Tarlov嚢胞も神経周囲嚢胞と呼ばれるには、流体の形成を促進神経の根内の拡張部分です - 満たされた嚢、特に脳脊髄液を。
嚢胞は、流体が循環して拡大することを可能にする弁に発達し、周囲の神経および構造に圧力をかけます。これは、神経根のポケットが髄液(神経系を囲む膜)の一部であるくも膜下腔と接続しているために発生します。髄膜は脳脊髄液が循環します。
タルロフ嚢胞のMRI。
それらは一般的に仙骨に見られます(症例の95%)。腰椎の下にある三角形の骨です。最も影響を受ける神経は、脊柱のS2、S3、S4根にあります。
ただし、一部の患者は、頸部(症例の3%)、胸部および腰部(症例の6%)のセクションなど、脊椎のどの部分にも嚢胞を示すことがあります。
この状態はまれで、まれな病気です。それは1938年にアメリカの神経外科医イサドーレ・タルロフによって最初に記述されました。モントリオール神経研究所で働いていたときに、彼は剖検で偶然にこれらの嚢胞を発見しました。
タルロフ嚢胞の特徴
ほとんどのタルロフ嚢胞は無症候性です。成人人口の約4.6〜9%がこの種の嚢胞を持っていると推定されています。ただし、治療が必要な症状があるのは1%だけです。
女性はタルロフ嚢胞になりやすいです。アメリカ神経外科学会の調査によると、男性の13.4%と比較して、女性の86.6%がこの疾患に罹患していると推定されました。
これらのタイプの嚢胞があることを人が知らずに長い時間が経過することがあります。それは一般的に症状を引き起こしませんが、それらが発生すると、痛みを伴う進行性神経根症(神経の痛み)を特徴とします。
腰、脚、および臀部に痛みが感じられる場合があります。これらの症状は、嚢胞が神経を拡大および圧迫するときに発生します。
タルロフ嚢胞は診断が難しく、通常、画像技術を使用して発見されます。
治療には、嚢胞を排液して症状を一時的に緩和することが含まれます。ただし、手術のみが、滑液包が脳脊髄液で補充されるのを防ぎます。
非常にまれなケースでのみ、そして治療の欠如の結果として、タルロフ嚢胞は神経系に永久的な損傷を引き起こす可能性があります。
原因
仙骨および背腰腰神経嚢胞の矢状磁気共鳴画像。出典:Malisan.mrosa / CC BY-SA(https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0)
タルロフ嚢胞の原因は不明です。最初の嚢胞は1938年に特定されましたが、科学的知識は今日限られています。
脳脊髄液の圧力の上昇を引き起こす可能性があるいくつかの条件があります。これにより、人は嚢胞を発症しやすくなり、嚢胞のサイズが急速に増加して症状を引き起こします。たとえば、髄膜の発達の欠陥やそれを構成するいくつかの層の脆弱性などの先天的要因。
コラーゲン変異やマルファン症候群、シェーグレン症候群、狼瘡などの結合組織障害など、タルロフ嚢胞の発症の素因となる特定の病変があるようです。
一方、タルロフ嚢胞は、けが、交通事故、転倒、物を持ち上げる際の過度の努力、脊椎穿刺、出産、硬膜外麻酔などの外傷性の原因によって引き起こされる可能性があります。
また、脊椎のくも膜下出血が原因である可能性もあります。これは、腰椎穿刺テストによって評価できます。この場合、脳脊髄液から採取したサンプルに血液が含まれます。
症状
タルロフ嚢胞は、人口の約5〜9%で症状がありません。このように、ほとんどの人は自分が持っていることに気づきません。
症状や合併症を引き起こす大きな嚢胞は比較的まれで、症例の1%にしか発生しません。症状は、嚢胞の拡張と神経根の圧迫によって引き起こされます。
症状の発症は、突然の場合と段階的な場合があります。通常、患者は咳、立っている、または体位を変えることにより症状が増加すると報告しています。これは、脳脊髄液の圧力の増加によって説明されます。
タルロフ嚢胞の主な症状は痛みです。症状は、嚢胞の場所によって異なり、以下が含まれます。
-腰、お尻と脚の痛み。
-背中上部、胸、首、腕の痛み。
-脚と足の脱力感とけいれん。または、腕と手で。
-脚と足、または手と腕の感覚異常。
-仙骨の炎症と、尾骨から大腿まで伸びる尾骨への圧迫感。
-坐骨神経痛、つまり、背中から足に向かう坐骨神経の経路の痛み。
-骨盤と腹部の痛み。
-脳脊髄液の圧力による頭痛と視力の問題。
-めまいとバランスの喪失感。
-むずむず脚症候群、つまり、下肢を動かすことの制御できない必要性を特徴とする神経障害。
- 便秘。
-膀胱制御の喪失。
-性機能障害。
診断
タルロフ嚢胞はまれな疾患であるため、その知識がほとんどないため、タルロフ嚢胞の診断は複雑です。また、その症状は他の病気と間違えられやすいです。
このため、鑑別診断が不可欠です。つまり、最初に、椎間板ヘルニア、腰椎椎間板破裂、または腰椎椎間板変性症などの他の状態の存在を除外します。とりわけ髄膜憩室、髄膜瘤、神経線維腫およびくも膜嚢胞。
診断のためには、完全な臨床評価を実施し、患者の病歴を注意深く検討し、神経学的検査を実施する必要があります。診断は、さまざまな特殊な画像検査で確認できます。
ほとんどのタルロフ嚢胞は、MRI、CTスキャン、または脊髄造影(脊髄のX線)で発見されます。
嚢胞の大部分が発生するこの領域にあるため、最良の画像検査は脊椎のMRIです。仙椎を最初に分析し、その後尾骨に至るまで分析する必要があります。これは、嚢胞の数と場所を決定するのに役立ちます。
患者が示す症状が脊椎の上部にある影響を示している場合は、頸部、胸部、または腰部のMRIを行うことが適切です。
処理
ほとんどのタルロフ嚢胞では、症状がないため、治療は必要ありません。最も一般的な治療には、鎮痛剤と非ステロイド性抗炎症薬による薬物療法、ならびに理学療法が含まれます。
症状が発生すると、さまざまなテクニックが適用されて圧力と不快感を和らげます。理想的な治療法については、科学界ではコンセンサスがありません。これらの手法は次のとおりです。
経皮的電気神経刺激(TENS)
タルロフ嚢胞患者の痛みの治療に役立っています。このテクニックは、皮膚(表在性)と求心性神経(深部)を通してインパルスを与えることから成ります。
理学療法
一部の医療専門家は、タルロフ嚢胞の症状を改善するために理学療法を適用しています。これには、レジスタンスエクササイズ、ランニング、マッサージなどの理学療法テクニックが含まれます。
一部の人には効果がありますが、他の人の症状を悪化させる可能性があり、有効性は証明されていません。
腰椎ドレナージ
最も速い解決策は、嚢胞から液体を排出することです。これにより、症状がすぐに緩和されます。嚢胞は再充電され、症状は数時間で再発する可能性があるため、長期的な治療ではありません。
経皮的コンピューター断層撮影(CT)誘導減圧術
この手順は、脊椎から針にアクセスするため、侵襲性が最小限です。求められているのは、嚢胞の減圧です。症状が急速に軽減し、痛みが緩和されますが、3週間から6か月で回復します。
フィブリン接着剤注射
経皮的減圧術により比較的新しい技術が適用されています。嚢胞内から脳脊髄液を除去し、フィブリン接着剤注入(FGI)で空間を満たします。この接着剤は、血液凝固を模倣して、嚢胞が再び満たされるのを防ぐために嚢胞を「シール」または「固定」します。
この技術は、蛍光透視法により皮膚を通して導入される2本の針で行われ、嚢胞内に配置できるようになります。針の1本は脳脊髄液を吸引し、もう1本は空間をフィブリン接着剤で満たします。嚢胞の首は袋のように閉じます。
この手順は、嚢胞の減圧を可能にし、神経への圧力を軽減します。場合によっては、流体の圧力によってフィブリン接着剤が溶解し、嚢胞が再び満たされるため、嚢胞が治療に反応しないことがあります。
手術
最も重症例では、手術が必要になる場合があります。これは、仙骨にびらんがあり、他の治療法では効果がない場合に一般的に適用されます。近くの神経や構造が影響を受け、患者に深刻な結果を残す可能性があるため、この領域での外科的介入には大きなリスクがあります。
減圧椎弓切除術は、脊椎への圧迫を和らげるために椎骨を取り除く手技です。このテクニックは一時的に痛みを軽減できますが、後で再発する可能性があります。
嚢胞の層切除と切除、すなわち嚢胞の外科的切除も行うことができます。Voyadzis、Bhargava、およびHenderson(2001)は、10人の患者にこの介入を実行しました。そのうちの7人は痛みを完全に取り除きましたが、3人は改善がありませんでした。
使用される別の手順は、嚢胞の部分的な除去と嚢胞壁の形成術を伴う椎弓切除術です。これらの場合、嚢胞は完全には除去されませんが、嚢胞の壁に折り目が形成され、嚢胞の体積が減少します。
Caspas、Papavero、Nabhan、Loew、およびAhlhelm(2003)によると、これは選択された治療法であるべきです。彼らの研究によると、それはほとんどの患者に改善をもたらしたからです。
別の技術は、嚢胞壁、部分切除、および皮膚筋膜皮弁の開窓を伴う椎弓切除術です。この手順では、嚢胞の壁に開口部を作る必要があります。部分的にしか取り外せず、ティッシュフラップを使用して閉じます。
予報
タルロフ嚢胞の大多数の症例では、予後は非常に良好です。これは、通常、人々は何の症状も治療も必要としないためです。
しかし、嚢胞が神経を圧迫すると、症状が長引いて進行する患者は神経障害の深刻なリスクがあります。最も重篤なケースでは、患者は仕事をすることができず、通常の活動を行うことができない場合があります。
体のさまざまな機能に影響を与える可能性があるため、症状がある場合は専門医に相談することをお勧めします。合併症の多くは治療の欠如から生じます。
治療を受けた患者の多くは、症状にある程度の改善が見られます。しかし、すでに見たように、この病気の診断は複雑です。
これは、ほとんどの嚢胞が通常は無症候性であるためです。そして、症状を経験する少数の人々は、それが非常にまれであるので、それが医療専門家によって十分な注意が払われていないことに不満を言うかもしれません。したがって、診断が遅れる可能性があります。
さらに、患者が直面する問題は、タルロフ嚢胞が世界中で非常に少数の専門家によって治療されるまれな疾患であることです。
この疾患に罹患した患者の親族のさまざまな関連性は、より優れた治療を可能にするより大きな科学的進歩を達成するために働いています。研究の推進や情報交換には専門家の一層の関与が必要です。
参考文献
- Acosta Jr、FL、Quinones-Hinojosa、A.、Schmidt、MH、&Weinstein、PR(2003)。仙骨タルロフ嚢胞の診断と管理:症例報告と文献レビュー。神経外科の焦点、15(2)、1-7。
- Caspar W、Papavero L、Nabhan A、Loew CおよびAhlhelm F(2003)。症候性仙骨神経周囲嚢胞の顕微手術による切除:15症例の研究。Surg Neurol。59:101-5; ディスカッション105-6。
- チャベスヘルバス、オクタビオ、パラダエレディア、ルイスダニエル、マリンコビッチアルバレス、トンチ。(2014)。両側のタルロフ嚢胞、症例報告。ボリビア医学官報、37(2)、97-99。
- フィブリン接着剤注入(FGI)。(sf)。2017年2月2日にQuistes de Tarlovから取得:quistesdetarlov.es。
- Lucantoni、C.、Than、KD、Wang、AC、Valdivia-Valdivia、JM、Maher、CO、La Marca、F.、&Park、P.(2011)。タルロフ嚢胞:仙骨脊椎の物議を醸す病変。脳神経外科の焦点、31(6)。
- 神経周囲嚢胞。(2016年12月12日)。Healthlineから入手:healthline.com。