多発性硬化症：症状、原因、および治療 - 神経心理学 - 2025

MSは、脳および脊髄（Chiaravalloti、ナンシーとデルーカ、2008）に広範囲の損傷を特徴とする中枢神経系の進行性疾患です。それは中枢神経系の脱髄性疾患に分類されます。これらは、ミエリンの不適切な形成またはそれを維持する分子メカニズムの影響によって定義されます（Bermejo-Velasco、et al。、2011）。

多発性硬化症の臨床的および病理学的特徴は、19世紀後半のフランスおよびその後のイギリスで説明されました（Compson、1988）。

しかし、多発性硬化症の最初の解剖学的説明は、20世紀の初めに（Poser and Brinar、2003）CrueilhierとCarswellによって行われました。1968年に、疾患の臨床的および進化的側面の最初の詳細な説明を提供したのはCharcotでした（Fernández、2008）。

原因

多発性硬化症の正確な原因はまだわかっていませんが、現在、免疫、遺伝、およびウイルスの要因の結果であると考えられています（Chiaravalloti、Nancy、およびDeLuca、2008）。

しかし、最も広く受け入れられている病原性仮説は、多発性硬化症は、特定の遺伝的素因と未知の環境因子の結合の結果であるというものです。

同じ被験者に現れた場合、それらは免疫応答の幅広い変化を引き起こし、それが多発性硬化症の病変に存在する炎症の原因となるでしょう。（フェルナンデス、2000年）。

症状

多発性硬化症は、変動性があり予測不可能な経過をたどる進行性疾患であり（Terré-BoliartおよびOrient-López、2007）、変動性が最も重要な臨床的特徴です（Fernández、2000）。これは、病変の場所によって臨床症状が異なるためです。

多発性硬化症の典型的な症状には、運動衰弱、運動失調、痙性、視神経炎、複視、痛み、疲労、括約筋失禁、性的障害、および構音障害が含まれます。

しかし、てんかん発作、失語症、半盲、嚥下障害も現れる可能性があるため、これらの症状がこの疾患で観察できる唯一のものではありません（Junquéand Barroso、2001）。

統計学

統計データを参照すると、運動型の変化が90〜95％が最も頻繁であり、感覚変化が77％、小脳変化が75％であることがわかります（Carretero-Ares et al、 2001）。

1980年代以降の研究では、認知機能の低下は多発性硬化症にも関連していることが示されています（Chiaravalloti、Nancy&DeLuca、2008）。一部の研究では、これらの変化が最大65％の患者に見られることが示されています（Rao、2004）。

したがって、多発性硬化症における最も一般的な障害は、情報の喚起、ワーキングメモリ、抽象的な概念的な推論、情報処理速度、持続的な注意、および視覚空間スキルに影響を与えます（Peyser et al、1990 ;Santiago-Rolaníaet al、2006）。

一方、Chiaravalloti and DeLuca（2008）は、大部分の研究が多発性硬化症の患者の一般的な知能は損なわれていないことを示しているが、他の調査ではわずかではあるが有意な減少を検出していると指摘しています。

病理組織学

多発性硬化症の病理解剖学は、白質に斑と呼ばれる限局性病変の出現を特徴とし、ミエリンの喪失（脱髄）および軸索の相対的な保存を特徴とする。

これらの脱髄性プラークには、疾患の活動に応じて2つのタイプがあります。

• 一方で、急性の損傷が認められるプレートがあります。基本的な病理学的現象は炎症です。
• 一方、慢性病変が認められるプラークは、進行性脱髄の産物である（Carretero-Ares et al。、2001）。

それらの位置に関して、それらは中枢神経系全体に選択的に分布しており、最も影響を受ける領域は、脳の脳室周囲領域、神経II、視交叉、脳梁、脳幹、4番目の脳室の床およびピラミッド型ルート（García-Lucas、2004年）。

また、プラークは灰白質、一般的には軟膜下に現れる場合がありますが、それらを識別するのはより困難です。ニューロンは通常尊重されます（Fernández、2000）。

疾患の進行に伴うこれらのプラークの特徴と進化を考慮に入れると、軸索喪失の蓄積は、中枢神経系と神経障害に不可逆的な損傷を引き起こす可能性があります（Lassmann、Bruck、Luchhinnetti、&Rodríguez、1997; Lucchinetti et al。 、1996; Trapp et al。、1998）。

疫学

多発性硬化症は、ヨーロッパおよび北米の若年成人で最も一般的な慢性神経疾患であり（Fernández、2000年）、ほとんどの症例は20歳から40歳の間に診断されています（Simone、Carrara、Torrorella、Ceccrelli and Livrea、2000 ）。

世界の多発性硬化症の発生率と有病率は女性を犠牲にして増加しましたが、これは1950〜2000年以来安定している男性の発生率と有病率の減少によるものではありません。

臨床コース

病気の自然史に関する研究では、患者の80〜85％が発生から始まることが示されています（DeAndrés、2003）。

Poserの定義によれば、これらの発生は、神経学的機能障害の症状が24時間以上現れたと見なすことができ、再発すると続発症します。

臨床進化の形態

全米多発性硬化症協会（NMSS）の多発性硬化症の臨床試験に関する諮問委員会によると、疾患の4つの臨床経過：再発寛解（RRMS）、一次進行（PPMS）、二次進行（EMSP）そして最後に、進行性再発（EMPR）。

ChiaravallotiとDeLuca（2008）は、再発からの回復が観察されているものの、症状が悪化する期間を特徴とする再発寛解型多発性硬化症を定義しています。

RRMSの患者の約80％は、後に二次進行性を発症します。このタイプでは、症状は、時折の再発または軽度の寛解の有無にかかわらず、徐々に悪化します。

再発性進行性多発性硬化症は、いくつかの急性期を伴う、疾患の発症後の進行性悪化を特徴とする。

最後に、原発性進行性または慢性進行性多発性硬化症は、症状の悪化または寛解なしに症状が継続的かつ段階的に悪化します。

診断

その診断には、疾患の解剖病理学的記述に基づいてCharcotによって記述された診断基準が最初に使用されました。ただし、これらは2001年にマクドナルドによって記述された基準に置き換えられ、2005年に改訂されました。

マクドナルドの基準は基本的にはクリニックに基づいていますが、磁気共鳴画像法（MRI）を主要な場所に組み込んでいるため、空間的および時間的な普及を確立できるため、早期診断（脱髄性疾患のグループの臨時委員会） 、2007）。

多発性硬化症の診断は、空間的播種（中枢神経系における2つの独立した病変の存在を示す症状と徴候の存在）および時間的分散（神経学的機能不全の2つのエピソードの存在）の臨床基準の存在を考慮して行われます）（フェルナンデス、2000年）。

診断基準に加えて、病歴、神経学的検査、および補足検査からの情報の統合が必要です。

これらの補完的なテストは、多発性硬化症の鑑別診断を除外し、脳脊髄液（オリゴクローナルプロファイルを備えた免疫グロブリンの髄腔内分泌）および磁気共鳴画像法（MRI）（アドホック委員会）で特徴的な所見を実証することを目的としています脱髄性疾患グループ、2007）。

処理

全体として、この疾患の治療目的は、急性エピソードを改善し、疾患の進行を遅らせ（免疫調節薬と免疫抑制薬を使用）、症状と合併症を治療することです（Terré-BoliartandOrient-López、2007）。

これらの患者が示す可能性のある症状の複雑さのために、最も適切な治療フレームワークは学際的なチーム内にあります（Terré-BoliartandOrient-López、2007）。

多発性硬化症の認知機能

-メモリ

記憶から始めて、これは脳の損傷に最も敏感な神経心理学的機能の1つであり、したがって多発性硬化症の人々で最も評価されている機能の1つであると考える必要があります（Tinnefeld、Treitz、Haasse、Whilhem、Daum&Faustmann、2005 ; Arango-Laspirilla et al。、2007）。

多くの研究が示すように、記憶障害はこの病理に関連する最も頻繁な障害の1つであるようです（Armstrong et al。、1996; Rao、1986; Introzzini et al。、2010）。

エピソード記憶

そのような悪化は通常、長期の一時的な記憶と作業記憶を損なう（Drake、Carrá&Allegri、2001）。ただし、意味記憶、暗黙的記憶、および短期記憶は影響を受けないように見えるため、すべての記憶コンポーネントが影響を受けるわけではないようです。

視覚記憶

一方、Klonoff et al、1991の研究で得られた結果として、多発性硬化症患者の視覚的記憶の変化を見つけることも可能です。Landro et al、2000; Ruegggieri et al、2003; サンティアゴ、グアルディオラ、アルビズ、2006年。

記憶喪失の原因

多発性硬化症の記憶障害に関する最初の研究は、長期保存の回復の困難さが記憶障害の主な原因であることを示唆しました（Chiaravalloti and DeLuca、2008）。

多くの著者は、多発性硬化症の記憶障害は、記憶の不足ではなく、情報の「取得」の困難さに起因すると考えています（DeLuca et al。、1994; Landette and Casanova、2001）。

しかし、最近では、主要な記憶の問題は情報の初期学習にあることが研究により示されています。

多発性硬化症の患者は、所定の学習基準に到達するためにより多くの情報の繰り返しが必要ですが、情報が取得されると、想起と認識は健常者と同じレベルに達します（Chiaravalloti and DeLuca、2008; Jurado 、マタロとプエヨ、2013）。

新しい学習を実行する際の不足は、意思決定に誤りを引き起こし、潜在的な記憶容量に影響を与えるようです。

処理速度の低下、干渉に対する感受性、実行機能障害、知覚障害など、いくつかの要因が多発性硬化症の人の学習能力の低下に関連付けられています。（Chiaravalloti and DeLuca、2008; Jurado、Mataróand Pueyo、2013）。

-処理情報

情報処理効率とは、脳内の情報を短時間保持して操作する能力（ワーキングメモリ）と、その情報を処理できる速度（処理の速度） ）。

情報処理速度の低下は、多発性硬化症における最も一般的な認知障害です。これらの処理速度の障害は、作業記憶や長期記憶の障害など、多発性硬化症によく見られる他の認知障害と関連して見られます。

大量のサンプルを用いた最近の研究の結果は、多発性硬化症の人々は、特に進行性の二次コースを有する患者において、ワーキングメモリーではなく、処理速度の欠損の発生率が著しく高いことを示しています。

-注意

プロマン等によると。（1998）、多発性硬化症の一部の患者では、注意がおそらく認知障害の最も顕著な側面である。これは通常、多発性硬化症に苦しむ人々の最初の神経心理学的症状の1つです（Festein、2004年、Arango-Laspirilla、DeLucaおよびChiaravalloti、2007年）。

多発性硬化症に罹患している人は、持続的注意と分割注意の両方を評価するテストでパフォーマンスが低下します（Arango-Laspirilla、DeLucaおよびChiaravalloti、2007）。

通常、多発性硬化症の患者では、基本的なケアタスク（例：指の繰り返し）は影響を受けません。持続的注意の悪化はより一般的であり、特定の影響は分割注意（つまり、患者が複数のタスクに参加できるタスク）で説明されています（Chiaravalloti and DeLuca、2008）

-F

多発性硬化症の患者の高い割合がその実行機能に変化をもたらすことを示す経験的証拠があります（Arnett、Rao、Grafman、Bernardin、Luchetta et al。、1997; Beatty、Goodkin、Beatty and Monson、1989）。

彼らは、脱髄プロセスによって引き起こされた前頭葉の損傷は、推論、概念化、タスク計画、または問題解決などの実行機能の不足につながる可能性があると主張しています（Introzzi、Urquijo、López-Ramón、2010年） ）

-視覚受容機能

多発性硬化症における視覚処理の難しさは、主な視覚障害とは無関係に知覚障害が見られるという事実にもかかわらず、視覚知覚処理に有害な影響を与える可能性があります。

視覚受容機能には、視覚刺激の認識だけでなく、この刺激の特性を正確に認識する能力も含まれます。

多発性硬化症の人の最大4分の1までは視覚知覚機能に欠陥があるかもしれませんが、視覚知覚の処理に関する研究はほとんど行われていません。

評価

認知障害を管理する最初の段階は、評価です。認知機能の評価には、記憶、注意、処理速度などの特定の分野に焦点を当てたいくつかの神経心理学テストが必要です（Brochet、2013）。

認知低下は通常、神経心理学テストを使用して評価されます。これにより、多発性硬化症患者の悪化がこの疾患の初期段階ですでに存在していることを確認することができます左、2009年）。

治療

現在、多発性硬化症に関連する認知障害のための効果的な薬理学的治療はありません。

認知リハビリテーション

別の種類の治療が発生し、非薬理学的治療が行われますが、その中には、認知リハビリテーションがあり、その最終的な目標は、実践、運動、代償戦略、適応を通じて残留認知機能を最大限に活用して認知機能を改善することです。 （アマトとゴレッティ、2013）。

リハビリテーションは、従来の研究デザインに多くの課題をもたらす複雑な介入です。単純な薬理学的介入とは異なり、リハビリテーションにはさまざまなコンポーネントが含まれます。

認知障害の治療に関して行われた研究はほとんどなく、何人かの著者は多発性硬化症のリハビリテーションにおける追加の効果的な神経心理学的手法の必要性を強調しています。

多発性硬化症に対するいくつかの認知リハビリテーションプログラムは、注意欠陥、コミュニケーションスキル、および記憶障害の改善を目的としています。（Chiaravalloti and De Luca、2008）。

結果

これまでのところ、多発性硬化症患者の認知リハビリテーションで得られた結果は矛盾しています。

したがって、一部の研究者は認知機能の改善を観察できなかったが、Plohmann et al。 2006）。

広範なレビューで、オブライエンらは、この研究がまだ始まったばかりであるが、この分野で前進するための基礎を提供する可能性があるいくつかの適切に設計された研究があると結論付けました（Chiaravalloti and De Luca、2008） 。

プログラム

リハビリテーションプログラムは、医学的診断ではなく疾患の結果に焦点を当て、主な目的は障害とハンディキャップを防止および軽減することですが、場合によっては赤字を解消することもできます（Cobble、GrigsbおよびKennedy、1993; Thompson 、2002; Terr-Boliart andOrient-López、2007）。

それは個別化され、学際的なチーム内で統合されなければならないので、この病理の進化を考えると、さまざまな目的で治療的介入をさまざまな目的で実行する必要があります（Asien、Sevilla、Fox、1996;Terré-BoliartおよびOrient-López、2007）。

ゴール

多発性硬化症で利用可能な他の治療法の選択肢（単一モジュール療法や対症療法など）とともに、神経リハビリテーションは、残りの部分を補完し、患者とその家族グループ（カルセレス、 2000）。

リハビリ治療の実現は、身体的健康、社会的機能、感情的役割、精神的健康の両方の分野での生活の質のいくつかの指標の改善を想定することができます（Delgado-Mendilívar、et al。、2005）。

この病気のほとんどの患者はそれと一緒に彼らの人生の半分以上を生きるので、これは鍵となるかもしれません（Hernández、2000）。

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