ヘモジデリンは顔料である動物組織に鉄を格納されたプリルまたは顆粒の形態。これらの顆粒は、体による吸収が不十分であり、細胞内に保存され、通常、激しい出血の後に現れます。
それらの鉄の性質にもかかわらず、ヘモシデリン小体は不十分に定義された分子的性質を持っています。しかし、それらはフェリチン、変性フェリチン、およびその他の材料で構成されることが知られています。さらに、ヘモシデリン顆粒は常に血流の反対または反対です。
ヘモシデリン小体（出典：ElsaDono Via Wikimedia Commons）ヘモシデリンは、「シデロファージ」と呼ばれるマクロファージで最も一般的に見られます。これらは、赤血球（赤血球）への食作用の原因となるマクロファージであり、この食作用により、鉄が内部に放出され、「シデロソーム」と呼ばれる細胞小器官に貯蔵されます。
シデロファージは、骨髄によって産生される細胞であり、赤血球の形成中に赤血球を幹細胞に供給するために鉄を貯蔵する役割を果たします。
シデロファージの出現は、何らかの病理学的因子または何らかの機械的ストレスによる出血を示しています。シデロファージは一般に出血後48時間で出現し、出血後2〜8週間持続します。
ヘモシデリンは、血液塗抹標本、組織サンプル、または体のさまざまな領域の物質を通じて検出されます。これらの血液サンプルは染色法で処理されますが、サイズと濃い青色のため、シデロファージは簡単に識別できます。
特徴
ヘモシデリンは、水に不溶性であり、脾臓、肝臓、骨髄の細網内皮系の食細胞に保存される細胞内鉄貯蔵庫として機能する一連の構造を表します。各ヘモシデリン顆粒は、その内部に最大4500個の鉄原子を持つことができます。
ヘモシデリン顆粒に貯蔵されている鉄はリン酸第二鉄であると考えられています。この化合物は、フェリチンの形で細胞鉄ストアの主成分です。
しかしながら、フェリチンの形の鉄沈着物は、ヘモシデリン顆粒よりもはるかに小さく、細胞によって同化されます。フェリチンが存在する細胞は、ヘモシデリン顆粒の存在も共有することが観察されています。
ヘモシデリン沈着物の構成の50％は、鉄原子のみで構成されています。
電子顕微鏡でヘモシデリン粒子を観察した科学者たちは、それらがフェリチン、変性フェリチン、タンパク質、炭水化物、脂質、およびその他の物質の複合体であることを確認しました。
ヘモシデリン顆粒は、サイズが1ナノメートルから20ナノメートルを超える範囲で、大きな結晶または顆粒です。それらは、細胞が鉄誘発性脂質過酸化を介して同化できると考えられているだけです。
ヘモシデリンは、細胞内のフリーラジカルを発生させる反応を促進する鉄の可用性を低下させるため、「保護」生物学的メカニズムを表すと提案されています。
病気
不十分な鉄は貧血の原因となるため、動物の体内の鉄調節メカニズムが完全に機能することは健康に不可欠です。一方、システム内の鉄過剰は、組織内のヘモシデリンの蓄積を促進します。
このヘモシデリンの蓄積は組織の損傷を引き起こし、「ヘモシデローシス」と呼ばれる状態を引き起こす可能性があります。この疾患は、肝硬変を引き起こすことを特徴とし、肝癌を伴う可能性が最も高い。
ヘモクロマトーシスは、第6染色体の短腕のHLA-A遺伝子座の欠損からなり、このミネラルを大量に摂取したとしても、粘膜調節システムに欠陥があり、永続的な鉄欠乏があるかのように振る舞う可能性があります。 。
この疾患は、原発性または続発性ヘモクロマトーシスによって、2つの形態で存在する可能性があります。原発性ヘモクロマトーシスは常染色体劣性疾患です。この場合、人々は制御されていない方法で鉄をヘモシデリンの形で組織に保存する傾向があります。
ただし、原発性ヘモクロマトーシスは輸血と採血で制御できます。これは、人の組織にヘモシデリンが過剰に蓄積される前に、早期に診断された場合に備えて。
二次性ヘモクロマトーシスは、赤血球の死と破壊、肝疾患、または鉄摂取量の慢性的な増加により、鉄の規制システムが過剰な量の鉄に圧倒されると発生します。
診断
ヘモシデリンは多くの異なる観点から診断されます。病理学者にとってはそれらは内部に鉄を含む塊であり、生化学者にとっては鉄、炭水化物、タンパク質および脂質の不均一な化合物です。
電子顕微鏡研究者にとって、ヘモシデリンの凝集塊は、シデロソーム（色素を運ぶ体）の内部に見られる電子密度の高い集団です。
しかしながら、ヘモシデリン顆粒についてのさまざまな立場にもかかわらず、それらは鉄が豊富な不溶性顆粒であり、それらの過剰な含有量は体の健康に有害であることに全員が同意しています。
ヘモシデリン顆粒は細胞内で特に大きな塊を形成し、組織内で容易に染色され、光学顕微鏡ではっきりと見ることができます。
顕微鏡によるヘモシデリン小体（赤みがかった色）の組織の写真（出典：InvictaHOG〜コモンズウィキ（トーク-投稿）ウィキメディアコモンズ経由）
ヘモシデリン顆粒は、Perl染色と呼ばれる手法により、プルシアンブルー反応で染色されます。この手法を使用して、異なる条件の分離されたヘモシデリン鉄核間の違いが説明されています。次に例を示します。
-続発性ヘモクロマトーシス患者のヘモシデリン核は、ゲータイトに似た結晶構造を持ち、化学式はα-FeOOHです。
-（遺伝的起源の）原発性ヘモクロマトーシスの患者は、ヘモジデリン顆粒の鉄核がアモルファスの形であり、酸化鉄IIIで構成されています。
一部のヘモシデリン顆粒に鉄を蓄えている正常なヒト脾臓細胞では、核はフェリチン分子の核と非常によく似た結晶性フェリハイドライトであると考えられています。
電子顕微鏡を使用すると、一次ヘモクロマトーシスと二次ヘモクロマトーシスの患者を識別するために、より詳細な診断を行うことができます。
一般に、原発性ヘモクロマトーシスのヒトのヘモシデリン粒子は、5.3〜5.8ナノメートルです。一方、二次性ヘモクロマトーシスの患者では、直径が4.33〜5ナノメートルです。
この情報は、患者が罹患している疾患のタイプを決定するために関連しています。さらに、遺伝子分析により、これらの病変組織内の生物の細胞の遺伝的構成が何であるかが確認されます。
参考文献
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