脱力発作や脱力発作は、突然、通常は筋緊張の二国間の損失の簡単なエピソードの原因となる条件です。この変化は覚醒段階で発生し、通常、激しい感情や感覚の実験に関連して発生します。このように、脱力発作は、筋肉の緊張の喪失により、それに苦しんでいる人を突然倒れさせます。
カタプレキシーは、ナルコレプシーで非常に頻繁に現れる症状です。実際、多くの研究は、ナルコレプシーの被験者の大多数が脱力発作も経験していることを示しています。
カタプレキシーは、骨格運動活動の異常な抑制を引き起こす変化です。つまり、筋肉が完全に無効になり、筋力がすべて失われたかのようです。
その結果、筋肉が体を維持できない低張状態となり、立っていると筋力低下により即座に虚脱する。
カタプレキシーの特徴
この奇妙な変化は、人体の正常で習慣的な反応です。言い換えれば、すべての人は、脱力発作などのように、日常的に筋肉の緊張の喪失を経験します。
ただし、脱力発作のある被験者とそうでない被験者の主な違いは、筋肉の緊張が失われる瞬間にあります。
「健康な」被験者では、脱力発作に典型的な運動活動の喪失が睡眠中に起こります。具体的には、「レム」睡眠段階の間、身体は最大の休息強度を獲得します。
この時点での筋肉の緊張の喪失は病的なものではなく、むしろ反対です。このため、レム睡眠中に経験した筋緊張低下は、脱力発作という用語には含まれません。
部分的には、脱力発作とは、睡眠のREM期以外のときに発生する筋肉の緊張の低下と同じです。つまり、活動と運動緊張の喪失は、覚醒段階中に発生します。
これらの場合、人は目覚めていて何らかの活動をしているときに筋肉の緊張の喪失を経験します。そのため、意識を失うことなく、すぐに虚脱します。
症状
カタプレキシーは、激しいまたは予期しない感情によって引き起こされる筋力低下の突然の発症から生じます。激しい笑いを経験したり、驚きの感情を発達させたりすると、脱力発作を引き起こす可能性があります。
一方で、それほど頻繁ではありませんが、カタプレキシーは、嫌いや不快な要素などの否定的な感情を実験することによっても発生します。
筋力の低下は、全身に影響を及ぼしたり、特定の領域のみに影響を及ぼしたりします。脱力発作は、膝、顔、または体の他の部分によくみられます。
脱力発作の症状の期間は通常短いです。一般に、筋力の低下は通常1〜2分間続きます。
筋力の喪失に関連して、脱力発作は、一連の顔の間代運動と舌の突出を引き起こすこともあります。この最後の症状は、特に子供や青年に蔓延しています。
カタプレキシーとナルコレプシー
脱力発作の存在は、ナルコレプシーの実際の病因です。つまり、これらの筋肉の緊張低下の症状を持つ人々は、しばしばナルコレプシーに苦しんでいます。
脱力発作はまれな珍しい疾患にも記載されていますが、現在、ナルコレプシーの主な症状の1つと考えられており、その出現はしばしばこの病理に関連しています。
ナルコレプシーは睡眠障害の象徴的な病気です。この病状は、覚醒から睡眠への移行において、過度の日中の眠気、脱力感、およびレム睡眠の他の不完全な症状の存在によって特徴付けられます。
昼間の眠気と脱力感に加えて、ナルコレプシーは睡眠麻痺や睡眠時幻覚などの他の症状を示すことがあります。
最後に、ナルコレプシーは、場合によっては夜間の睡眠障害を引き起こす可能性があり、それにより、この疾患の典型的な症状の五分の一を形成します。
脱力発作-ナルコレプシー症候群の病因
脱力発作-ナルコレプシー症候群は、視床下部のヒポクレチン産生ニューロンの喪失によって発生するようです。
視床下部は、睡眠調節と覚醒において最も重要な領域の1つです。具体的には、覚醒の調節に関与する2つの主要な視床下部核があります：結節乳頭核と低クレチン作動性ニューロンの核です。
17番染色体上の遺伝子は、プロプロヒポクレチンの合成をコード化する役割を担っており、その後、2つのヒポクレチン（ヒポクレチン1とヒポクレチン2）が生成されます。
彼らの側では、中枢神経系全体にびまん性に分布する2つの受容体があります。ヒポクレチン1と2は、神経系のさまざまな領域で刺激作用を実行し、睡眠覚醒サイクルを調節します。
ナルコレプシーカタプレキシー症候群の発症は、低クレチン作動性ニューロンの喪失によって引き起こされます。ただし、これらのタイプのニューロンの損失の動機となる要因は不明です。
いくつかの仮説はこれらの細胞の変性の自己免疫起源を擁護します、しかし、彼らは理論を示すことができませんでした。
一方、他の研究では、ナルコレプシーを引き起こす2つの要因の存在を指摘しています：外部抗原と低クレチン作動性ニューロンの一部の構成要素との間の模倣の構成要素、およびアジュバント、連鎖球菌感染、連鎖球菌スーパー抗原などの非特異的要因。
孤立性症状としての脱力発作の発生に関して、現在の研究は、レム睡眠中の筋弛緩を制御する尾側網状組織の細胞に焦点を当てています。
具体的には、球状突起大細胞核の細胞がそのようなプロセスの実行を担当しているようであり、そのため、それらの活性化または阻害におけるいくらかの変化がカタプレキシーの出現を引き起こし得る。
その他の関連疾患
ナルコレプシーに加えて、脱力発作が他の病状にも現れ得ることが示されている。具体的には、2つの特定の疾患が説明されています。
- ニーマンピック病C型
- 抗Ma2腫瘍随伴性脳炎。
臨床検査では、これら2つの疾患を明確に除外できるため、これらの病変による脱力発作の症例とナルコレプシーによる脱力発作の症例を簡単に区別できます。
処理
現在、脱力発作を治療するための強力な薬物療法があるため、この変更は通常、主に薬物療法によって介入されます。
脱力発作を治療するための古典的な薬は、メチルフェニデートとクロミプラミンです。しかし、最近、より良い結果をもたらすと思われる2つの新薬、モダフィルとオキシベートナトリウムが開発されました。
これらの2つの薬の有効性に関する臨床研究は、脱力発作-ナルコレプシー症候群の被験者が投与により有意な改善を経験できることを示しています。
これらの薬が示すマイナス要素は価格です。現在、カタプレキシーとナルコレプシーの両方の有病率が低いため、これらは非常に高価な治療オプションです。
最後に、ナルコレプシーは自己免疫疾患であるという仮説が、静脈内免疫グロブリンによる治療に関する研究の動機となっています。
彼らにとって、非常に初期の免疫抑制治療は、低クレチン作動性ニューロンの喪失の進行を止めることができると示唆されてきました。ただし、これまでに得られた結果は非常に変動しました。
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