ゲルストマン症候群は、一般集団ではまれな神経と神経心理障害です。臨床的に、この症候群は、デジタル失認、無石症、アグラフィ、および左右空間の見当識障害からなる古典的な一連の症状によって定義されます。
ゲルストマン症候群は、後頭頂後頭領域における脳損傷の存在と関連しています。病因レベルでは、脳血管事故や腫瘍プロセスなど、多くの原因が説明されています。
それは通常、幼児期、就学前または学校段階で検出される神経学的症候群です。その診断は非常に臨床的であり、古典的な症状の特定に基づいています。最も一般的なのは、さまざまな神経画像検査の使用と併せて、認知機能の詳細な神経心理学的評価を使用することです。
この障害による医学的介入は、病因の治療と二次症状の管理に基づいています。一般的な方法では、早期認知刺激プログラム、神経心理学的リハビリテーション、特殊教育、言語療法介入が使用されます。
臨床および実験的研究のかなりの数は、ゲルストマン症候群が生物学的成熟および成長とともに消える傾向があると考えています。ただし、最新の調査では、変更のかなりの部分が長期にわたって持続することが示されています。
歴史
その広範な症状にもかかわらず、この障害は最初に脳損傷に続発する状態としてヨーゼフガーストマンによって特定されました。
彼の最初の臨床報告で、彼は自分の指または他の人の指を認識できなかった52歳の患者について言及しました。彼女は脳血管障害を患っていて、失語症の特徴を示さなかった。
彼はオリジナルと同様の新しいケースの分析を通してこの症候群の絵を完成させました。最後に、1930年に彼はそれを臨床レベルで包括的に定義することに成功しました。
これらの説明はすべて、左頭頂部に病変がある成人患者を主に参照しています。しかし、小児集団でこれらに追加されたものもあり、このため、この病理学は発達性ゲルストマン症候群の名前も受けています。
の特徴
National Institute of Neurological Disorders and Stroke（2008）は、Gerstmann症候群を、脳の損傷に起因するさまざまな認知障害の発症につながる神経障害と定義しています。
神経学的グループに分類される障害、病理学および疾患は、神経系の異常な機能不全に関連する多種多様な症状を引き起こすことを特徴とします。
私たちの神経系は、脳、小脳、脊髄、末梢神経などのさまざまな構造で構成されています。これらはすべて、私たちの体の各機能を制御および調節するために不可欠です。
さまざまな病理学的要因がその構造または正常な機能を妨害すると、さまざまな兆候と症状が現れます：情報を覚えるのが困難または不可能、意識の変化、コミュニケーションの問題、移動の困難、呼吸、注意の維持など。
ゲルストマン症候群の場合、その臨床的特徴は、感覚情報の感覚、知覚、圧縮に関連する頭頂脳領域の病変に関連しています。それは通常、特に頭頂葉の角回の左側領域の損傷に関連しています。
統計学
ゲルストマン症候群は、一般の人々ではまれな神経障害です。非常に少数の症例が医学的および実験的文献に記載されています。世界中でその有病率と発生率に関する具体的なデータはありません。
ゲルストマン症候群の社会人口統計学的特徴に関して、性別、特定の地理的地域、または民族および人種グループとの有意な関連は確認されていません。
典型的な発症年齢に関連して、ゲルストマン症候群は幼少期、就学前または学校段階で優勢です。
症状
ゲルストマン症候群は、4つの基本的な症状によって特徴付けられます：デジタル失認、無石症、アグラフィ、および空間の見当識障害。
デジタル失認
デジタル失認は、ゲルストマン症候群の中心的な兆候と考えられています。この用語は、手の指、自分の指、または他の誰かの指を認識できないことを指すために使用されます。
その定義には、いくつかの重要な特性が含まれています。
- それは一種のデジタル弱点として特徴付けられていません。
- 指をそのように識別するのが困難または不可能であるとは特徴付けられません。
- これは、指を個別のレベルで指名、選択、識別、認識、および方向付ける能力の欠如または欠如として定義されます。
- それはあなた自身の指と他の人の指の両方に影響を与えます。
- ビジョンやネーミングに関連する他の変更はありません、
ほとんどの場合、デジタル失認は部分的または具体的に存在します。
影響を受ける人は、多かれ少なかれ手の指を識別することができます。ただし、通常、中央のゾーンまたはエリアにある3本の指に関連する深刻な問題が発生します。
それは両側に現れます、つまり、それは両方の手に影響を与えます。一方的な関連の事例を特定することも可能です。さらに、患者は自分のエラーに気づいていないため、さまざまな程度の病態失認を区別できます。
デジタル失認は、初期の年齢で最も一般的な兆候の1つであり、左右の差別と手動の運動能力と一緒です。
専門家がこれらの種類の変化を調べるとき、最も一般的なのは、影響を受けた人が以前に指定した手の指を指して指名するのが著しく困難であることです。
算数
失語症という用語は、後天性脳損傷に関連する数学および計算スキルに関連するさまざまな障害の存在を指します。
子どもの発達に関連する一連の数値的変化を指すために使用される用語dyscalculiaとは区別する必要があります。
ガーストマン症候群のもう1つの基本的な発見は、数値または算術計算で演算を実行することが困難または不可能であることの識別です。
Botez、Botez、Oliver（1985）、Lewinsky（1992）、またはStrub and Geschwind（1983）などの多数の著者は、以前に習得したスキルまたは計算に関連する基本的な概念の喪失として計算を特徴付けています。
影響を受ける人の多くでは、この変化は他のタイプの赤字を伴います：
- 注文を維持および遵守することが困難または不可能。
- シーケンスを設計することが困難または不可能。
- 数値を効率的に操作することが困難または不可能。
臨床レベルでは、最も一般的なのは、影響を受ける人が書面または暗算を実行できないことです。また、数学記号の正しい解釈や読み取りに関連して、さまざまなエラーが発生します。
アグラフィ
芸術という用語は、ライティングスキルと能力の後天的障害の存在を指します。これは、皮質脳損傷の結果としての、後天的な書き言葉の喪失または障害として定義されます。
ゲルストマン症候群では、グラフィクス、言語学、視空間など、さまざまな側面があります。影響を受けた人々は、言葉の口述、自発的な書き込み、およびコピーされた書き込みに関連する現在の変化を示します。
場合によっては、芸術は運動組織の問題に関連しています。個々の文字や単語を書くために不可欠な感覚運動プログラムの異常が現れることがあります。
臨床レベルでは、冒された人々は以下の特徴を持っています：
- 文字の形やストロークを正しく作るのが難しい。
- 文字の対称性の変化。
- 脳卒中の持続的な重複。
- 線の向きの変更。
- 複数のフォントの使用。
- 発明されたキャラクターの存在。
空間的見当識障害
ガーストマン症候群では、向きの概念の変化が見られます：
左と右を区別できない、またはかなりの困難を特定することは一般的です。この赤字は、体の横方向と空間方向の両方に関連しているように見えます。
臨床レベルでは、患者は異なるオブジェクト、身体の一部、または空間的な場所の右または左の領域に名前を付けることができません。
原因
ゲルストマン症候群の原因は、頭頂葉にある皮質病変または異常に関連しています。
ゲルストマン症候群の完全な臨床像に冒された人々の約95％は、頭頂部病変を残しています。
病変は後頭部などの他の後方領域にも広がる可能性があります。
ゲルストマン症候群におけるこの種の損傷の引き金には、脳血管障害と脳腫瘍の発生があります。
成人では、最も一般的なのは、この症候群が虚血または脳血管出血のエピソードに関連して発症することです。
頭部外傷または脳腫瘍の存在に関連していると診断された症例の数は少ないです。
診断
ゲルストマン症候群の疑いは、通常、向き、計算能力、筆記能力、またはデジタル認識に関連する変更が存在する場合に明らかです。
診断は通常、主に神経学的および神経心理学的検査に基づいています。神経学的評価の場合、病因と脳病変の位置を特定することが重要です。
最も一般的なのは、コンピュータ断層撮影、磁気共鳴画像法、トラクトグラフィーなどの画像検査の使用です。
影響を受ける人の神経心理学的検査では、臨床観察と標準化されたテストの使用を通じて認知能力の評価を行う必要があります。
処理
診断と同様に、ゲルストマン症候群の治療には神経学的および神経心理学的側面があります。
神経学的介入では、医学的アプローチは、病因と考えられる合併症の治療に焦点を当てています。脳血管事故や脳腫瘍の場合に設計された標準的な手順を使用するのが一般的です。
神経心理学的介入は通常、個別化された集学的介入プログラムを採用しています。影響を受ける認知領域での作業は不可欠です。
最も重要な目的の1つは、患者が最適なレベルの機能を可能な限り元の状態に戻すことです。さらに、代償的認知戦略の生成も不可欠です。
子供の人口では、特殊教育と特定のカリキュラムプログラムの使用も有益です。
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