凝固カスケードは、血管壁に生じる傷を閉鎖し、癒しのプロセスに散在連続酵素反応のセットです。彼らは体の完全性を損なう重大な失血を引き起こす可能性があります。
血管の創傷の停止と出血の停止は、止血と呼ばれる世界的なプロセスに統合されています。これは、創傷を迅速に覆い、血流を妨げる血小板栓または「白い血栓」の生成を目的とした一連の反応から始まります。
In vivo凝固カスケード（出典：Drグラハムビアーズウィキメディアコモンズ経由）
この最初のプロセスは一次止血と呼ばれますが、フィブリン沈着と「赤い血栓」の生成によってほぼ即座に形成されるプラグの一貫性と安定性を改善する必要があります。次に、いわゆる二次止血を構成します。
凝固プロセスは、不活性な形の酵素因子の連続的な活性化の一連の連続した段階で発生します。最初のステップでは、因子が活性化され、その後、他の要素とともに、別の因子の活性化複合体になります。
凝固因子
凝固因子は、大部分が血漿中に存在するか、またはプロセス中にそれらの外観を作り、そのいくつかの段階に参加する物質と呼ばれます。これらは通常、不活性な形の酵素です。
ファクターは固有の名前を受け取ります。これは、カスケードで実行される機能に関連することが多いですが、非アクティブな形式で、「ファクター」という総称名とその後に続くそれを識別するローマ数字で示されます。 IからXIII（活性化因子の場合はIaからXIIIa）。
最初の4つの要素は、「ローマ」の命名法ではなく、「適切な」名前で命名されています。したがって、第I因子はフィブリノーゲン、IIはプロトロンビン、IIIはトロンボプラスチンまたは組織因子、IVはイオン性カルシウムです。
残りの要因は、ローマ数字でよく知られています（V、VIは存在せず、VII、VIII、IX、X、XI、XIIおよびXIII）。上記のものに加えて、高分子量のキニノーゲン（HMW）、プレカリクレイン、カリクレイン、血小板リン脂質など、「ローマ」の同定がない因子を含める必要があります。
凝固の段階
凝固カスケードは、活性化段階、凝固段階、および血餅の収縮を含む3つの連続した段階で行われます。
アクティベーションフェーズ
これには、プロトロンビン活性化複合体（Xa、Va、Ca ++およびリン脂質）の形成で終了する一連のステップが含まれます。第X因子の活性化第X因子（Xa、プロトロンビンをトロンビンに変換するタンパク質分解酵素）への変換は、ここで重要なステップです。
第X因子の活性化は、2つの異なる方法で発生する可能性があります。1つは外部経路ともう1つは内部経路と呼ばれ、血液が血管を出て血管外組織と接触するか、またはプロセスが血液なしで血管内で活性化されるかによって異なります。それから抜け出す。
外部経路または外因性活性化システムでは、血液は血管を離れ、損傷した細胞がトロンボプラスチンまたは組織因子（FTまたはIII）を放出する組織と接触し、第VII因子に結合すると、それを活性化し、それとともに構成します。 Ca ++および組織または血小板のリン脂質、X因子活性化複合体。
内部経路または内因系では、第XII因子が血管壁のコラーゲンやガラスなどの負に帯電した表面に接触すると、それが試験管内の血液であれば、活性化されて第XIIa因子となります。カリクレインとHMWキニノーゲンが協力します。
凝固プロセスの外因性および内因性経路（出典：ウィリアムコモンズを介したDr Graham Beards）
第XIIa因子は第XI因子をタンパク質分解的に活性化し、第XIa因子となり、第IX因子を活性化します。第IXa因子と第VIIIa因子、Ca ++および血小板のリン脂質は、第X因子活性化複合体を構成します。
両方の活性化経路の最終結果が複合体の形成であることは明らかですが、それぞれのケースで異なります（外部経路ではFT、VIIa、Ca ++およびリン脂質、内部経路ではIXa、VIIIa、Ca ++およびリン脂質）。ファクターXからファクターXへの変換の同じ機能がアクティブ化されます。
したがって、活性化段階は、プロトロンビン活性化因子複合体として知られている複合体Xa、Va、Ca ++およびリン脂質の構造で終了します。
凝固期
これは、プロトロンビン活性化因子複合体がプロトロンビンをトロンビンに変換するときに始まり、その機能は、血漿フィブリノーゲンの分解および後に前記ペプチドのポリマーを形成するフィブリンモノマーの遊離であるタンパク質分解酵素である。
初めに、フィブリンポリマーは非共有静電結合によって結合され、不安定で十分に統合されていないネットワークを形成しますが、生成されたトロンビンは第XIII因子を活性化し、このXIIIaはネットワークを安定化する共有結合の形成を促進し、血餅を固める。
最初、凝固は比較的ゆっくりと起こりますが、生成されたトロンビンは正のフィードバックメカニズムとして機能し、第V因子、第VIII因子、および第XI因子の活性化を加速します。第XII因子。
これは、外因性経路の活性化によって凝固カスケードが開始された場合でも、トロンビンは、第XIIa因子の非存在下で第XI因子を活性化することにより、内因性メカニズムに動員することを意味します。
血餅退縮期
凝固プロセスは主に血小板栓で発生します。さらに、フィブリンに結合する血小板は、フィブリンネットワークの形成中に捕捉されます。血小板には収縮装置があり、作動するとフィブリン繊維間の接触がますます近くなります。
血餅の収縮は、液体を排出する「圧搾」プロセスのようなものですが、通常は血球、特に赤血球または赤血球をネットワークに閉じ込め、血栓にそれが由来する色を与えます「赤い血栓」という名前。
プロセス中に消費されたフィブリノーゲンおよび他の凝固因子が不足しているため、排出された流体はもはや血漿ではありません。むしろ、それは血清と呼ばれています。
参考文献
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