クモ膜嚢胞：症状、原因、治療 - ジオグラフィア - 2025

クモ膜嚢胞はくも膜から生じる脳脊髄液の正常、良性の空洞から成ります。これはまれな状態で、通常は無症状です。

クモ膜は髄膜の層の1つであり、神経系を覆って保護し、栄養を与える膜です。そのすぐ下にはくも膜下腔があり、そこを通って脳脊髄液が循環しています。これらの嚢胞は通常、この空間と通じています。さらに、それらは健康なクモ膜と区別がつかないクモ膜によって囲まれています。

画像ではくも膜嚢胞を見ることができます

クモ膜嚢胞は脳と脊髄の両方で発生する可能性があり、透明で無色の液体が含まれていますが、これは脳脊髄液のように見えますが、他の場合にはこれと似ています。

まれに、キサントクロミック液を保存できる場合があります。それはくも膜下腔から来る血液の存在による黄色がかった脳脊髄液を指します。

特徴

このタイプの嚢胞は、小児期に空間を占める頭蓋内病変の1％を占めます（彼らは空間を持たずに脳を離れるため、それを押します）。

それらは主に小児期に現れ、成人期まで診断されないことが非常に一般的です。患者が他の理由で検査を受けようとしたときに、偶発的に脳スキャンで検出されることがよくあります。

クモ膜嚢胞には、その性質に応じて2つのグループがあります。一部は原発性または先天性であり、発達異常および/または遺伝的影響が原因で発生します。

他のものは二次的または後天的であり、合併症の後に発生するか、または別の状態の結果です。前者ほど一般的ではありません。例：頭部外傷、新生物、出血、感染症、手術…後者は、軟髄膜嚢胞とも呼ばれます。

クモ膜嚢胞は、たとえそれが大きくても、通常は症状を引き起こしません。それが症状を引き起こす場合、これらは主に頭痛、膨らんだ頭蓋骨（子供の場合）、および発作から成ります。

これらの嚢胞の治療について専門家の間で大きな議論があります。症状のある患者のみを治療すべきであると主張する人もいれば、無症候性の患者に介入して合併症を予防することが適切であると信じる人もいます。

最も一般的な治療は外科的手法に基づいています。その中で最も使用されるのは、膀胱腹膜バイパスと嚢胞開窓です。それらは、開頭術または内視鏡技術によって行うことができます。

クモ膜嚢胞の発見

大脳クモ膜嚢胞について最初に説明した著者は、1831年にリチャードブライトでした。具体的には、彼の「医学的症例報告」の第2巻にそれを追加しました。彼はそれらをくも膜層に関連する漿液性嚢胞として話しました。

その後、くも膜嚢胞は「漿液性髄膜炎」、「脳偽腫瘍」または「慢性くも膜炎」とも呼ばれました。

その後、1923年に、Demelは文献でくも膜嚢胞のレビューを行いました。彼は最良の治療は嚢胞のドレナージまたは除去によるトレパネーションであったことを発見しました（Vega-Sosa、Obieta-Cruz&HernándezRojas、2010）。

1970年代以前は、くも膜嚢胞は患者に症状が現れたときにのみ診断されていました。診断は、脳血管造影または気脳図によって行われた。

ただし、コンピューター化された軸トモグラフィー（CT）、磁気共鳴（MRI）、超音波検査（米国）などのニューロイメージング技術の導入後、くも膜嚢胞と診断された症例の数は増加しました。

このように、嚢胞は存在するが症状を引き起こさない場合が多数あることが発見されました。これは、主にその原因とその治療について、この状態の研究への関心を高めました。

クモ膜嚢胞を他の病理とどのように区別するのですか？

典型的な左側頭クモ膜嚢胞を示す軸CT。出典：Hellerhoff

くも膜嚢胞は、脳組織の萎縮した部分、基部の槽の変化、またはより大きなくも膜下腔と容易に混同されることがあります。

宮島らによると。（2000）クモ膜嚢胞の特徴は：

-クモ膜の内側にあります。

-クモ膜細胞とコラーゲンで構成される膜で覆われています。

-彼らは脳脊髄液に似た液体の中にあります。

-嚢胞は正常組織とくも膜に囲まれています。

-外壁と内壁があります。

原因

左前頭側頭くも膜嚢胞を示すMRI。ソース：デシェリンカ

くも膜嚢胞が原発性である（つまり、他の損傷や合併症の結果ではない）場合、その正確な原因は完全にはわかっていません。どうやら、子宮内の胎児の発達中に、過程の異常のためにくも膜嚢胞が発達する可能性があります。

妊娠35日目には、脳を覆うさまざまな層、軟膜、くも膜、硬膜が形成され始めます。一方、4ヶ月頃にはくも膜下腔が形成されます。

この時点で、4番目の脳室の一部である脳脊髄液を取り囲む空洞に穴が開いており、くも膜下腔に達しています。しかし、この段階ではクモ膜が完全に分化しているわけではないため、液体で満たされる誤った経路が作成される可能性があります。これは一種のバッグを形成し、拡大した場合はくも膜嚢胞と識別されます。

遺伝学

一方、クモ膜嚢胞と遺伝的素因との関係を発見した著者もいます。彼らのメンバーの中でこの状態が繰り返される家族がいることを観察しているからです。

いくつかのケースでは、くも膜嚢胞の出現と、第12染色体トリソミー、多発性嚢胞腎、神経線維腫症またはI型グルタル酸尿症などの他の全身性奇形との間に関連が見られます。

クモ膜嚢胞は、遺伝性常染色体劣性疾患であるチャドリー・マッカロー症候群でもよく発生します。それは、難聴、脳梁の変化、多小脳回（脳表面の多くのひだが、浅い）が特徴です。小脳異形成、および心室の拡大。

嚢胞の成長

嚢胞の成長に関しては、それを説明する最も受け入れられている理論は、液体の出口なしの入口です。すなわち、くも膜下腔液が嚢胞に入るが出ないようにする弁機構が形成される。

一方、くも膜嚢胞は二次性である可能性があります。つまり、外傷（転倒、打撃、けが）、炎症や腫瘍などの疾患、または脳手術後の合併症から発生します。それらは、マルファン症候群、脳梁の欠如（アネジェネシス）またはくも膜炎の結果として現れることもあります。

合併症

クモ膜嚢胞に関連する合併症があります。外傷により、嚢胞内の液体が脳の他の部分に漏れることがあります。

嚢胞の表面にある血管も破裂し、嚢胞内出血を引き起こし、そのサイズを増大させる可能性があります。この場合、患者は頭蓋内圧亢進の症状に苦しむことがあります。

クモ膜嚢胞の種類

クモ膜嚢胞は、そのサイズや位置によって分類できます。

Galassi et al。（1980）中頭蓋窩（脳の側頭葉を覆う部分）のくも膜嚢胞を3つの異なるタイプに分化させた：

-タイプ1：側頭葉の前部にあります。

-タイプ2：中型のサイズで、窩の前部と中央部にあります。彼らは側頭葉を圧縮する傾向があります。

-タイプ3：円形または楕円形の大きな嚢胞で、側頭窩全体を覆います。

症状

ほとんどのくも膜嚢胞は症状を引き起こしません。しかし、それらが空間を占める塊を形成したり、脳組織に圧迫を加えたり、脳脊髄液の適切な循環を妨げたりすると、症状が出始めます。

症状は、年齢、くも膜嚢胞のサイズと場所によって異なります。最も一般的なのは、頭痛、発作、および水頭症の他の典型的な症状（脳内の液体の蓄積）です。たとえば、眠気、かすみ目、吐き気、協調運動の問題など。

子供の中で

子供が若いとき、頭蓋骨はまだ柔軟で完全に閉じていません。これにより、彼らの脳は頭蓋骨に入れられることなく成長し続けることができます。

この段階で、くも膜嚢胞は異常な膨らみや頭部の肥大を引き起こします。さらに、これらでは、精神運動の発達、視覚の萎縮、成長に影響を与える内分泌の問題が遅れます。

嚢胞が後頭蓋窩にある場合、症状は乳児期および小児期に現れる傾向があります。それらは通常、脳脊髄液の循環の中断と小脳の圧迫に関連する症状のために水頭症を引き起こします。

年長の子供たち

発達のより進んだ段階では、頭蓋骨が形成されると、くも膜嚢胞が脳組織を圧迫または刺激します。水頭症が現れることがあります。

年長の子供たちの主な症状は頭痛で、これは症例の50％で発生します。発作は25％に現れます。クモ膜嚢胞が大きくなると、頭蓋内圧が上昇し、特定の運動障害を引き起こす可能性があります。

中国人形

くも膜嚢胞のまれではあるが非常に典型的な症状は、「中国の手首の兆候」で、患者は頭の上下に不規則で制御されていない動きを示します。彼らは座っているときに発生し、寝ているときに停止します。

処理

現在、くも膜嚢胞の治療については様々な立場があります。多くの専門家は、嚢胞が小さい場合や症状が出ない場合は、外科的介入を行うべきではないと主張しています。むしろ、嚢胞が合併症を引き起こしていないことを確認するために検査が行われます。

代わりに、症状が出たり、サイズが大きくなったり、他の問題を引き起こす可能性がある場合は、外科的治療が選択されます。この治療の目的は、嚢胞を減圧することです。

これらの介入は、嚢胞の穿刺と吸引、嚢胞の開窓（切開）、および脳脊髄液が存在するくも膜下腔とのコミュニケーションについてです。

これは、開頭術（頭蓋骨の小さな部分を取り除くこと）または内視鏡検査（頭蓋骨の小さな穴を通して内視鏡を嚢胞領域に挿入すること）によって行うことができます。

液体のバイパス

外科医はまた、流体を嚢胞から再吸収可能な他の空洞に迂回させることを選択する場合があります。

たとえば、膀胱腹膜シャントを留置して体液を徐々に腹膜に注入し、合併症を引き起こす可能性のある脳の突然の減圧を防ぐのが効果的です。

内視鏡的開窓

内視鏡開窓術は、侵襲性が低く、異物の埋め込みが不要で、特に体液が脳室や脳水槽に転用される場合に合併症の発生率が比較的低いため、現在利用可能な最良の治療オプションです。

手術の合併症

一方、くも膜嚢胞の外科治療の合併症は、使用される方法ではなく、その場所とサイズに関連していることを強調する必要があります。

Padrilla and Jallo（2007）が手術後に患者に発見した合併症のいくつかは、痙性（非常に緊張した筋肉）、片麻痺（片麻痺または体の片側の脱力）、脳脊髄液の喪失、水頭症または硬膜下ハイグロマでした。

同様の介入を行った他のいくつかの研究と同様に、これらのケースでは死亡はありませんでした。

有病率

クモ膜嚢胞は、すべてのスペース占有頭蓋内病変の約1％を占めるようです。剖検の0.5％の間にそれらは偶然発見されました。

彼らは先天性の起源を持つ傾向があるので、ほとんどは人生の最初の20年間で検出されます。実際、患者の60〜90％は16歳未満です。高齢者や高齢者では、それほど一般的ではありません。これらの患者の約10％に、嚢胞に関連する複数の病変がある可能性があります。

位置については、クモ膜嚢胞の50〜60％が中頭蓋窩と呼ばれる領域に発生します。これらは女性より男性でより一般的であり、通常は左側にあります。それらは通常、開発の変更が原因です。

ただし、これらの嚢胞は、クモ膜が存在する神経系の任意の領域で増殖する可能性があります。このため、シルビオの水道の近くの心室系の下に発生することもよくあります。他の部位は、鞍上領域（10％）、凸状（5％）、半球間（5％）、および脳室内腔（2％）で構成されています。

他のものは後頭蓋窩に位置し、虫垂と大槽に関連するものを強調します（12％）。それらはまた、小脳橋角（8％）、4次ラミナ（5％）、および前橋空間（1％）にも見られます（Vega-Sosa、Obieta-CruzおよびHernándezRojas、2010年）。

一方、くも膜嚢胞は、脊髄を取り巻く脊柱管内に現れます。それらは硬膜外または硬膜内腔（硬膜外腔）にあります。

脊髄くも膜嚢胞は、症状があいまいであることが多いため、誤診される傾向があります。脊髄圧迫の症状が出る場合は、MRIを行い、嚢胞を外科的に取り除くことが重要です。

参考文献

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