隠遁症候群は、それらのその制御眼球運動（神経疾患と脳卒中の国立研究所、2007）を除いて、身体の随意筋の一般化と完全麻痺によって特徴付けられる稀な神経障害です。
この病状は個人を完全に麻痺させ、世界を残すので、多くの場合、「捕獲症候群」または「閉じ込め症候群」という用語がそれを指すために使用されることがよくあります。
回廊症候群は、皮質脊髄路および皮質球路経路の関与を伴う、脳幹のレベルでの重要な病変の二次的状態です（Collado-Vázquez&Carrillo、2012）。
さらに、脳へのこれらの損傷は、さまざまな状態に苦しむ結果として発生する可能性があります：頭部外傷、循環器系に関連するさまざまな病状、神経細胞のミエリンを破壊する疾患、または一部の薬物の過剰摂取（国立神経障害研究所）とストローク、2007）。
ロックイン症候群の人は完全に意識があります。つまり、考えたり推論したりすることはできますが、話したり動作を実行したりすることはできません。しかし、彼らは眼球運動を通じてコミュニケーションをとることができる可能性があります（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2007）。
これにもかかわらず、脳幹に深刻な変化または損傷がある場合の大部分は、特定の外科的または薬理学的修復がなく、したがって、神経学的欠損は慢性的である可能性があります（Collado-Vázquezand Carrillo 、2012）。
急性期の死亡率は症例の約60％で発生し、運動機能の回復はめったにありませんが、非血管性の病因を持つ患者の予後は良好です（RiquelmeSepúlvedaet al。、2011）。
したがって、この種の病理への治療的介入は、患者の生命機能を維持する基本的なケアと起こり得る健康合併症の治療に焦点を当てています（Collado-Vázquez&Carrillo、2012）。
ロックイン症候群またはロックイン症候群とは何ですか？
回廊症候群は、四肢麻痺（四肢の完全麻痺）と無音（音を明瞭に表現できない）を特徴とする臨床像を示し、意識状態、呼吸機能、視力、眼球運動と聴覚の協調を維持します。 （Mellado et al。、2004）。
観察レベルでは、ロックイン症候群の患者は、言語を介してコミュニケーションをとることができず、眼球運動が維持されている状態で、覚醒していて不動です（Mellado et al。、2004）。
この病状は、1845年頃にアレハンドロデュマによって小説「モンテクリストの伯爵」で最初に説明されました。回廊症候群が最初の臨床例（コラード-バスケスとカリージョ、2012年）。
デュマの小説ではすでに、この感情の主な臨床的特徴が現れました：
高齢者のNoirtier de Villeforは6年間完全に麻痺しています。「死体としての無動」で、完全に明快で、目の動きのコードによってコミュニケーションをとっています。
ロックイン症候群の壊滅的な結果のため、映画とテレビの両方で多くの作品を発表する際に、それが説明されています。
統計学
監禁または監禁の症候群は一般的な病気です。その有病率は正確にはわかっていませんが、2009年には33例が文書化されて公開されていたため、一部の研究ではその有病率を1,000,000人あたり1例と推定しています（Orphanet、2012）。
捕らえられていないか誤診されている捕われの身症候群の多くのケースがあるので、一般的な人口の希少疾患のための国立機関、2010年にこのタイプの病理に苦しむまたは苦しんだ人々の実際の数を決定することは困難です。
性に関しては、それは女性と男性に等しく影響し、さらに、それはあらゆる年齢の人に影響を与える可能性がありますが、虚血または脳出血に苦しむために高齢者でより一般的です（National Organization for Rare Diseases、2010 ）。
血管の原因によるロックイン症候群の発生の平均推定年齢は56歳ですが、非血管要因によるその状態の平均年齢は約40歳と推定されています（Collado-Vázquezandカリージョ、2012年）。
兆候と症状
アメリカリハビリテーション医学会議（1995）は、ロックイン症候群（LIS）を意識と認知機能の維持を特徴とする病理学として定義し、言語による運動とコミュニケーションのパフォーマンスを目的としています（Brain Foundation 、2016）。
一般に、ほとんどの場合、ロックイン症候群の存在を定義できる5つの基準が考慮されます（National Rehabilitation Information Center、2013）。
- 四肢麻痺または四肢麻痺
- 優れた皮質機能の維持。
- 重度の失語症または発声低下。
- 目を開き、垂直方向の動きを実行する能力。
- コミュニケーションの手段として、目の動きとまばたきを使用します。
ただし、損傷の場所と重症度によっては、他にもいくつかの兆候や症状が現れることがあります（Luján-Ramoset al。、2011）。
- 予想される兆候：頭痛、めまい、感覚異常、片麻痺、複視。
- 覚醒状態と意識の維持。
- 運動障害：四肢麻痺、無痛、顔面麻痺、除脳硬直（腕と脚を伸ばして頭と首を後ろに下げた異常な姿勢）。
- 目の兆候：水平方向の眼球運動の両側共役の麻痺、まばたきの維持および垂直方向の眼球運動。
- 残りの運動活動：遠位指の動き、顔と舌の動き、頭の屈曲。
- 不随意のエピソード：とくにうめき声、泣き声、オーラル自動性など。
さらに、2つのフェーズまたは瞬間は、捕われの身症候群のプレゼンテーションで区別することができます（希少疾病のための国家機構、2010）。
- 初期段階または急性段階：最初の段階は、無呼吸、呼吸器障害、全筋麻痺、意識喪失の症状発現を特徴とします。
- 急性期または慢性期：意識、呼吸機能、および垂直方向の眼球運動が完全に回復します。
キャプティブシンドロームまたはロックインシンドロームの種類
捕われの身の症候群はさまざまな基準に従って分類されています：重症度、進化および病因。これにもかかわらず、一般に病因と重症度は、患者の将来の予後についてより多くの情報を私たちに提供する要因です（Sandoval and Mellado、2000）。
重症度に応じて、バウアーなどの一部の著者は回廊症候群の3つのカテゴリについて説明しています（Brain Foundation、2016年）。
- 古典的なロックイン症候群（古典的なLIS）：意識の維持、垂直方向の眼球運動と瞬きを除く全筋麻痺。
- 完全ロックイン症候群（完全または総LIS）：言語コミュニケーションおよび眼球運動がない場合の意識の維持。完全な筋肉および運動麻痺。
- 不完全ロックイン症候群（不完全LIS）：意識の維持、一部の随意運動の回復、眼球運動の維持。
さらに、これらのタイプのいずれにおいても、飼育下症候群の患者は2つの状態を呈する可能性があります。
- 一過性ロックイン症候群：永続的な脳損傷がなければ完全になり得る神経学的改善を特徴とする（Orphanet、2012）。
- 一過性ロックイン症候群：実質的な神経学的改善はなく、通常、永続的で修復不可能な脳損傷の存在と関連しています（Orphanet、2012）。
原因
古典的には、ロックイン症候群は、脳幹の病変、閉塞または椎骨動脈または脳底動脈の病変の存在、または脳茎の圧迫の結果として発生します（Orphanet、2012）。
症例の多くは、特に橋（脳幹領域）の損傷が原因です。橋には、残りの脳領域と脊髄をつなぐ重要な神経経路があります（National Organization for Rare Diseases、2010）。
病変は通常、皮質延髄、皮質脊髄路、およびコルチコポンチン経路のレベルで発生するため、筋肉の麻痺と無呼吸が発生します。通常、上行性体性感覚とニューロンの経路は影響を受けないため、意識レベル、覚醒/睡眠サイクル、および外部刺激の興奮性が維持されます（Samaniego、2009; RiquelmeSepúlvedaet al。、2011）。
脳損傷の病因
一般に、病因は通常、血管イベントと非血管イベントの2つのカテゴリに分類されます。
成人と小児の両方で、主な原因はダンス血栓症であり、症例の60％で発生します（Sepúlvedaet al。、2011）。
一方、非血管性の原因の中で最も多いのは、脳幹の領域の挫傷による外傷事故です（Sepúlvedaet al。、2011）。
さらに、腫瘍、脳炎、多発性硬化症、ギリアンバレ病、筋萎縮性側索硬化症、重症筋無力症などに続発する回旋症候群の発症も考えられます（Sepúlvedaet al。、2011）。
診断
この病理の診断は、臨床指標の観察とさまざまな診断テストの使用の両方に基づいています。
多くの場合、眼球運動は自発的に観察することができ、これを介してコミュニケーションする意欲は、家族や介護者によっても確認できます。これらの理由から、単純なコマンドに応じた眼球運動の変化を調べることが不可欠です（Orphanet、2012）。栄養状態または最小限の意識状態で鑑別診断を行うため。
さらに、筋肉の麻痺と発話の明瞭さを確認するには、身体検査が不可欠です。
一方、機能的なニューロイメージング技術を使用すると、脳の損傷の場所を検出し、意識の兆候を調べることができます。
捕われの身の症候群またはロックイン症候群の診断に使用されるいくつかのテクニックは次のとおりです（希少疾病のための国家機構、2010）：
- 磁気共鳴画像法（MRI）：監禁症候群に関連する領域の脳損傷を確認するためによく使用されます。
- 磁気共鳴血管造影：脳幹に供給している動脈内の血栓または血栓の存在の可能性を識別するために使用されます。
- 脳波（EEG）：脳の活動を測定するために使用され、他の側面の中でもとりわけ、明確な意識、覚醒、睡眠サイクルがない場合の信号処理の存在を明らかにできます。
- 筋電図検査および神経伝導検査：これらは、末梢神経および筋肉への損傷の存在を除外するために使用されます。
処理
現在、監禁症候群の治療法はなく、標準的なプロトコルや治療方針もありません（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2007）。
この病理学の最初の治療は、障害の病因を治療することを目的としています（National Organization for Rare Diseases、2010）。
最初の段階では、患者の生命を保護し、起こり得る合併症を制御するために、基本的な医療を使用する必要があります。彼らは通常、人工呼吸法または胃瘻による栄養補給（胃に挿入された小さなチューブからの栄養補給）の使用を必要とします（National Organization for Rare Diseases、2010）。
急性期が終わると、治療的介入は、呼吸機能の自律回復、嚥下および独立排尿の回復、頭頸部指の運動能力の発達、そして最後に、眼球運動（Orphanet、2012）。
その後、治療は自発的運動の回復に向けられます。指の動き、嚥下の制御、またはいくつかの音の生成が達成される場合もあれば、任意の動きの制御が達成されない場合もあります（National Organization for Rare Diseases、2010）。
参考文献
- 脳財団。（2016）。ロックイン症候群（LIS）。Disordersから入手できます。脳財団：brainfoundation.org.au
- Collado-Vázquez、S.&Carrillo、J.（2012）。文学、映画の監禁症候群。Rev Neurol、54（9）、564-570。
- MD。（2011）。症候群でロックされています。WebMDから取得：webmd.com
- Mellado、P.、Sandoval、P.、Tevah、J.、Huete、I.、&Castillo、L.（2004）。脳底動脈血栓症における動脈内血栓溶解。回廊症候群の2人の患者の回復。MédChil牧師、357-360。
- NARIC。（2012）。何が症候群に閉じ込められていますか？国立リハビリテーション情報センターから取得：naric.com
- NIH（アメリカ国立衛生研究所）（#文字数制限がない場合、初出時にかっこ書きを追加。（2007）。ロックイン症候群。国立神経障害および脳卒中研究所から入手：ninds.nih.gov
- NORD。（2010）。症候群でロックされています。まれな障害のための国家機関から入手：rarediseases.org
- オルファネット。（2012）。クロイスタード症候群。Orphanetから取得：orpha.net
- RiquelmeSepúlveda、V.、ErrázurizPuelma、J.、およびGonzálezHernández、J.（2011）。Cloistered Syndrome：臨床症例と文献レビュー。Mem。牧師、8、1-9。
- Sandoval、P.&Mellado、P.（2000）。ロックイン症候群。Neurology Notebooksから入手：school.med.puc.cl