粘液水腫は、浮腫またはそれにラフな外観を与え、甲状腺機能低下症を伴う、皮膚、顔の皮膚を特に非陥凹性「むくみ」です。甲状腺機能低下症は、循環甲状腺ホルモンの減少を特徴とする疾患です。
「粘液水腫」という用語は、進行したまたは重度の未治療の甲状腺機能低下症の状態を指すためにも使用されます。皮膚には、多糖類、ヒアルロン酸、コンドロイチン硫酸と複合したいくつかのタンパク質が含まれています。甲状腺機能低下症では、これらの複合体が蓄積してナトリウムと水分の貯留を促進し、粘液水腫と呼ばれる特徴的なびまん性の非抑うつ性浮腫を引き起こします。
粘液水腫の治療前後（出典：不明な作成者/ウィキメディア・コモンズによるパブリックドメイン）
ムコ多糖のこの蓄積は喉頭でも発生し、甲状腺機能低下症に伴うことが多い馬蹄の原因です。皮膚は乾燥していて冷たく、髪はもろくて輝きがなく、通常は頭皮と眉毛の側から抜け毛があります。
脛骨前粘液水腫または甲状腺毒性皮膚症はグレーブス病の特徴であり、これらの患者は必ず眼症も併発する。
これは、結節状、円盤状、さらにはポリープ状になることもある非抑うつ性浮腫です。前脛骨部の皮膚は、オレンジの皮のように見え、厚くなります。
一部の著者は、粘液水腫をその出現時期、期間、および程度に応じてさまざまなタイプに分類しています。他の人は甲状腺に関連する先天性の問題、甲状腺機能低下症、および甲状腺中毒症に関連する前脛骨粘液水腫に直接関連しています。
いわゆる「粘液水腫性昏睡」または「粘液水腫危機」は、死亡率が高く、甲状腺機能低下症の最も深刻な形態です。これは、とりわけ、風邪、敗血症への曝露、鎮静麻酔薬または麻薬麻酔薬の使用、および/または甲状腺ホルモンによる補充療法の抑制によって引き起こされます。
甲状腺機能低下症と粘液水腫
甲状腺機能低下症は、循環している甲状腺ホルモンの減少を伴います。甲状腺ホルモンの減少は、これらのホルモンの合成の失敗、または合成の刺激軸または視床下部-下垂体-甲状腺軸の失敗が原因で発生する可能性があります。
甲状腺機能低下症は、先天性または後天性である可能性があります。後天性起源のものには、とりわけ、橋本甲状腺炎、重度のヨウ素欠乏、リンパ球性甲状腺炎、外科的切除およびホルモン補充の失敗、頭頸部腫瘍に対する放射線療法などがあります。
後天性の原因の中には、視床下部（TRH）または下垂体（TSH）の変化による中枢起源の原因、および無機ヨウ素、アミオダロン、チオアミド、リチウムなどの薬物があります。
甲状腺機能低下症の特徴である甲状腺の成長（出典：http://www.scientificaimations.com / CC BY-SA（https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0）via Wikimedia Commons）
甲状腺機能低下症の症状は、遅い思考、嗜眠、乾燥肌、冷たい肌としてまとめることができます。カロチンをビタミンAに変換するのに甲状腺ホルモンが必要なため、皮膚が黄色がかったオレンジ色になることがあります。
さらに、体重増加、便秘、月経過多、性欲減退、寒さに不耐性がある場合があります。
兆候の中では、次のことが説明できます：発話の鈍さ、運動低下、厚くて薄片状の乾燥肌、もろくてまばらな乾いた髪、縦縞のある乾いた爪、心臓の機能変化、うつ病など。
皮膚の変化には浮腫があり、これは一般的に顔に影響を与えます。それは、粗い外観を獲得し、丸く、眼窩周囲の浮腫を伴う、腫れ上がり、浮腫である。
浮腫はへこみを残さず、粘液水腫と呼ばれ、甲状腺機能低下症の特徴ですが、排他的ではありません。この浮腫には、唇、舌、喉頭が含まれます。
甲状腺ホルモンの投与により、粘液水腫の原因であるムコ多糖のタンパク質複合体が動員され、利尿が増加し、粘液水腫が消失します。
グレーブス病と粘液水腫
グレーブス病は甲状腺機能亢進症の最も頻度の高い原因の1つであり、腺の重さを3倍にできる対称性甲状腺腫を伴います。これらの患者のほとんどは、甲状腺濾胞のTSH受容体部位に対する抗体を持っています。
これらの患者は、覚醒、情緒不安定、緊張、興奮、動悸、食欲不振、体重減少、排便回数の増加、熱への不耐性などの甲状腺機能亢進症の症状を示します。
兆候には、他の所見の中でも特に、運動過多、近位筋力低下、微動、眼窩周囲浮腫、眼球外、頻脈、心房細動、呼吸困難が含まれます。グレイブス病の古典的なトライアドは甲状腺機能亢進性甲状腺腫、眼球外膜、および前脛骨粘液水腫です。
Peritibial myxedema（出典：Herbert L. Fred、MDおよびHendrik A. van Dijk / CC BY（https://creativecommons.org/licenses/by/2.0）via Wikimedia Commons）
ただし、グレーブス病のすべての患者に前脛骨粘液水腫があるわけではありません。前脛骨粘液水腫は、脛骨または前脛骨領域を覆う皮膚の領域に現れます。この領域では、皮膚はオレンジの皮のように見えます。この粘液水腫は、結節状、円盤状、またはポリープ状である可能性があります。
古典的には、臨床の観点から、固いまたは硬結した粘稠性の浸潤プラークが出現し、紫がかった色を得ることができる。毛包の開口部の拡張が観察され、「オレンジの皮」のような外観になります。
粘液水腫または「甲状腺皮膚症」は、以前に記載された古典的な形態以外の臨床症状を示すことがある。これらのプレゼンテーションの間に、それは下肢に、毛包の周りの小さな丘疹を伴うびまん性粘液水腫として現れます。
別の形態には、両手足に高分化型の対称的に分布した小結節があり、光沢のある紫がかったまたは茶色の表面があり、わずかに触ると柔らかくなります。
粘液水腫性の変化は、膝蓋骨を覆う皮膚の表面や足にまで及ぶことがあります。
参考文献
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- ハンマー、GD、およびマクフィー、SJ（2014）。疾患の病態生理学：臨床医学入門7 / E.マグローヒル教育。
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