乳児脳性麻痺：症状、種類、原因 - 神経心理学 - 2025

脳性麻痺は、神経の胎児や子供の発育中に表示され、それが身体や筋肉の調整の動きに恒久的に影響する神経疾患のグループですが、徐々にその重症度を増加させない（国立研究所障害と脳卒中、2016年）。それは早い年齢で身体的および認知的障害の最も一般的な原因であると推定されています（Muriel et al。、2014）。

このタイプの病理は、運動制御に関与する領域の神経学的異常によって引き起こされます。ほとんどの場合、脳性麻痺の人はそれとともに生まれますが、数か月または数年後まで検出されない可能性があります。

一般的に、子供が3歳に達したとき、いくつかの兆候を特定することはすでに可能です。随意運動における運動協調性の欠如（運動失調）。異常に高い緊張と誇張された反射（痙縮）を伴う筋肉; とりわけ、片足を使って歩く、または脚を引きずる（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2016）。

同様に、これらの運動変化には、感覚、認知、コミュニケーション、知覚、行動障害、てんかん発作なども伴う場合があります。（Muriel et al。、2014）。

感染症（細菌性髄膜炎またはウイルス性脳炎）または頭部外傷による最初の数年間の脳損傷に苦しむ結果としてこのタイプの病理に苦しむ多くの子供たちがいます。たとえば、外傷性脳損傷（TBI）（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2016）。

有病率

脳性麻痺は、小児期の運動障害の最も頻繁な原因です（Simón-delas Heras and Mateos-Beato、2007）。さらに、重度の身体障害の主な原因（Simón-delas HerasおよびMateos-Beato、2007年）と若年期の認知障害（Muriel et al。、2014年）も治療されます。

脳性麻痺の世界的な有病率は、1,000人の出生あたり約2〜3例と推定されています（PóoArgüelles、2008; Robaina-Castellanos et al。2007）。

United Cerebral Palsy Foundation（UCP）は、米国内の約800,000人の子供と成人が脳性麻痺の症状の1つ以上を抱えて生活していると推定しています。連邦疾病予防管理センターによると、毎年米国で生まれた約1万人の赤ちゃんが脳性麻痺を発症するでしょう（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2010年）。

これは、未熟児または低出生体重（2,500g未満）で多く発生する病理であり、これらの症例の有病率は72.6％で、体重のある子供では1.2％です。誕生時に2,500g以上。（Muriel et al。、2014）。

脳性麻痺患者の約94％は、妊娠中または出産中に障害を取得しました。残りの6％の脳性麻痺は、人生の最初の数年間に発生しました（Confederation ASPACE、2012年）。

一方、脳性麻痺の人の半分は、かなりの知的障害を持っています。33％は運動の支援を必要とし、残りの25％は補助通信システムを必要とします（ConfederaciónASPACE、2012）。

定義

「脳性麻痺」の概念は、主に運動球に影響を与える広範な性質の神経学的後遺症を包含するために使用されます（Camacho-Salas et al。、2007）。

1860年代に、ウィリアムリトルという英国の外科医が、幼いころに子供たちに影響を与え、足に痙性と硬直性の筋肉を引き起こし、腕にはそれほどではない奇妙な障害の最初の医学的記述を書きました。 （国立神経障害および脳卒中研究所、2010年）。

この障害は長年リトル病と呼ばれていました。それは現在、痙性麻痺として知られています。これらは、運動制御に影響を与える障害であり、「脳性麻痺」という統一された用語でグループ化されています（国立神経障害および脳卒中研究所、2010年）。

脳性麻痺は、妊娠期間中、出産中、または生後1年間、子供の発達段階で発生する脳損傷によって引き起こされる障害です。

通常、それは影響の程度が異なる身体障害を引き起こしますが、さらに、感覚障害および/または知的障害を伴うこともあります（ConfederaciónASPACE、2012）。

症状

脳性麻痺の子供たちが示す兆候と症状のいくつかは次のとおりです（国立神経障害と脳卒中の国立研究所、2010年）。

• 随意運動（運動失調）を実行する際の筋肉協調の欠如。
• 筋肉は緊張して硬直し、反射が過大になります（痙縮）。
• 多くの場合、彼らは片足で歩くか、下肢の1つをドラッグします。
• 片足の先端、しゃがんだ状態、または「はさみ歩行」で歩行を観察するのが一般的です。
• 非常に硬いものから弛緩性または低張性まで、筋肉の緊張の変化。
• 飲み込む、話す、または過度によだれを垂らすことが困難。
• 揺れ、震え、またはランダムな不随意運動の存在。
• シャツの書き込みやボタン付けなど、正確な動作を実行するのが難しい。

認知障害

さらに、脳損傷は注意、知覚、記憶、言語、および推論などの他の機能に影響を与える可能性があります。これはすべて、脳損傷の場所、種類、程度、タイミングによって異なります（ASPACEコンフェデレーション、2012年）。

数多くの研究が、乳児性脳性麻痺の個人における認知障害の存在を示しています。これらの研究は、認知機能と知的機能のグローバルかつ一般化された障害に至るまで、注意の変化、認知機能、実行機能とワーキングメモリの障害について説明しています（Muriel et al。、2014）。

さらに、これらの病変の存在は、中枢神経系の正常な発達も妨げます。損傷が発生すると、それは脳の発達と成熟のプロセスに影響を及ぼし、したがって子供の発達に影響を与えます（ConfederaciónASPACE、2012）。

したがって、認知発達領域に神経発達障害と障害がある子供は、社会的領域の困難、行動上の問題を示すリスクが高く、精神的健康に関連する問題に苦しむリスクも高くなります（ Muriel et al。、2014）。

脳性麻痺の種類

脳の損傷がいつ発生するかによって、脳性麻痺は次のように分類されます。

• 先天性：出生前の段階で傷害が発生した場合。
• 出産または新生児：出産時および出産直後に損傷が発生した場合。
• 後天性または新生児後：損傷が最初の月の後に発生したとき。

さらに、個人の臨床像で優勢である運動障害のタイプに基づいて、および関与の程度に基づいて分類を使用することもよくあります（PóoArgüelles、2008）：

痙性脳性麻痺

最も一般的なタイプです。このグループ内では、いくつかのタイプを区別できます。

• 四肢麻痺（四肢麻痺）：患者は四肢すべてに病変を示します。
• 麻痺（失調症）：下肢では、患者が示す感情が優勢です。
• 痙性片麻痺：知覚異常は上半身の関与が大きい、体の半分の1つで発生します。
• 片麻痺：片肢の関与。

ジスキネジア脳性麻痺

それは突然の変動と筋緊張の変化です。さらに、それは不随意運動と反射の存在によって特徴付けられます。このグループ内では、いくつかのタイプを区別できます。

• 舞踏病型：舞踏病、アテトーゼ、振戦。
• ジストニックフォーム：筋緊張の変動。
• 混合型：筋肉の緊張（痙性）の増加と関連しています。

運動失調性脳性麻痺

それは、筋緊張低下、運動失調、失調症、または協調運動障害の存在によって特徴付けられます。このグループ内では、いくつかのタイプを区別できます。

• 運動失調性麻痺：それは下肢の痙縮と関連しています。
• 単純運動失調：失調症、運動失調、または意図的な振戦に関連する筋緊張低下の存在。
• 不均衡症候群：バランスの変化または協調不全の存在を特徴とする。

低張性脳性麻痺

それは反射亢進を伴う低下した筋肉全体（筋緊張低下）の存在を特徴とします。

混合性脳性麻痺

それは、運動失調、単純ジストニア、または痙性を伴うジストニアの間の関連を示します。

この分類とは別に、影響に応じた分類を使用することもできます：軽度、中程度、重度、または深刻、または運動の影響が示す機能レベルによる：総運動機能分類によるIからVまでのレベルシステム（PóoArgüelles、2008年）。

軽度の脳性麻痺

ある種の身体的影響または変化を示すものの、個人が日常生活の活動の実行に制限を提示しない場合に発生します（ConfederaciónASPACE、2012）。

中等度の脳性麻痺

個人は日常の活動を行うことが困難であり、さまざまな支援またはサポート手段が必要です（ConfederaciónASPACE、2012）。

重度の脳性麻痺

日常生活のほぼすべての活動にはサポートと適応が必要です（ASPACEコンフェデレーション、2012）。

原因

脳性麻痺のほとんどの子供はそれとともに生まれますが、数か月または数年後まで検出されない可能性があります。脳性麻痺を引き起こす特定の種類の脳損傷があるように、妊娠中や出産中に発生する可能性のある特定の病気や出来事があり、脳性麻痺で生まれる赤ちゃんのリスクが高まります（National Institute of Neurological Disorders and Stroke） 、2010）。

要約され構造化された方法で、PóoArgüelles（2008）は、脳性麻痺の最も一般的な危険因子を発生時間に従って分けて示しています。

出生前の要因

• 母性因子：凝固障害; 自己免疫疾患; HT、子宮内感染; 外傷の発生; 甲状腺機能不全。
• 胎盤の変化：母性血栓症; 胎児血栓症; 慢性血管変化; 感染症。
• 胎児の要因：複数の妊娠、子宮内発育遅延、羊水過多症、胎児水腫または奇形。

周産期の要因

それらは、未熟児、低出生体重、出産時の母体熱、中枢または全身神経系の感染症、持続性高血糖症の存在、高ビリルビン血症の存在、頭蓋内出血、低低酸素性虚血性脳症、外傷または心臓手術（PóoArgüelles） 、2008）。

出生後の要因

それらは、髄膜炎または脳炎などの感染症、頭部外傷、けいれん状態、心肺停止、中毒または重度の脱水症です（PóoArgüelles、2008）。

これらすべての危険因子は、子供の脳に損傷を与えるさまざまなメカニズムを引き起こします：白質への損傷、脳および神経系全般の異常な発達、脳出血、脳低酸素性虚血など。（国立神経障害および脳卒中研究所、2010年）。

これらの損傷メカニズムは、それが制限されている領域、イベントの範囲と重大度に応じて、上記の詳細な症状を引き起こします。

したがって、脳性麻痺が筋肉の動きと協調に影響を与える場合、それは筋肉や神経の問題や変化によって引き起こされるのではなく、動きと姿勢を制御する脳の能力を妨げる脳内の異常によって引き起こされます。

脳性麻痺のいくつかのケースでは、胎児の成長中に大脳運動皮質が正常に発達していません。他の人では、損傷は出産前、出産中、または出産後の脳損傷の結果です。いずれの場合でも、損傷は修復できず、結果として生じる障害は永続的です（国立神経障害および脳卒中研究所、2010年）。

結果

脳性麻痺は、非常に不均一な臨床病理と考えられています。それに苦しむ人は、さまざまな神経学的症候群（運動性、小脳、けいれん性など）を呈することがあり、その結果として中枢神経系に直接関連しない他の症候群（消化器系、骨関節症など）を呈することもありますさまざまな二次変化の存在（Robania-Castellanos et al。、2007）。

脳性麻痺の結果はタイプと重症度が異なり、時間の経過とともに個人によっても変化する可能性があります（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2010年）。

したがって、一部の人々は一般的な身体的関与を示しますが、他の人々は歩く、話す、または手足を使用する際にいくつかの困難または欠陥を示すだけです。

したがって、一部の人は病理の兆候がほとんどない状態で生活しますが、他の人は完全に依存している状況にいるため、ほとんどのタスクを実行するために第三者のサポートが必要になります（Confederación ASPACE、2012年）。

定義と症状のセクションで詳述されている運動障害に加えて、脳性麻痺の人々は、精神遅滞、発作、視覚や聴覚の障害、異常な身体感覚や知覚などのその他の医学的障害も持っています（国立神経障害研究所と脳卒中） 、2010）。

このようにして、脳性麻痺の人々の多くは、以下の状態のいずれかを、かなりの程度まで示す可能性があります（ConfederaciónASPACE、2012）。

• 知的障害：この状態は、脳性麻痺の患者の約半分のケースで発生する可能性があります。多くの場合、それは動詞と空間の不一致に関連付けられています。
• てんかん発作：症例の25％から30％が全身性または部分的な発作を示す可能性があると推定されています。
• 視力障害：最も一般的な状態は、50％の場合の斜視です。
• 聴覚障害：症例の約10〜15％で、乳児性脳性麻痺の人は、何らかのタイプの聴覚障害を示すことがあります。

さらに、これらの身体的または知的状態から、他の問題や症状が現れることもあります（ConfederaciónASPACE、2012）。

• 行動：攻撃的または自傷行為、無関心（受動性、自発性の欠如、外界への恐怖または抑制）またはステレオタイプ（非定型で反復的な習慣）。
• 認知：最も頻繁に見られるのは、集中力や注意力の欠如です。
• 言語：口、舌、口蓋、および口腔全体を制御する筋肉が関与しているため、話す能力に問題があります。
• 感情的：とりわけ、気分障害（うつ病）、不安、情緒的未熟などの心理的および感情的障害の有病率の増加。
• 社会的：運動障害は多くの場合、社会環境への適応を悪化させ、孤立や社会的非難を生む可能性があります。
• 学習：多くの人が知的障害や特定の学習ニーズを抱えている可能性がありますが、通常よりも低いIQと相関している必要はありません。

診断

脳性麻痺の子供のほとんどの症例は、人生の最初の2年間に診断されます。ただし、症状が軽度の場合は診断が複雑になり、4歳または5歳まで遅れます。

スペシャリストがスペシャリストによる脳性麻痺の存在を疑う場合、さまざまな探索的介入が行われる可能性が最も高いです（国立神経障害および脳卒中研究所、2010）。

専門家は、運動能力を評価することにより脳性麻痺を診断し、最も特徴的な症状を特定します。さらに、変性状態ではないことを確認する必要があります。

完全な病歴、特別な診断テスト、および場合によっては繰り返しの検査により、他の疾患が問題ではないことを確認するのに役立ちます（国立神経障害および脳卒中研究所、2010）。

多くの場合、別の種類の疾患を除外するために追加の検査が使用されます。脳イメージング（MRI）、頭蓋超音波、またはコンピューター断層撮影で最もよく使用されます（国立神経障害および脳卒中研究所、2010年）。

処理

現在、脳性麻痺の治療法はありませんが、その人が生活の質を維持できるように、さまざまな治療戦略を実施できます。

彼らの動きを改善したり、知的発達を刺激したり、コミュニケーションの効率的なレベルの発達を可能にしたりして社会的関係を刺激する治療法を使用することができます（ConfederaciónASPACE、2012）。

脳性麻痺の場合の治療的介入にはいくつかの基本的な柱があります：早期ケア、理学療法、言語療法、心理教育、神経心理学的リハビリテーション、心理療法および社会的介入（ConfederaciónASPACE、2012年）。

一般に、最良の治療的介入は早期に開始するものであり、したがって、能力開発または学習のためのより多くのそしてより良い機会を提供します。

したがって、治療には以下が含まれます。理学療法および作業療法。言語療法; てんかんの症状や筋肉のけいれんや痛みを制御する薬。さまざまな解剖学的変化を矯正する手術; 整形外科用の適応（車椅子、歩行器、コミュニケーションエイド）などの使用 （2016年国立神経障害研究所および脳卒中）。

参考文献

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