前骨髄球は、血液細胞の骨髄系統に属し、白血球のグループに含まれる顆粒球（好中球、好塩基球及び好酸球）、として知られている血液細胞の特別なクラスの造血前駆細胞です。
血液は、酸素、栄養素、老廃物の輸送に特化した液体の結合組織です。それは体全体に分布しており、細胞性および非細胞性要素で構成されています。
前骨髄球の写真（出典：Wikimedia Commons経由のBobjgalindo）
その細胞成分には、赤血球または白血球、白血球または白血球、巨核球、血小板、および肥満細胞が含まれ、これらは「造血」として知られるプロセスを通じて生物の生涯を通じて生成されます。
造血中、骨髄内の多能性幹細胞のグループが増殖し、骨髄性系統（CFU-S脾臓のコロニー形成単位）およびリンパ系（リンパ系）と呼ばれる2つの系統の前駆細胞を生じさせます。コロニー形成CFU-Lyリンパ球）。
単能性前駆細胞の2つのグループは、骨髄系統（単一の細胞系統を生じさせるために増殖する）に由来します。一方は顆粒球/マクロファージを生じ、他方は巨核球/赤血球を生じる。
顆粒球/マクロファージ前駆細胞のグループは、分裂して、好酸球、好塩基球、好中球、および単球に対応する4つの細胞株を形成します。前骨髄球は、最初の3種類の細胞の前駆細胞に付けられた名前です。
顆粒球の形成
顆粒球は、両能性細胞に由来する好中球（2つの別々の細胞株を産生することができる）を除いて、特定の単能性前駆細胞のグループにそれぞれ由来します。
これらの前駆細胞は、骨髄系列における最初のリンクであり、脾臓のコロニー形成単位またはCFU-Sとして知られている多能性幹細胞の子孫です。好酸球と好塩基球は、それぞれCFU-EoとCFU-Baとして知られている前駆体に由来します。
好中球は、説明したように、CFU-GM（顆粒球/単球）として知られる両能性細胞株に由来し、その後CFU-G細胞株（好中球）とCFU-M系統（好中球）に分けられます。単球）。
CFU-G前駆細胞とCFU-EoとCFU-Baの両方が分裂し、骨髄芽球として知られる最初の前駆細胞を生じます。骨髄芽球は、それらが由来する細胞株に関係なく、互いに同一です。
前骨髄球は、好酸球と好塩基球の前駆細胞と好中球の両方から、3つの細胞株の骨髄芽球の有糸分裂から生じます。これらは再び分裂して骨髄球を形成します。
骨髄球は有糸分裂によって分裂し、次第に分化して各細胞株の成熟細胞を形成するメタ骨髄球を形成します。
プロセス全体は、さまざまな分子要素と成長因子によって調整されます。これらは、ある段階から次の段階への進行を決定し、細胞の成熟と分化の際に不可欠です。
特徴
骨髄芽球の場合と同様に、3つの細胞株の前骨髄球は同一であるため、それらを区別することはできません。
形態学に関しては、前骨髄球は大きな細胞であり、それらの直径は18〜24ミクロンの間で変化することが知られています。それらは有糸分裂能力を有する、すなわち、それらは有糸分裂によって分裂することができる。
それらは赤みがかった青色に染まる円形または半楕円形の核を持ち、1つまたは2つの核小体を持つ繊細なクロマチンパターンが認められます。この段階で、顆粒球に特徴的な核膜のくぼみの形成の始まりが観察されます。
骨髄芽球、それらの前駆細胞、前骨髄球と比較すると、前骨髄球にはヘテロクロマチンのより多くの蓄積があります。
その青みがかった細胞質には、顕著なゴルジ複合体、多数の活動的なミトコンドリア、および直径0.5μmより大きいリソソームに関連する粗い小胞体があります。細胞周辺に細胞質小胞は観察されません。
顆粒球形成（顆粒球の形成）中、前骨髄球はアズール顆粒（一次顆粒）を産生する唯一の細胞です。
これらは、酸性加水分解酵素、リゾチーム、殺菌活性のあるタンパク質、エラスターゼ、コラゲナーゼを豊富に含んでいるため、リソソームと同様の活性を持っていると思われる非特異的な顆粒です。
特徴
前骨髄球の主な機能は、好酸球、好塩基球、および好中球の顆粒球細胞株の前駆細胞として機能することです。
このタイプの細胞では、アズール顆粒または非特異的顆粒が発生して蓄積する唯一の細胞であるため、これらの細胞は顆粒球の形成に不可欠です。
顆粒球細胞の3つのクラス、つまり好酸球、好塩基球、好中球は、寄生虫感染やアレルギー反応、過敏反応の際に、外来物質に対する、組織の損傷に対する防御の体の第一線で重要な役割を果たすことを覚えておくことが重要です。 、とりわけ。
病理学
一部の急性白血病では、CD13、CD117、CD33の過剰発現、CD15マーカーの欠如または発現不足など、前骨髄球のいくつかの異常がフローサイトメトリーによって検出されています。
これらは、一部の白血病、特にM3骨髄性白血病（急性前骨髄球性白血病）の免疫表現型の研究における重要な進歩でした。
-急性前骨髄球性白血病（M3）
骨髄性白血病の一種です。この病理は1957年にヒレスタッドによって発見されましたが、その遺伝的起源は1970年に説明されました。
この病理では、前骨髄球が核小体の破裂に関連する遺伝的異常（APL-RARα遺伝子）を示します。これは、細胞が成熟し、その分化プロセスを続けることを防ぎます。
したがって、細胞はその段階に留まります。さらに、遺伝的異常もアポトーシスの抑制に影響します。細胞が死ぬことなく骨髄に蓄積するのはそのためであり、循環に出ることは避けられません。これはすべて状況を悪化させます。
それはとりわけ、重度の出血および感染症、発熱、青み、体重減少、疲労、食欲不振を引き起こします。
処理
幸いにも、これらの異常な細胞には-α-trans-レチノイン酸またはトレチノインの受容体があり、この薬剤を治療薬として使用すると、前骨髄球から骨髄球への分化が促進され、非常に満足のいく結果が得られます。
付随的な血小板輸血、三酸化ヒ素（ATO）の投与、アントラサイクリン化学療法を含めることができますが、後者は心毒性があります。
疾患を監視し、治療法が機能しているかどうかを確認するには、骨髄生検や完全な血液学などの臨床検査を実施する必要があります。
寛解後、患者は再発を避けるために1年間維持治療を継続する必要があります。
診断
前骨髄球性白血病では、前骨髄球がその形態を変化させます。彼らは不規則な境界や異常な分葉があるかもしれない奇形核を提示します。彼らは豊富なアウエル体を提示します、それはこの病理学の特徴です。
アズール顆粒（超顆粒変異体）のアクセントもあります。ただし、光学顕微鏡ではほとんど目立たない、非常に細かい造粒（微粒子）を持つバリアントがあります。
診断に使用されるAPL-RARα受容体に対するモノクローナル抗体があります。一方、これらの細胞は、CD33、CD13、そして時にはCD2に対して陽性に染色されます。CD7、CD11b、CD34、CD14は陰性染色されます。
慢性および急性骨髄性白血病
この病理は通常、末梢血塗抹標本に芽球と前骨髄球が10％しか存在しない状態で発生します。これは成人でより一般的ですが、子供も影響を受ける可能性があります。
この疾患はゆっくりと進行しますが、突然急性になることがあります。急性になると、未成熟細胞の割合が増加します。急性白血病はより攻撃的であり、したがって治療がより困難です。
参考文献
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