尿素サイクルは、本体は、尿素をアンモニアに変換し、尿を介して身体からそれを除去する手順です。
アンモニウムは、タンパク質の分解からアミノ酸によって放出される窒素代謝の産物である化合物です。アンモニウムは非常に有毒であり、体はそれをシステムから取り除く自然のメカニズムを持っています。
尿素サイクルは、ドイツの生化学者であるクルトヘンゼライト（共同研究者であるドイツ人）とともにこのサイクルの相と特殊性を発見して特徴付けたドイツの生化学者ハンスアドルフクレブスに敬意を表して、クレブス-ヘンゼライトサイクルとも呼ばれます。この発見は1932年に行われました。
すべての生物は、体から過剰な窒素を取り除く必要があります。しかし、誰もが同じように排泄するわけではありません。水生生物はこの化合物をアンモニウムの形で処分します。このため、それらはammonothelial生物と呼ばれています。
爬虫類とほとんどの鳥は、尿酸の形で体から窒素を放出します。この特性を考えると、それらは尿路結節性生物に分類されます。
陸生脊椎動物の場合、これらのほとんどは尿素の形で過剰な窒素を廃棄します。そのため、これらはウレオテレリックと呼ばれています。
尿素サイクルを通じてアンモニアが除去されない場合、アンモニアが血中に蓄積し、高アンモニア血症と呼ばれる症候群を引き起こし、致命的な結果をもたらす可能性があります。
このため、体内での有毒な反応を回避するために、液体尿素サイクルがあることが非常に重要です。
尿素サイクルの段階
尿素サイクルは肝臓で起こります。これは、5つの異なるプロセスで構成され、必要な変換を実行するこれらの手順に異なる酵素が参加します。
これらの変換により、体内の窒素代謝の結果として体内で生成されたアンモニウムが排出されます。
尿素サイクルの5つの段階のそれぞれの特性は、以下に詳述されます。
第1段階
このプロセスは、細胞呼吸のプロセス中にエネルギーを生成する機能を持つ細胞器官であるミトコンドリアで始まります。
最初のアミノ基はミトコンドリアで生成され、アンモニアに由来します。ミトコンドリアには、細胞呼吸の結果として生成される重炭酸塩が含まれています。
前記重炭酸塩は、アンモニアに結合し、カルバモイルリン酸を生成する酵素カルバモイルリン酸シンテターゼＩの関与を介して結合する。
第2段
このフェーズでは、別の化合物が現れます。オルニチンと呼ばれるアミノ酸で、主な機能は体の解毒作用です。
カルバモイルホスフェートは、カルバモイルをオルニチンに送達し、その融合から、他のタスクの中でもとりわけ、血管拡張を促進する機能を有する別のアミノ酸であるシトルリンが生成される。この特定のケースでは、シトルリンは尿素サイクルの中間体になります。
シトルリンの形成は、オルニチントランスカルバミラーゼと呼ばれる酵素の関与により行われ、シトルリンの生成に加えて、リン酸塩も放出します。
この第2段階で放出されたシトルリンは、細胞の細胞質に移動します。
第三段階
アンモニアに加えて、アスパラギン酸に由来する2番目のアミノ基がミトコンドリアで発生します。これは、窒素の輸送が際立っている、複数の機能を持つアミノ酸です。
アスパラギン酸はシトルリンに結合し、アルギニノコハク酸が生成されます。
第4段階
第4フェーズでは、アルギニノコハク酸は酵素アルギニノコハク酸リアーゼの作用の結果として反応し、2つの化合物を生成します。フマル酸とも呼ばれます。
第5段階
尿素サイクルの最後の段階では、アルギニンがアルギナーゼ酵素の作用に反応し、尿素とオルニチンが出現します。
オルニチンはミトコンドリアに戻り、最初のフェーズからサイクルを開始し、尿素が体から排出される準備が整います。
尿素サイクルの重要性
すでに見たように、アンモニアは上記で説明したサイクルを通じて尿素に変換されます。アンモニアは人体に非常に毒性があるため、人体から排出する必要があります。
尿素サイクルにおける酵素の作用のおかげで、体はアンモニアを処分し、多くの場合致命的である、身体に対するこの非常に有毒な要素の蓄積に関連する困難を回避することができます。
尿素サイクルの障害
アンモニウム分解酵素が適切に機能しない場合があります。これが起こると、体はアンモニアを取り除くのに苦労し、最終的には血液と脳の両方にアンモニアを蓄積します。
この現象は高アンモニア血症と呼ばれ、体内の高レベルのアンモニアを指します。
一部の酵素の合成の失敗は受け継がれ、代謝分野で先天性障害を引き起こす可能性があります。誤解を招く遺伝情報の結果として、子供が尿素サイクル障害を伴って生まれることがあります。
これが起こると、子供はアンモニアを取り除くのに苦労し、アンモニアが蓄積し、それに酔う可能性があります。
あなたが示す症状は、食べ物を嘔吐したり拒否したりするなど、軽度の場合もありますが、さらに深刻で、昏睡を引き起こすことさえあります。
処理
尿素サイクルに障害を示す子供の致命的なシナリオを回避するには、できるだけ早く状況を特定し、最も都合のよい食事を慎重に選択してアンモニウム中毒を回避する必要があります。
この食事療法では、子供が摂取すると天然のタンパク質が制限されます。これは、子供が摂取すると、自分のアミノ酸が放出されてアンモニアが放出され、体内で自然に合成されないため、高アンモニア血症が発生するためです。
尿素サイクル症候群の人は、食事制限がある場合のみ、かなり普通の生活を送ることができます。
参考文献
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