硝子変性の概念を理解するには、まず基本的な物質が何であるかを知る必要があります。細胞外マトリックスまたは基本物質は、特定の種類の臓器または組織が生成される基本的な要素です。独自の「生命」の欠如にもかかわらず、それは細胞自体を混乱させるすべてのものによって影響を受けます。
この基本的な物質は、細胞が正常に機能するための理想的な環境を提供します。一部の研究者は、このマトリックスは同じ細胞に由来し、周囲の環境を可能な限り最善の方法で準備し、より効率的に機能するだけでなく、その増殖と発達を促進すると考えています。
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細胞外マトリックスも変更できます。基本的な物質に影響を与えるいくつかの疾患があり、これらも細胞病理学と見なされます。
これらの状態のうち最もよく知られているのは、アミロイドーシス、フィブリノイド変性、粘液様変性、および現在の話題である硝子変性です。
定義
地上の物質の硝子部分はその大陸を表しています。その名前は、ガラスを意味するラテン語ヒアルスに由来します。これは、セルの周囲にあるガラス質の均質な外観によるものです。ヒアリン物質の組成は基本的に水とタンパク質ですが、少量のイオンとグリカンを含んでいます。
概念的に、硝子変性は細胞外硝子物質への損傷です。この現象によって最も影響を受ける構造は、網状線維、コラーゲン線維、および基底膜です。これらは体全体に分布しているため、硝子変性は臓器や組織を変化させる可能性があります。
すべての硝子変性過程が病理学的であるとは限りません。卵子が受精していないときに発生する卵胞と黄体の閉鎖は、女性の性生理学において正常で必要な事象と考えられています。瘢痕組織の劣化と特定の炎症でも同様のことが起こります。
タイプ
硝子変性は複数の組織に存在しますが、次の2つのカテゴリに分類されます。
結合組織の硝子変性
それは最も一般的であり、研究されています。これは、フィブリンが組織化されている段階で、漿膜に影響を与える炎症プロセスの後に発生します。
自己免疫疾患やリウマチ性疾患、外傷や怪我の後によく見られます。このタイプは、前述の黄体の正常な退縮を特徴付けるタイプでもあります。
内臓レベルでの結合組織の硝子変性の最もよく知られている例は、脾臓の漿膜および肺のアスベスト周囲の胸膜の病変です。
これらの表面では、滑らかで、白っぽく、均質で、非常に薄いがしっかりしたプレートが形成されます。医学文献では、それは磁器胸膜またはキャラメル脾臓として説明されています。
硝子変性がコラーゲン線維に影響を与えると、軟骨が損傷し、骨化が起こります。この現象は膝の半月板で頻繁に発生し、外傷の相談の一般的な理由です。基底膜の損傷は、腎臓、睾丸、気管支に影響を与えます。
硝子体網状変性は眼に影響を与える可能性があります。それはまれな疾患の実体ですが、気候の液滴の角膜症または角膜の回転楕円体の変性としても知られているザルツマンの変性は、角膜線維の硝子変性に起源があり、混濁と視覚障害を引き起こしているようです。
血管硝子変性
動脈および細動脈の硝子変性は、1世紀以上にわたって知られている状態でした。酸素化された血液を運ぶこれらの血管には重要な筋肉壁があることを覚えておく必要があります。内膜では、血管壁の層の1つ、および筋線維の間に、血漿タンパク質の残りが沈着します。
これらのレベルでのタンパク質破片の沈殿は、血管壁の肥厚と筋線維の萎縮を引き起こします。顕微鏡で観察すると、これらの血管は特徴的な肥厚リングを示しており、非常に狭い管腔直径を持ち、細胞内に核がありません。
硝子血管変性は、高齢者、糖尿病患者、および腎症患者、特に重度で管理が困難な高血圧症によく見られます。
実際、一部の著者は、硝子血管変性は、糖尿病に典型的な微小血管症および腎症の多くの原因の1つであると主張しています。
診断
基本物質の変化、特に硝子変性の診断にたどり着くのは簡単ではありません。
実際、それは経験則です。これは、サルコイドーシスやアミロイドーシス自体、または関節リウマチ、ループス、感染症、さらにはがんなどの蓄積症とよく混同されます。
疑わしい場合、確定診断は組織学的研究によって行われます。基本的な違いは、組織と損傷領域の色にあります。変性ヒアリン組織は常にヘマトキシリンエオシンで好酸球に染色されるか、ヴァンギーソンを使用している場合は赤く染色されます。
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組織の評価は、細胞のいくらかの補償を示していますが、周囲の病変があります。これは、観察された細胞が損傷を与えないことを意味するのではなく、それが主にその周辺に位置していることを意味します。硝子変性では、タンパク質含有量を持つ均一な細胞外バンドまたはプラークが常に存在します。
T
硝子変性は、複数の臓器や組織を変化させる可能性がある病態生理学的状態です。影響を受けるシステムと症状に応じて、対応する診断および治療戦略が決定されます。しかし、硝子変性はそれ自身または特定の治療法を持っていません。管理はクリニックに応じて決定されます。
関節と目の損傷は手術で解消できます。膝はコラーゲン線維の変性の影響を最も受けるため、関節鏡検査が頻繁に行われます。不透明度を取り除くための眼科手術は迅速かつ簡単です。どちらの場合も、再発のリスクが高くなります。
キャラメルの脾臓は非常に壊れやすく、接触すると壊れることがあります。脾臓発疹のリスクがある場合は、脾臓摘出術を選択します。石綿肺の胸膜も手術が必要になる場合がありますが、最初は医療用ステロイド治療が推奨されます。性器、男性または女性の病理では、手術が選択です。
特に糖尿病患者において、硝子血管変性によって媒介される腎不全は不可逆的です。これらのタイプの患者は、最初は降圧薬と利尿薬で管理されますが、通常は血液透析または腎移植に至ります。
参考文献
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