フィブリノーゲンは、血漿糖タンパク質という、トロンビンとしても知られている酵素によって切断されるが、フィブリン、血餅を形成する最も豊富なタンパク質成分の一つ（血液凝固に関与する13個の要因のうちの1つ）に変換されます。
これは重量が約340 kDaの大きなタンパク質で、2つの対称分子「ビルディングブロック」で構成され、それぞれが互いに共有結合しているAα、Bβ、γと呼ばれる3つの異なる多型ポリペプチド鎖で構成されています。 29のジスルフィドブリッジを介して。
ヒトフィブリノーゲンの構造図（出典：ウィキメディア・コモンズ経由の5-HT2AR）
構造的に、フィブリノーゲンでは3つのドメインまたは領域を区別できます。「Dドメイン」と呼ばれる2つの末端ドメインと「Eドメイン」と呼ばれる中央ドメインです。中央のドメインは、ポリペプチドの配列により、両側でDドメインにリンクされています。
このタンパク質を構成する3種類の鎖のそれぞれは、3つの異なる遺伝子の発現から肝臓で生成されます。これらの遺伝子はすべて、ヒトの第4染色体にあります。
フィブリノーゲン機能
止血（失血の防止）
フィブリノーゲンは、哺乳類の血栓の主成分の一つであるフィブリンと呼ばれるポリペプチドの前駆体タンパク質であり、止血の維持に積極的に関与していると言われています。
身体が何らかの怪我や怪我をしている場所では、フィブリノーゲンは、α-トロンビンとして知られているタンパク質分解活性を持つタンパク質によって切断されます。切断により、AαおよびBβ鎖のN末端から、フィブリノペプチドAおよびフィブリノペプチドBと呼ばれる2つのフィブリノペプチドが解放されます。
両方のペプチドは自発的に重合および架橋して一過性のフィブリンマトリックスまたはクロットを形成し、失血を防止し、凝固カスケードの最後に発生する通常の組織修復に不可欠です。
このマトリックスは、プラスミンまたはエラスターゼ、トリプターゼ、一部のカテプシンなどの他のプロテアーゼによってさらに分解されます。
失血を防ぐ
フィブリンネットワークの形成に加えて、フィブリノーゲンは接着タンパク質として働き、血小板凝集を促進するか、または血餅形成の最初の足場として機能することにより、失血を防ぐこともできます。
組織修復
フィブリノーゲンタンパク質分解産物は、血管収縮、血管新生、有向細胞遊走、線維芽細胞、一部の筋細胞などの細胞の増殖など、組織修復に非常に重要なイベントのプロモーターとしても認識されています滑らかでリンパ球。
高血中濃度（意味）
炎症プロセスが体内で引き起こされると、肝細胞はフィブリノーゲンの発現と合成の劇的な増加を示します。これは、インターロイキン-6（IL-6）、一部のグルココルチコイド、オンコスタチンMなどの因子によって制御されていると考えられています。
フィブリノーゲンから形成されたフィブリンタンパク質
このため、このタンパク質の高い血漿値は、とりわけ感染症、癌、炎症性障害、外傷の存在を示している可能性があります。
今日では、血中の高レベルのフィブリノーゲンが心血管疾患のリスク増加と関連している可能性があることを示唆する証拠が増えています。
-虚血性心疾患（IHD）
-心臓発作と心血管事故
-血栓塞栓症（血管内の血栓の形成）
血漿フィブリノーゲンの増加は、「プロ血栓性」または「高凝固」状態を促進する可能性があります。これは、処理されるこのタンパク質の利用可能性が高く、外傷の存在なしに血餅の生成に寄与するだけでなく、それを処理できるタンパク質。
血漿フィブリノーゲン含有量の増加に影響を与える要因の中には、さらに、年齢の進歩、ボディマスインデックス、タバコ中毒、糖尿病、女性の閉経後の状態があります。
また、空腹時インスリン、低密度リポタンパク質（LDL）コレステロール、白血球数にも関連しますが、中程度のアルコール消費、身体活動、ホルモン補充療法に反比例します。
低血中濃度（意味）
血中のフィブリノゲンの低濃度または欠乏は、3つの異なる病理学的状態、すなわち、アフィブリノゲン血症、低フィブリノゲン血症、および異常フィブリノゲン血症によって引き起こされる可能性があります。
3つのうちの最初のものは、血漿中にフィブリノゲンが完全に存在しないことに関連しており、損傷後の失血の致命的なリスクを意味する可能性があるため、非常に危険な状態になる可能性があります。
アフィブリノゲン血症
アフィブリノゲン血症は、トロンビンを介した血小板の活性化を介して、静脈および動脈血栓症を呈することもあります。女性では、この病状が月経過多（大量の月経出血）の症例の50％を引き起こし、アフィブリノゲン血症の妊婦は重度の産科合併症を示すリスクが高くなります。
低フィブリノゲン血症
一方、低フィブリノゲン血症は、このタンパク質の異常に低いレベル、つまり0.2〜0.8 g / Lの濃度に関係しています。これは基本的に無症状の状態ですが、大量の出血を引き起こす可能性もあります。
この状態の患者は、フィブリノーゲン産生肝細胞の小胞体におけるフィブリノーゲン凝集体の蓄積が原因である、フィブリノーゲン貯蔵疾患として知られる疾患に罹患している可能性がある。
異常フィブリノゲン血症
最後に、異常フィブリノゲン血症は、正常に機能しない正常なフィブリノゲンレベルの状態であり、出血の代わりに、血栓症のリスクに関連しています。
さらに、長期にわたる慢性または持続性のフィブリノーゲン欠乏症は、一部の肝疾患または重度の栄養失調の最終段階などの一部の後天的状態に関連している可能性があります。
正常なフィブリノーゲン値
すでに述べたように、フィブリノーゲンは肝細胞（肝細胞）で合成され、その半減期は多かれ少なかれ100時間であり、血漿中のその通常の濃度は他の循環成分と共に、約9マイクロモルです。リットルあたり、約1.5および4.5 g / Lを表します。
ただし、この濃度は止血の維持に必要な最低濃度である0.5〜1 g / Lを超えています。
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