粘液水腫性昏睡は、甲状腺機能低下症の深刻な症状、体が十分な甲状腺ホルモンを欠いたときに発生する状態です。甲状腺機能低下症の患者は、体が甲状腺ホルモンの不足を補おうとする結果として、生理学的変化に悩まされることがよくあります。
甲状腺は首の前部にある小さな腺で、体がエネルギーを調節し、さまざまな身体システムの成長と機能の程度のバランスをとるのに必要なホルモンを放出します。
これらの恒常性のメカニズムが感染症などの原因によって影響を受ける場合、患者は代償不全になり、粘液水腫性昏睡を引き起こす可能性があります。
粘液水腫昏睡患者は、かなりの臓器異常と進行性の精神的衰退を示します。よくある間違いは、患者がこの病理で診断されるには昏睡状態にある必要があると信じることです。
しかし、ほとんどの患者は昏睡状態ではなく、粘液水腫と呼ばれる浮腫もないため、粘液水腫昏睡は誤称です。
甲状腺機能低下症は、女性の方が男性よりも4倍多く見られます。粘液水腫性昏睡の症例の80％は女性に発生し、ほぼ60歳以上の人々にのみ発生します。多くの場合、低温は状態の発症の主要な要因です。
症状
細胞代謝における甲状腺ホルモンの重要性を考えると、粘液水腫性昏睡は通常、代謝率の低下と酸素消費量の低下を伴い、すべての身体システムに影響を与えます。
患者が粘液水腫昏睡を発症する前に、甲状腺機能低下症の特徴が通常見られ、長期間気付かれなかった可能性があります。
神経学的
粘液水腫性昏睡という用語にも関わらず、多くの患者は昏睡状態ではなく、さまざまな程度の意識変化を示します。脳機能は、酸素供給とそれに続く消費の減少、グルコース利用の減少、および脳血流の減少に影響されます。
精神状態の変化は、軽度の混乱、落ち着きのなさ、無気力から眠気や昏睡までさまざまです。粘液水腫昏睡のすべての患者にはある程度の精神状態の変化がありますが、真の昏睡を示すのはごくわずかです
肺
低酸素換気は、低酸素換気ドライブの低下（低酸素レベルへの反応不良）と高炭酸ガス換気反応（二酸化炭素の蓄積）の結果として粘液水腫でも発生します。
その結果、体内のこれらのガスの濃度が変化し、肺でのガス交換が適切に行われません。
腎臓
腎機能は、腎血流の減少と求心性および遠心性細動脈における血管抵抗の増加による糸球体濾過率の低下により損なわれる可能性があります。
胃腸
粘液水腫性昏睡の胃腸管は、ムコ多糖の浸潤と浮腫によって特徴付けられる場合があります。最も一般的な胃腸症状は便秘であり、これは腸運動の低下の結果として発生します。
血液学
粘液水腫昏睡は、後天性フォンヴィレブランド症候群に関連する凝固障害によって引き起こされる出血のリスクの増加と、V、VII、VIII、IX、およびX因子の減少に関連しています。
皮膚と顔の外観
患者は、一般的な腫れ、眼瞼下垂、巨舌症、乏しい髪、粗い毛髪、および眼窩周囲浮腫を特徴とする、古典的な粘液水腫様相を呈する場合があります。皮膚は乾燥し、青白く、切除不能な浮腫を伴って肥厚します。
心血管
心血管症状には徐脈と心臓収縮性の低下による心拍出量の低下があります。ただし、率直なうっ血性心不全はまれです。
重症の場合の脳卒中容積の減少は、心膜嚢内にムコ多糖が豊富な体液の蓄積によって引き起こされる心嚢液貯留が原因である可能性もあります。
代謝
低体温症は通常存在し、体温は24°Cまで下がることがあります。
甲状腺機能低下症の症状
明らかに、「粘液水腫性昏睡」という用語は、甲状腺機能低下症のいくつかの症状の極端な表現にすぎません：神経学的および代謝機能の低下の結果としての「昏睡」、および体液蓄積の結果としての「粘液水腫」。体の衰えている部分で延長しました。
粘液水腫の決定要因は、最初はこれらの傾斜した領域におけるタンパク質の蓄積であり、通常はリンパによって循環に動員されるため、後者はもう少し説明が必要です（代謝率が高いために好ましい現象） 。
これらの停滞したタンパク質は浸透圧的に活性です。つまり、かなりの力で水を引き付け、膜を通過できません。これらの理由により、甲状腺機能低下症の患者はこの特徴的な浮腫を発症する傾向があります。
原因
粘液水腫昏睡のほとんどの患者は甲状腺機能低下症の病歴があります。一部の患者は、甲状腺機能亢進症のための甲状腺切除術またはヨウ素療法後に甲状腺機能低下症を発症した可能性があります。
ほとんどすべての場合、問題は甲状腺が甲状腺ホルモンを産生できないことによって引き起こされます。非常にまれに、下垂体または視床下部が甲状腺に正常な機能を実行するよう適切に信号を送ることができないことが原因です。
粘液水腫昏睡は、未治療の甲状腺機能低下症の生理学的な代償不全であり、通常は次のようなトリガーによって引き起こされます。
-感染
-低温への暴露
-トラウマ
-やけど
-脳卒中
-心筋梗塞
-うっ血性心不全
-呼吸性アシドーシス
-以下のような医薬品：
-静寂
-鎮静剤
-麻酔薬
-麻薬
-アミオダロン
-リファンピン
-ベータ遮断薬
-リチウム
-フェニトイン
-胃腸出血
-低血糖症、低ナトリウム血症、アシドーシス、高炭酸ガス血症などの代謝障害
また、甲状腺薬の服用をやめたときにも発症します。
治療
粘液水腫性昏睡を発症した患者の多くは、最初は無関係な状態で入院します。入院中、患者はゆっくりと精神状態の変化を発症します。特に麻薬または鎮静剤が使用されている場合、診断は最初は疑われない場合があります。
粘液水腫昏睡は急性の医学的緊急事態であり、集中治療室で治療する必要があります。患者の心血管および肺の状態を継続的に監視する必要があり、多くの場合、呼吸補助が必要です。
甲状腺ホルモンを置き換える方法には、レボチロキシンとして知られているT4ホルモンの合成版を服用することが含まれます。T4ホルモンレベルが回復すると、症状はより扱いやすくなりますが、これには数週間かかる場合があります。あなたはおそらくこの薬を一生服用し続ける必要があるでしょう。
粘液水腫昏睡における理想的な治療法と甲状腺ホルモン療法の投与量は、状態の希少性と臨床試験の欠如のために議論の余地があります。
参考文献
- AndrésDomínguez-Borgúa、Marco Tulio Fonseca-Entzana、MiguelÁngelTrejo-Martínez、（2015）、Coma mixedematoso、Med IntMéx：www.medigraphic.com
- Maybelline V. Lezama、Nnenna E. Oluigbo、Jason R. Ouellette、sf、Myxedema Coma and Thyroid Storm：診断と管理、病院医師：turner-white.com
- Ruchi Mathur、sf、Myxedema Coma、MedicineNet：www.medicinenet.com
- Mohsen S Eledrisi、（2017）、Myxedema ComaまたはCrisis、MedScape：emedicine.medscape.com
- Judith Marcin、（2017）、Myxedemaの症状を認識するHealthLine：healthline.com
- CRISTEN RHODES WALL、（2000）、粘液水腫昏睡：診断と治療、アメリカの家庭医：www.aafp.org
- Leonardo FL Rizzo、Daniela L. Mana、Oscar D. Bruno、Leonard Wartofsky、（2017）、Coma Mixedematoso：www.scielo.org.ar