フロント夜行性てんかん（ENF）を一晩表示され、自律神経の覚醒と、異常なエンジン挙動によって明らかにされます。これは、人が眠っている夜間の発作の出現ですが、日中に発生することもあります。このタイプのてんかんには、常染色体優性前頭夜間てんかん（ADNFLE）があり、これは非常にまれであり、家族から受け継がれます。
これらの発作は数秒から数分続く場合があり、重症度が異なるため、一部の人は軽度のエピソードしかありませんが、他の人は腕や脚の突然の突然の動きを経験し、自転車に乗っているように動きます。
夜間てんかんの人はまた、叫び声、うめき声、うなり声などの音を出すことがあります。これは、てんかんではなく、悪夢や夜の恐怖であると考えられています。さらに、影響を受ける人はベッドから出て家の中を歩き回ることもあり、夢遊病としばしば混同されます。
夜行性てんかんは他の種類のてんかんと共通しており、発作が発生する直前に、オーラと呼ばれる神経学的兆候のパターンがあります。これらの症状には、恐怖、過換気、悪寒、うずき、めまい、宇宙に落ちる感覚などがあります。
発作の理由はまだ正確にはわかっていません。人が疲れていたりストレスを感じているときは、より頻繁に起こると考えられていますが、通常、原因はわかっていません。
この問題は、9歳前後の子供時代に頻繁に発生するようです。成人の半ばまで出現する可能性がありますが、通常はエピソードの頻度が少なく穏やかな段階です。
一方、これらの人々はこの疾患に関連する知的問題を抱えていませんが、統合失調症などの精神障害を呈する人もいますが、てんかん自体が原因であるとは考えられていません。
夜間てんかんの有病率
それは正確には知られていませんが、Provini et al。による研究では。（1991）夜間のてんかんに関する興味深い数字を発見しました。例えば：
-発作は男性で7対3の割合で支配します。
-夜間発作の発症年齢はさまざまですが、子供や青年でははるかに頻繁です。
-25％の症例で家族再発があり、39％ではパラソムニアの家族歴があります。
-症例の約13％に、無酸素症、熱性けいれん、または脳の変化などの磁気共鳴による観察された病歴がありました。
一方、常染色体優性前頭夜間てんかん（ADNFLE）は非常にまれであり、その有病率は正確に推定されていません。現在、世界中の100を超える家族で説明されています。
原因
睡眠のさまざまな段階での脳の電気的活動の変化が原因であると思われます。通常、これらは最も浅い睡眠段階1および2で発生します。
発作によって引き起こされる可能性のある睡眠不足は、より多くの攻撃の最も一般的なトリガーの1つになる可能性があるため、悪循環として機能しているように見えます。
他の要因は、ストレスや発熱です。ただし、発作の元の原因はまだわかっていません。
一方、常染色体優性前頭夜間てんかん（ADNFLE）は、遺伝的原因と関連付けられている最初のてんかんです。具体的には、CHRNA2、CHRNA4、およびCHRNB2遺伝子の変異がこれらの患者で見つかりました。これらの遺伝子は、ニューロンのニコチン性受容体のコード化を担っています。
さらに、このタイプは常染色体優性パターンで遺伝します。これは、両親の1人によって変更された遺伝子の1つのコピーで、てんかんを伝染するリスクを高めるのにすでに十分であることを意味します。しかし、罹患した人には疾患の家族歴がないため、散発的に発生する場合もあります。
症状
夜のてんかん発作の症状は…
-突然の異常で反復的な運動。
-ジストニー姿勢、または影響を受ける体の一部がねじれたり緊張したままになる原因となる持続的な筋肉収縮。
-制御されていない揺れ、曲げ、または揺れ。
-興奮した夢遊病。
-ジスキネティック特性：手足の不随意運動。
-発作中の強力な自律神経活性化。
-ジャーナルBrainの研究では、このタイプのてんかんは異なる現象のスペクトルを構成し、強度は異なりますが、それらは同じてんかん状態の連続体を表すと述べられています。
-日中、異常な眠気や頭痛。
-ベッドをよだれ、嘔吐、または濡らす。
-さらに、攻撃は睡眠を妨げ、仕事や学校での集中力やパフォーマンスに影響を与えます。
睡眠中の発作の最も一般的なタイプは部分発作です。つまり、発作は脳の特定の部分に限局性または限局性です。
診断
人が眠っているときに発作が起こり、人は自分の問題に気づいていない可能性があるため、この状態を診断するのは難しい場合があります。さらに、てんかんに関連しない睡眠障害などの他の状態と混同されることもよくあります。
Thomas、King、Johnston、およびSmith（2010）によると、90％を超える発作が睡眠中に発生する場合、あなたは睡眠発作を起こしていると言われています。ただし、てんかんの7.5％から45％は、睡眠中に何らかのタイプの発作を起こすことに注意してください。
NFEの確立された診断基準はありません。また、脳波では異常が出ないため、検出が困難です。
ただし、NFEが任意の年齢（特に小児期）で始まり、常同型の運動パターンを特徴とする睡眠中に短命の発作を起こす場合、NFEを疑うことができます。
テクニック
それを検出する手法は次のとおりです。
-脳磁気共鳴画像法（MRI）またはコンピューター断層撮影（CT）
-発作活動の毎日の記録、これのために、カメラは、彼らが夜に寝ている間に影響を受ける人を記録するために使用することができます。
-現在、スマートモニターと呼ばれる時計があり、装着者のてんかん発作を検出するセンサーが付いています。さらに、ユーザーのスマートフォンと接続して、子供がてんかんの発作を起こしたときに親や介護者に通知できるようにします。これは、診断ツールというよりは症状を緩和するための方策ですが、てんかん患者も夜に発作を起こすかどうかを確認するのに役立ちます。
-鑑別診断に関して、最良のツールはビデオ睡眠ポリグラフ（VPSG）であることが判明しました。ただし、これらのレジストリは世界中で利用できず、多くの場合高価です。実際、てんかんに関連しない睡眠中のNFEと運動現象を区別することは困難な作業になる可能性があり、この器具を使用すると、予想よりも多くのNFE症例が確実に診断されます。
-それを検出するのに役立つかもしれないもう一つの器具は、前頭夜間てんかんとパラソムニアのスケールです。
てんかんのタイプの評価
てんかんの種類を評価するには、医師は以下を調べる必要があります。
-提示する攻撃のタイプ。
-発作が始まった年齢。
-てんかんまたは睡眠障害の家族歴がある場合。
-その他の医学的問題。
散発性と遺伝性の前頭葉夜間てんかんの臨床的および神経生理学的所見に違いはないようです。
鑑別診断
新生児ベニンゴ睡眠ミオクローヌス
睡眠中にしゃっくりやジャークなどの発作に似た不随意運動からなるため、てんかんのように見えることがあります。ただし、脳波（EEG）は、てんかんに典型的な脳の変化がないことを示します。
パラソムニア
彼らは完全に中断されることなく睡眠中に発生する行動障害です。これらには、遺尿症または「おねしょ」、悪夢、夜驚症、夢遊病、むずむず脚症候群、リズミカルな睡眠運動、または歯ぎしりが含まれます。
精神障害
統合失調症などのいくつかの精神疾患は、夜間てんかんと混同される可能性があります。
予報
予後は通常良好です。子供がてんかんを持っているとき、それは通常成人期に進行しないように。
一方、前頭夜間てんかんは自然に寛解しないため、治療を継続する必要があります。
処理
てんかん発作は、主に薬物、主に抗けいれん薬または抗てんかん薬によって制御されます。
しかし、これらの薬の中には、睡眠に副作用があり、人がよく休むことができないものがあります。そのため、患者に処方する抗てんかん薬を適切に選択することが重要です。
睡眠を変化させて発作を抑制するのを助けていないように見える薬物は、フェノバルビタール、フェニトイン、カルバマゼピン、バルプロエート、ゾニサミド、およびオキシカルバゼピン（とりわけ）（Carney&Greyer、2005）です。オキシカルバゼピンは睡眠への悪影響が最も少ないようです。
一方、カルバマゼピンは、発作の約20％を完全に解消し、48％を大幅に軽減することがわかっています（これは、発作が少なくとも50％減少することを意味します）。
参考文献
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