ギラン・バレー症候群（GBS）は、体が末梢神経の成分を攻撃する抗体を産生する自己免疫性プロセスである（ペーニャらへ。2014年）。これは、最も一般的な後天性多発神経障害の1つです（KopyKo&Kowalski、2014年）。ポリオの根絶以来、先進国における広範な急性麻痺の最初の原因であることが、さまざまな研究で示されています（Ritzenthaler et al。、2014）。
この病理は、多くの場合、ウイルスによって引き起こされる感染型のエピソードの後に現れ、本質的に運動ニューロンに影響を与える免疫系によって媒介されるプロセスの結果であるようです（Janeiro et al。、2010）。
ギランバレー症候群ウイルス
このタイプの症候群は、下肢で始まり、対称的かつ反射的である上行性麻痺または弛緩性脱力を特徴とします。また、感覚症状や自律神経の変化と関連することもあります（Vázquez-Lópezet al。、2012）。
後遺症を残す可能性があるのは進行性または進行性の病状であるため、診断を確認し、急性呼吸不全の発症に起因する可能性のある合併症を制御するには、徹底的かつ繰り返しの検査が不可欠です（Ritzenthaler et al。）。
有病率
ギランバレー症候群（GBS）は、まれなまたはまれな疾患と考えられています。集中的な治療にもかかわらず、その死亡率は4％から15％の範囲です（KopyKo&Kowalski、2014）。
西側諸国では、その発生率は年間10万人あたり約0、81から1.89ケースと推定されています（Ritzenthaler et al。、2014）
統計データは、この疾患が人生のどの段階でも発症する可能性があり、男性と女性に比例して影響を与えることを示しています（KopyKo&Kowalski、20014）。
しかし、男性の疾患の割合が最も高いという証拠があり、これらはその状態の1.5倍の傾向があります（Peñaet al。、2014）。さらに、ギラン・バレー症候群に罹患するリスクは年齢とともに増加し、50年後にその発生率は年間10万人あたり1.7〜3.3例に増加すると思われます（Peñaet al。、2014）。
一方、子供の場合、その発生率は10万件あたり0.6〜2.4と推定されています。
症状
末梢神経系に影響を与える進行性の疾患であり、通常、3つの段階または段階：拡張段階、プラトー段階、および回復段階を示します（Ritzenthaler et al。、2014）
拡張フェーズ
この病理の最初の症状または徴候は、さまざまな程度の脱力または麻痺、または下肢に徐々に腕と胴体に向かって拡大する刺すような感覚の存在によって現れます（国立神経障害研究所）とストローク、2014）。
手足や筋肉が機能しなくなり、重度の麻痺が発生するまで、症状は重症度が増す可能性があります。この麻痺は、呼吸、血圧、心臓のリズムの維持に重大な問題を引き起こす可能性があり、さらには補助呼吸を必要とします（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2014）。
高原期
通常、最初の症状が現れてから最初の2週間で、通常、かなりの衰弱に達します。3週目では、患者の約90％が最大の衰弱期にあります（国立神経障害および脳卒中研究所、2014年）。
したがって、80％で知覚異常と痛みを伴うプロセスまたは反射不全がすでに存在し、80％で反射性反射が一般化し、75％の患者で歩行が失われます。さらに、症例の30％は心不全に進行します（Ritzenthaler et al。、2014）
回復フェーズ
この症状の増加に続いて、通常6〜14か月続く寛解期が続きます（KopyKo&Kowalski、20014）。
運動再獲得の場合、ほとんどの人は約6か月後まで麻痺プロセスから回復しません。さらに、約10％には、エピソードの解決後3年まで症状が残っている可能性があります（Ritzenthaler et al。、2014）
一方、再発は通常頻繁には発生せず、症例の2〜5％に現れます。ただし、治療開始後に変動が見られる場合があります（Ritzenthaler et al。、2014）。
ギランバレー症候群の最も重篤な症例を含め、ほとんどの患者は回復しますが、ある程度の衰弱が続いている患者もいます（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2014）。
原因と病態生理
ギラン・バレー症候群を引き起こす要因の正確な原因はわかっていません。しかし、さまざまな研究ラインが、さまざまな感染性またはウイルス性の病原体が異常な免疫応答を引き起こす可能性があることを提案しています（Janeiro et al。、2010）。
多くの場合、感染後症候群と考えられています。消化器および呼吸器感染症またはグリプラ症候群の病歴は、通常、患者の病歴に記載されています。主な誘発剤は細菌（Campylobacter jejuni、マイコプラズマ肺炎、Heamophilus influenzae）、ウイルス（サイトメガロウイルス、Epstein-Barrウイルス）またはヒト免疫不全ウイルス（Ritzenthaler et al。、2014）です。
しかし、病態生理学的メカニズムから、体の免疫系が末梢神経の軸索ミエリン鞘を破壊し始めることが知られています。
神経の関与は信号の伝達を妨げるので、筋肉は応答する能力を失い始めます、そしてまた、より少ない感覚信号が受け取られ、多くの場合、テクスチャー、熱、痛みなどを知覚することを困難にします。（国立神経障害および脳卒中研究所、2014年）。
診断
症候群の兆候や症状は非常に多様である可能性があるため、医師はギランバレー症候群の初期段階での診断が困難であると感じる場合があります（National Institute of Neurological Disorders and Stroke、2014）。
たとえば、医師は症状が体の両側に現れるかどうか（ギランバレー症候群で最も一般的）と症状が現れる速さ（他の障害では、数か月にわたって筋力低下が進行する可能性がある）を調べます。数日または数週間ではなく）（国立神経障害および脳卒中研究所、2014年）。
したがって、診断は主に臨床であり、鑑別診断のために補完的な検査が行われます（Ritzenthaler et al。、2014）。次のテストが一般的に使用されます。
- 筋電図：脱髄はこれらの信号を遅くするため、神経伝導の速度を研究するために使用されます。
- 腰椎穿刺：ギランバレー症候群の患者では、通常よりも多くのタンパク質が含まれているため、脳脊髄液の分析に使用されます。
結果と起こりうる合併症
ほとんどの合併症は、筋肉麻痺と神経伝導不全の存在に起因します。それらは現れるかもしれません（Ritzenthaler et al。、2014）：
- 急性呼吸不全：死亡の主な原因の1つです。その外観は、機械的換気の使用を必要とします。通常、最初に現れる兆候は、タイプオルトプネア、タキプネア、ポリプネア、胸部圧迫感、または話す困難です。呼吸機能の制御は患者の生存に不可欠です。
- 胆管の関与：発生する主な合併症は、誤嚥のタイプ、肺疾患のリスク、呼吸不全および無気肺です。
- Dysautomy：自律神経系の関与が心リズム障害、テンション不安定性、尿閉などの原因になります
- 痛み：ほとんどの患者で発生し、通常は四肢の感覚異常および感覚異常に由来します。一般に、痛みは通常、運動障害の程度と相関しています。
- 静脈血栓塞栓性疾患：個人の麻痺が長引くと、静脈血栓症または肺塞栓症のプロセスに苦しむリスクが高まります。
これらの著名な医学的合併症に加えて、考えられる神経心理学的後遺症を考慮する必要があります。
それは基本的に個人の移動性に影響を与える進行性疾患であるため、進行性麻痺のプロセスに苦しむことは患者の生活の質に重要な影響を与えるでしょう。
歩行、動き、そして補助換気への依存さえも制限すると、患者の仕事、毎日、さらには個人的な活動さえも劇的に制限されます。一般的に、機能的な制限により、社会的相互作用も減少しています。
すべての症状の影響はまた、正常な認知機能を妨害し、集中力、注意力、意思決定、または記憶プロセスのわずかな変化を引き起こします。
処理
National Institute of Neurological Disorders and Stroke（2014）は、ギラン・バレー症候群の特定の治療法が現在特定されていないことを強調しています。ただし、発生する症状の重症度を軽減し、これらの患者の回復速度を促進することを目的としたさまざまな治療的介入があります。
ギラン・バレー症候群の特定の治療は、血漿交換または多価免疫グロブリンに基づいています。ただし、治療は主に合併症の予防と対症療法に基づくべきである（Ritzenthaler et al。、2014）
したがって、ギランバレー症候群の苦しみに起因するさまざまな合併症の治療には、さまざまなアプローチがあります（国立神経障害および脳卒中研究所、2014年）。
血漿交換
これは、血漿から白血球と赤血球を分離することにより、体内のすべての血液を抽出して処理する方法です。血漿が除去された後、血球は患者に再導入されます。
正確なメカニズムは不明ですが、これらのタイプのテクニックはギランバレー症候群のエピソードの重症度と期間を減らします。
免疫グロブリン療法
このタイプの治療では、専門家が免疫グロブリンの静脈内注射を行います。少量の場合、体はこのタンパク質を使用して侵入生物を攻撃します。
ステロイドホルモン
これらのホルモンの使用はまた、エピソードの重症度を軽減するために試みられてきましたが、病気への有害な影響が確認されています。
呼吸補助
多くの場合、呼吸不全の存在は、身体機能を制御および監視するために、人工呼吸器、心拍数モニター、およびその他の要素の使用を必要とする場合があります。
身体的介入
回復が始まる前でも、介護者は手足を手動で動かして筋肉を柔軟で強い状態に保つように指示されます。
早期リハビリ
初期の集中的なリハビリテーションは、運動回復と残存疲労に効果があるようです。分泌物除去技術を用いた呼吸理学療法は、気管支分泌物の蓄積と肺の重複感染の防止に特に関心があります（Ritzenthaler et al。、2014）。
理学療法介入
患者が四肢のコントロールを取り戻し始めると、専門家による理学療法は、運動機能を回復させ、感覚異常および麻痺に起因する症状を緩和することを目的として始まります。
結論
ギラン・バレー症候群はまれな疾患で、通常は集中治療で予後は良好で、推定死亡率は10％です。
一方、運動回復の予後も良好です。ただし、5年の期間内に、患者は痛み、眼球症状または括約筋障害などのさまざまな後遺症を維持する可能性があります。
心不全のリスクがあるため、可能な限り最短の時間で回復期に到達するように注意深く管理する必要があるのは、緊急医療です。
参考文献
- Janeiro、P.、Gomez、S.、Silva、R.、Brito、M.、&Calado、E.（2010）。水痘後のギランバレー症候群。Neurol牧師、764-5。
- Kopytko、D。、およびKowalski、PM（2014）。ギラン・バレー症候群-文献概要。医学の記録、158-161。
- Peña、L.、Moreno、C.、&Gutierrez-Alvarez、A.（2015）。ギラン・バレー症候群の疼痛管理。系統的レビュー。Rev Neurol、30
（7）、433-438。 - Ritzenthaler、T.、Sharshar、T.、&Orlijowski、T.（2014）。ギランバレー症候群。EMC-麻酔-蘇生、40（4）、1-8。