ベーチェットの症候群は無視することができる符号の数と共に、身体全体の血管の炎症によって特徴付けられます。口や性器の潰瘍、目の炎症、皮膚の発疹など。ただし、症状は患者ごとに異なり、場合によっては自然に回復することもあります。
今のところ、この病気の正確な原因は不明ですが、遺伝的素因があるようです。このため、治療は兆候や症状を緩和し、深刻な合併症を予防することを目的としています。
ベーチェット症候群は、医学文献では英語の「ベーチェット病」の頭字語で「BD」としても表示され、1937年にトルコの皮膚科医フルーシベーチェットがその症状を初めて説明したときに発生しました。ラビノビッチ（2016）によると、それはヒポクラテスによって5世紀にすでに説明されていた可能性があります。
この疾患は一連の側面をカバーするため、多系統性と呼ばれ、影響を受けるシステムに応じてニューロベーチェット、眼球ベーチェット、血管ベーチェットに分けられます。
ベーチェット症候群の原因
この症候群の正確な原因はまだ検出されていません。それは遺伝的背景を持っているようであり、他の人よりもそれを提示する傾向がある人もいます。症候群の素因があるということは、人が病気に関連する遺伝子を持っている場合、特定の誘発環境にさらされている場合に発生する可能性があることを意味します。
一方、父親または母親がこの病気を患っている患者は、遺伝的予測と呼ばれる早い時期にベーチェット症候群を発症するようです。
ベーチェット症候群の患者の多くは、健康な人、特にHLA-B51遺伝子の対立遺伝子よりも血中のHLA（ヒト白血球抗原）が多いことが示されています。
疾患においてHLAがどのような役割を果たすかは実際にはわかっていませんが、これらの抗原の役割を知っていると手掛かりが得られます。これは、免疫応答に参加し、潜在的に危険な外部のエージェントから体を守ることから成ります。
このように、それは免疫系の機能不全からなる自己免疫疾患に関連している可能性があります。このようにして、脅威から身体を守る代わりに、健康な細胞が攻撃されて損傷を受けます。
他の遺伝子マーカー、細菌感染またはウイルスの役割を考慮し、それが自己炎症性疾患である可能性があるとさえ考えて、考えられる原因が現在調査されています。つまり、体が炎症プロセスを調節できない状態です。
実際、ベーチェット症候群の影響を受けた人はC型肝炎ウイルス、単純ヘルペスウイルス、およびヒトパルボウイルスB19に対する抗体の発生率が高いため、感染が疾患の発症に関与する可能性があることが証明されています、連鎖球菌抗原に加えて。これらすべてが、環境要因と相まって、病気を引き起こす可能性があります。
症状
ベーチェット症候群の症状は、人や体の患部によって異なり、明確な理由もなく消えたり、再び現れたりすることがあります。一般的に、時間が経つにつれ、症状は重症になります。
この病気の主な症状には、血管炎、皮膚病変、口や性器の潰瘍、失明につながる目の問題などがあります。以下にベーチェット症候群の症状について詳しく説明します。
- 口の内壁の病変（潰瘍の痛みや痛みを伴う痛み）と性器の潰瘍。潰瘍の傷は約3週間で自然に治りますが、この症候群では再発する傾向があります。これらは病気の最も一般的な兆候です。
- さまざまな可能性のある皮膚の問題で、一部の人ににきびのような発疹や、主に脚に目立つ赤い結節に現れます。毛包炎または毛包の炎症も起こり得る。
-眼またはブドウ膜炎の炎症、ブドウ膜、眼を覆う血管膜の炎症。ブドウ膜炎は、前部（眼の前部または虹彩が腫れた場合）、後部（眼の後部）、または汎ブドウ膜炎（ブドウ膜全体に影響を与える場合）で発生する可能性があります。
これにより、目が赤く見え、ますます視力が失われます。痛み、流涙および光恐怖症（光に対する不耐性）に加えて。シンドロームを持つ人々では、この眼の関与は、行き来することができる症状にすぎません。
-関節の問題、特に膝の痛みと腫れ; 手首、肘または足首も一般的に関与していますが。この場合、症状は現れたり消えたりする症状でもあり、一度に最大3週間持続します。最終的には関節炎につながる可能性があります。
-血管の関与。より具体的には、動脈や静脈の炎症が腕や脚の赤み、腫れ、痛みを引き起こします。また、血栓を引き起こし、動脈瘤、血栓症、血管の狭窄または閉塞などの深刻な合併症を引き起こす可能性があります。
多くの場合、これらの血管病変は、凝固亢進を伴う可能性があり、これは、罹患した人の血液が通常よりはるかに速く凝固するときに発生します。
-小児の最大25％で発生する可能性がある中枢神経系の変化は、症候群の最も深刻な結果です。具体的には、頭蓋内圧の上昇を引き起こす脳の炎症が発生し、頭痛、混乱、発熱、バランスの喪失につながります。
髄膜脳炎、限局性神経障害、幻覚などの精神神経症状、または脳卒中を引き起こすことさえあります。
これらの患者では、脳幹および小脳、脳神経麻痺、または脳偽腫瘍への損傷が発見されています。
-肺血管炎、呼吸困難、胸の痛み、咳など
-腹痛、下痢、便の出血などの消化器系の問題。
-イルハンらによる研究。（2016）活動的でこの症候群に罹患している患者は、非活動的である罹患者よりも疲労していることが示されました。さらに、彼らは疲労がうつ病や不安と関連していることを発見しました。
タイプ
ベーチェット病は、最も顕著な症状に従って遺伝的および人種的な理由で異なる可能性があるさまざまなタイプに分類できます。私たちは以下を区別します：
- 眼球（患者の60-80％）。ブドウ膜炎および視覚における他の合併症が優勢である場合、それは失明の起こり得る発達を示すであろう。
-Neuro -Behçet（患者の10〜30％）は中枢神経系に徐々に関与します。予後不良につながります。髄膜炎または髄膜脳炎、精神症状、神経障害、片麻痺、脳幹症状が対象です。一部の患者は認知症を発症します。
-血管。血管合併症は患者の7％〜40％に発生し、動脈および静脈血栓症、血管の閉塞、狭窄、動脈瘤などがあります。
有病率
ベーチェット症候群は、特に米国と西ヨーロッパではまれな疾患です。その蔓延は、特にアジアと中東、特にシルクロードで発生します。
トルコでは、この疾患の有病率が最も高く、10万人あたり80〜370症例の範囲です。これに続き、日本、韓国、中国、イラン、サウジアラビアで、人口10万人あたり13〜20人の有病率です。日本の失明の主な原因です。
スペイン北部では、人口10万人あたり0.66件の罹患率が推定されていますが、ドイツでは、人口10万人あたり2.26件です。
一方、中枢神経系の関与は、米国および北ヨーロッパでより一般的です。
それは通常30歳から40歳の間で始まり、幼児では非常にまれです。トルコのベーチェット症候群の平均発症年齢は11.7歳ですが、その神経学的変異は13歳です。
セックスに関しては、米国、日本、韓国では、この症候群は男性よりも女性に多く見られます（男性1人につき2人の女性）が、通常、症状はそれほど深刻ではありません。中東の国々では、反対のことが起こります。女性よりも深刻な方法で影響を受ける男性がいます。
診断
ベーチェット症候群を診断するには、いくつかの症状がこの症候群を構成するとは限らない他の多くの状態や病気で発生する可能性があるため、注意が必要です。
一方、ベーチェット病を検出するために特別に設計された検査がないことを知ることは重要です。
ただし、この状態の兆候に基づいて、それを検出できる一連の診断基準があります。他の同様の疾患または疾患の関与のレベルを除外するために、他の医療検査も推奨されます。これらのテストは次のとおりです。
- 血液検査。
- 尿検査。
-X線、コンピュータ断層撮影（CT）または磁気共鳴（MRI）。
-皮膚生検。
-Pathergyテスト（以下で説明）。
ベーチェット症候群の診断基準は次のとおりです。
-診断に必要な徴候は、年間で少なくとも3回出現した口内潰瘍です。
さらに、以下の少なくとも2つの兆候を示すことが不可欠です。
-時間の経過とともに再発する性器潰瘍。
-目の炎症またはブドウ膜炎による目の問題。
-にきびのような発疹や皮膚のただれ。
-患者を前腕に注射することからなる皮膚病態検査で陽性となるようにしてください。これは、人にとって安全な最小限の量の生理的血清です。
その後、1〜2日後に反応が観察されます。皮膚に赤い隆起が形成された場合は陽性であり、免疫系が適切に反応していないことを示します。この病気の人は潰瘍や傷をうまく治しません。
ただし、これらの基準は過度に厳格になる可能性があり、特にこの症候群を患っていて、通常は口や性器に潰瘍を発症しない子供もいます。
一方、全身性エリテマトーデス、炎症性腸疾患、ライター症候群、ヘルペス感染症など、混乱しやすい他の疾患との鑑別診断を試みる必要があります。
あなたの予後はどうですか？
ベーチェット症候群の予後は、あなたの兆候と症状によって異なります。その経過は通常断続的であり、症状は寛解の瞬間やその他の瞬間に現れます。しかし、病気は自然に消える傾向があります。
視力に問題のある患者さんでは、不適切な治療により、目の症状が発生してから3〜4年後に失明する可能性があります。
この病気は通常、それに苦しんでいる人々の生活の質の大幅な低下につながります。
治療
現在のところ、この症候群の治療法はありません。治療は、各人が呈する症候群の症状を緩和することに焦点が当てられています。たとえば、医師は、発疹によって引き起こされる炎症や不快感を軽減する薬（スキンクリーム、ジェル、軟膏など）を処方する場合があります。
最も広く使用されている薬は、コルチコステロイドを含むもので、皮膚の病変や潰瘍、洗口液に適用して、痛みや目薬などの痛みを和らげることができます。これは、病気がそれほど深刻でない場合の不快感を減らすのに役立ちます。
局所薬があまり効果がない場合は、関節炎の治療に役立つことが示されている薬物であるコルヒチンを選択できます。
免疫抑制薬
しかし、ベーチェット症候群の徴候や症状は再発する傾向があり、コルチコステロイドは不快感を取り除くだけで、その原因は排除しません。このため、医師は通常、免疫抑制薬も処方します（免疫抑制薬は、健康な細胞を攻撃するため、免疫系の活動を制御します）。
これらの薬物のいくつかは、アザチオプリン、シクロホスファミド、またはシクロスポリンであり、注射されたインターフェロンアルファ-2bも使用しています。それらのすべては中枢神経系障害の治療に有用ですが、アザチオプリンは主要な目の問題の治療に非常に効果的であることが示されています。
一方、これらの薬は免疫系の働きを抑えることで感染症にかかる頻度が高くなるので注意が必要です。また、高血圧や腎臓や肝臓の問題などの他の副作用を引き起こす可能性があります。
遮断薬
重症度がより高い罹患者には、腫瘍壊死因子（TNF）と呼ばれる物質を遮断する薬剤がベーチェット病のいくつかの症状に役立つ可能性があります。たとえば、エタネルセプトやインフリキシマブ。
分析
血管、神経、または胃腸の問題が検出された場合は、通常、治療が機能しているかどうかを知ることに加えて、影響を受ける人がさまざまな専門家で定期的に分析して状況を管理し、悪化しないようにすることをお勧めします。視力の問題でこのコントロールを維持することも重要です。
参考文献
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