し、死後の脳を調べました。

彼は皮質と白質に大きな両側病変（両方の半球）を発見し、皮質周囲皮質、島、後頭葉、およびその他の領域はそのまま残しました。したがって、損傷によって残りの皮質の言語領域が遮断され、ウェルニッケ領域とブローカ領域、およびそれらの間の接続が維持されました。

つまり、言語の理解と生産の領域は維持されますが、それだけでは不十分です。言語が十分に機能し、単語の意味を記憶および取得できるようにするには、脳の他の部分とのつながりが必要です。

経皮性運動失語症は、通常、左中大脳動脈または前大脳動脈が関与している可能性がある近くの領域の虚血が原因です。これは通常、言語の支配的な半球の前上前頭葉（通常は左）の脳血管事故が原因で発生します。

タイプ

ベルティエ、ガルシアカザレス、ダビラによると、3つのタイプがあります。

クラシック

最初は、ミュートネスやスピーチで、流暢さはほとんどありません。その後、孤立した単語または自動フレーズのみを出力します。

さらに、それらは正しく明瞭に表現され、文法は適切ですが、声の音量は小さく、メロディはありません。コンセプトやカテゴリは、スムーズに繰り返される一方で変更されています。

彼らは、失語症や理解や命名の問題を提示しません。このサブタイプは、反響と文章を完成させる能力によっても特徴付けられます。

動的（または無力）失語症

それは、発言するイニシアチブの欠如、語彙的および意味論的検索の戦略に不足があること、またはいくつかの口頭の応答から選択する方法がわからないことを特徴とします。代わりに、理解、命名、および繰り返しはそのままです。

非定型

古典的なものと同じですが、病変が他の領域（右半球、ブローカ領域、感覚運動皮質など）に広がると、他のさまざまな症状が発生します。たとえば、アーティキュレーションやリスニングの理解、吃音などの問題。

運動性無言症は無動性無言症と混同しないようにすることが重要です。後者は無感覚性無言症が原因であり、患者の無関心または失意の状態を引き起こし、言語などの行動を開始するのを妨げます。

その流行は何ですか？

コペンハーゲン失語症研究によると、270例の失語のうち、25人の患者（9％）のみが皮質性失語症を患っていました。具体的には、2％がモータータイプでした。一方、損傷後（損傷後の最初の1か月間）に多くの時間が経過した場合、皮質性運動失語症は、感覚（3％）よりも頻繁（8％）です。

要するに、それは、急性期の失語症の診断の2％から8％の範囲のまれな失語性症候群のグループです。

症状

このタイプの失語症は、ブローカの失語症または全体的な失語症の進化に起因する可能性があります。ハンロンらによると。（1999）片麻痺のないグローバル失語症と呼ばれるタイプの失語症は、いくつかのケースで経皮性運動失語症に先行するようです。したがって、経皮性運動失語症の症状はより進行した段階で現れ、損傷の直後に現れることはまれです。

脳の損傷が占める場所によって、症状は異なります。たとえば、前頭前野病変の典型的な症状（脱抑制、衝動性または無関心）を示すことがあります。

主な症状：

-彼はほとんど話せず、難易度が高く、韻律がない（イントネーション、リズム、速度制御がない）。

-文法構造が不十分な短い文のみを出力します。

-流暢で適切な言葉の繰り返し。ただし、あまり長くない文章に限定されます。文が長いほど、間違いが多くなります。これは他のタイプの失語症との区別として機能するので、再発が維持されれば、皮質運動性失語症の確定診断を下すことができます。

-制御不能で不随意のエコーラリア。

-命名能力は、患者ごとに異なる程度に変更され、環境の手がかりと音声の手がかり（言語の音）の影響を受けます。

-読解力は実質的に保持されます。彼らはほんの少しのエラーで声を出して読むことさえできます。これは失語症の患者では非常に驚くべきことです。

-一方、それは文章の変更を提示します。

-正常な運動能力の欠損、通常は部分的な片麻痺を示すことがあります。

-場合によっては、思想運動失行症もあります。これは、いわゆる推移的な動き（ジェスチャーを作る）に加えて、オブジェクトを適切に使用するために必要な一連の随意運動（ブラシで歯を磨く、ほうきで掃除するなど）をプログラムできないことを意味します手でさようならを言うような）または自動詞（示されている動きや姿勢を模倣する）。

あなたの予後はどうですか？

予後は良好であると推定されており、1年後にかなりの回復が見られ、進行が非常に早い段階で見られる著者もいます。

数週間後でも、患者は質問を最初よりはるかによく答えることができます。少しずつスピーチとあまり一般的でない失語症がより頻繁になります。文はまだ短いですが、文法構造も向上します。

すでに述べたように、ブローカ型またはグローバル失語症の患者がこのタイプの失語症に進化することは一般的です。ただし、病変の場所と範囲、年齢、学歴、性別、動機、および利用可能なサポートが疾患の経過に影響を与えます。

患者はどのように評価されますか？

このタイプの失語症が疑われる患者を評価するためのいくつかの推奨事項を次に示します。

-言語スキルの包括的な評価。

-他の認知機能を調べてその状態を確認し、注意、記憶、実行機能などの他の原因を除外します。

-これらの患者が抱える言語生成の困難に影響を与えることなく、言語を測定できるテストを選択または設計するようにしてください。

-診断を確定するための良いテストは、失語症の診断のためのボストンテスト（TBDA）です。これは、さまざまな言語的側面の状態を測定します。 、自動スピーチ（朗読）と音楽（歌とリズム）。

-非常に多様な多数のテストを使用して、注意、記憶、視空間機能、実践、実行機能などの他の側面を評価できます。

優れた専門家は、患者を疲労させたり不満にさせたりせずに、最も適切な方法で患者を評価するための最良の方法でテストを組み合わせてプログラムする方法を知っています。

これらの結果のおかげで、強化できる保存容量と、破損している容量を見つけて、それらを回復または軽減するために取り組む必要があります。

治療

経皮性運動失語症の治療は、以前に言及した他の認知機能にどのように影響するか、または影響しないかに大きく依存します。

治療の要件

治療が機能するためには、失語症の人は注意を維持し、集中することができなければなりません。さらに、新しい戦略を学ぶ必要があるため、記憶に関連する最低限のスキルが必要です。

一方で、彼らがいないと知識を一般化したり、柔軟にしたり、他の環境に適用したりすることができないため、実行機能を維持することも不可欠です。一方、ドローイングやライティングなどの代償的なコミュニケーション技術を訓練する必要がある場合、視覚知覚スキルはそのままでなければなりません。

言い換えると、これらの基本的な能力のいずれかが損なわれた場合は、最初にそれらの能力をリハビリして、後で言語を適切に回復するための基礎を築く必要があります。

損傷した容量を修復するにはどうすればよいですか？

これについては、正しく話すことの障害となる不正確または持続的な回答を減らす価値があります。

それはどのように行われますか？さて、まず、患者は間違いを修正するために自分の間違いに気づく必要があります。これは、名前付けタスク（オブジェクト、動物などの名前付け）によって簡単になります。同じ単語の多くを見逃す場合、その人が間違った単語を書き、取り消し線を付けて、見やすい場所に置くことを学ぶのはよいことです。

あなたが言葉を言うことができない場合、手がかりを提供することができます。最初の文字のように、単語の定義を言うか、ジェスチャーを使用してそれを表します。

それが不可能な場合、専門家は刺激を大声で言って、患者にそれを繰り返すように頼むことができます。

新しい文法構成の作成は、写真、短編小説、または患者がいくつかの質問について説明したり答えたりしようとする必要のある文章を通じて奨励することもできます。彼らは新しい形容詞を追加し、さまざまな種類のフレーズ（疑問、宣言、比較など）を使用しようとします。

その他のタスクは、特定のトピックに関するアイデアを生成することを目的としています。あなたが興味のあるトピックを言ってそれについての質問に答えるように人に提案することができます、またはあなたはそれらを助けるためにトピックにテキスト、ビデオまたは画像を置くことができます。

メタ認知の重要性

モチベーションの向上、自己制御、自己認識、目標指向の行動の維持が重要です。これはメタ認知と呼ばれ、治療で学んだことを維持し、広めるのに非常に役立ちます。

強度

Bhogalらによる研究では。（2003）、集中的に実施された場合の介入の最大効果（2か月間で週8時間）が強調された。

薬物

ドーパミン作動薬であるブロモクリプチンの成功を裏付ける研究があります。その機能は、ニューラルネットワークの数を増やして、流暢に話さない患者の言語表現の放出を助けることです。

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