ハインツ体：特徴、形成、着色、病理 - 生物学 - 2025

ハインツ小体は、顆粒又は赤血球又は赤血球の周辺に現れる病的介在しています。それらは、特定の異常条件下でのヘモグロビンの変性によって形成されます。変性ヘモグロビンは赤血球膜上に沈殿、蓄積します。

ヘモグロビンの沈殿にはいくつかの原因が考えられますが、主な原因は、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ酵素の欠損または機能不全です。この酵素は、ヘキソース一リン酸の誘導経路に不可欠です。

ハインツ小体を伴う赤血球を示すクレシルブルーで染色された末梢血塗抹標本。出典：SánchezP、SánchezA、Moraleda JM（2017）の本から撮影した画像。血液学部。第4版。ビルヘンデラアリサカ大学臨床病院。ムルシア。医学教授。ムルシア大学。

この経路は赤血球の維持に必要であり、特にNAPH分子の減少を引き起こします。これは、過酸化水素（酸化ストレス）の作用からヘモグロビンを保護するために必要な条件であるグルタチオンを還元することによって作用します。

酵素欠乏症は、遺伝的欠陥または変異が原因である可能性があります。多くの異常な変種があり、その中には地中海、アジア、アフリカがあります。その他の原因は、不安定なヘモグロビン症と薬物誘発性溶血性貧血です。

通常の血液塗抹標本の染色では染色されないため、特別な染色を使用すると、ハインツの体が見えます。

特別な染みがあると、ハインツの体は紫または紫に見え、1〜2ミクロンの大きさになります。最も広く使用されている基本的な染料は明るいクレシルブルーですが、クレシルバイオレットも使用できます。

特徴

ハインツ体は、赤血球膜の周辺に向かって位置する小さな紫色の丸い封入体として見られます。これらは通常堅いです。それらは通常、若い赤血球と成熟した赤血球の両方に現れます。

1つの赤血球内に1つから複数のハインツ小体が存在する場合があります。

セントロサイトは、グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ欠損症の患者の塗抹標本にも見られます。セントロサイトは、異常に偏色が薄い、つまり中心ではない赤血球です。これらの細胞はかまれた細胞として知られています。

ハインツ遺体が形成されるのはなぜですか？

ハインツ小体が形成される理由を理解するには、赤血球が核を持たず、ミトコンドリアなどの特定の細胞小器官も持たない細胞であることを説明する必要があります。このため、タンパク質や脂質を合成することができません。彼らはまた、酸化的代謝を使用することができません。

ただし、赤血球は、その生存のために、アデノシン三リン酸（ATP）、ニコチンアミドジヌクレオチド（NAPH）の減少、グルタチオン（GSH）および2,3-ジホスホグリセリン酸（2,3-DPG）の4つの基本要素を生成するだけで済みます。 。

ATP

赤血球はATPを使用して膜の脂質を維持し、膜のプロトンポンプの適切な機能を維持することに加えて、その柔軟性を維持することで、ナトリウムとカリウムの流量を調節します。

NAPH

NAPHは、ヘモグロビンから鉄を減らし、グルタチオンを減らすために使用されます。

GSH

GSHは、過酸化物の酸化作用による変性を防ぐため、ヘモグロビンの保護に不可欠です。

2,3-DPG

最後に、2,3-DPGは、ヘモグロビンがさまざまな組織で酸素を放出するために重要です。また、赤血球が最小の血管を通過するために不可欠な赤血球の生理的変形を維持する役割もあります。

発電ルート

これらの分子はすべて、エネルギー生成のさまざまな代謝経路を通じて形成されます。これらは、Embden-Meyerhof解糖経路、Luebering-Rapaport経路、およびヘキソース一リン酸バイパス経路です。

最初のルートは、赤血球が必要とするエネルギーの75％を生成します。その中でATP分子が生成されます。この経路の失敗は、短命な赤血球または早期死（溶血性症候群）を生成します。

2番目のルートは、2.3 DPGを赤血球に蓄積することです。これは、ヘモグロビンの酸素に対する親和性を高めるために必要です。

3番目では、十分な量のGSHを生成するために必要なNAPHが生成されます。これは、ヘモグロビンを良好な状態に保つために不可欠です。この経路の欠乏は、ヘモグロビンの変性につながります。変性すると、沈殿してハインツ体を形成します。

この経路の主な失敗は、酵素であるグルコース-6-リン酸-デヒドロゲナーゼ（G6PD）の欠損によるものです。

ハインツのボディカラー

ハインツボディのデモンストレーションには、明るいクレシルブルーとクレシルバイオレットの2種類の染料を使用できます。

生理食塩水とフィルターで0.5％色素溶液を準備します。言及されたもののいずれか。

技術

試験管に抗凝固剤を含む血液を一滴入れます。次に、食品着色料を4滴加えて混ぜます。

-室温で約10分間インキュベートします。

-混合物を使用すると、長時間または新鮮な懸濁液を作成できます。顕微鏡で観察し、ハインツ体で赤血球を数えます。ハインツ小体を含む赤血球の割合を報告するには、1000個の赤血球が観察され、次の式が適用されます。

ハインツボディを備えたGRの％=（ハインツボディを備えたGRの数/ 1000）X 100

ハインツ小体が観察される病理

-グルコースの欠乏-6-リン酸-デヒドロゲナーゼ

急性溶血を伴う先天性酵素疾患です。それは世界中で4億人以上の人々に影響を与えています。スペインでは、人口の約0.1-1.5％のみが影響を受けます。X染色体に関連する遺伝性疾患です。

酵素が異常に産生されることがあります。地中海、アジア、アフリカなどの変種があります。

酵素がその通常の機能を実行しない場合、NAPHは生成されません。NAPHがないと、グルタチオン分子を還元できないため、赤血球はヘモグロビンを酸化ストレスから保護できません。

このシナリオでは、ヘモグロビンは保護されておらず、酸化剤の存在下で変性し、沈殿して膜レベルで集塊の形で蓄積します。これにより、細胞が硬化し、赤血球が溶解します。

酸化剤への暴露、特定の感染症に罹患している、または新鮮な豆を食べている（ファビズム）など、いくつかの状態は溶血性貧血を刺激する可能性があります。

症状

一般に、この先天性疾患は、自己限定的な発作によって現れます。血管内溶血の危機が発生したときの症状は、腹部または腰部の痛み、全身けん怠感、黒ずんだ尿です。危機は、ソラマメを摂取したり、薬を飲んだりすることで、感染した後に現れることがあります。

-不安定なヘモグロビン症

一部のヘモグロビン症は、赤血球の膜にハインツ小体が出現することで現れます。これは、容易に変性する不安定なヘモグロビンの存在が原因である可能性があります。

たとえば、ヘモグロビンH疾患では、ハインツ小体の存在を伴う低色素性小赤血球性貧血が発生します。

-薬物溶血性貧血

酵素であるグルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼが欠乏している患者では、以下のような特定の薬物の消費により溶血性危機が発生する可能性があります。

-抗寄生虫薬：抗マラリア薬

-抗生物質：ナリジクス酸、スルホンアミド、ニトロフラントイン、クロラムフェニコール、スルホンなど。

-タラセミア

1つ以上のヘモグロビン鎖の合成の異常により貧血を引き起こす遺伝性疾患。たとえば、アルファサラセミアとベータサラセミア。

両方の条件で、一方のチェーンが過剰になります。これらは沈殿し、ハインツ小体を形成する傾向があり、この赤血球の排除を加速します。

ハインツ遺体の排除

脾臓のマクロファージは、ギニングまたはピッティングと呼ばれる機能を持っており、赤血球や他の種類の封入体からハインツ小体を排除する役割を果たします。

参考文献

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