錐体外路経路：成分、機能、経路、疾患 - 解剖学と生理学 - 2024

錐体外路または錐体外路系（EPS）の概念は、体が中枢神経系が骨格筋の活動を制御する方法を理解することを目的とした解剖学的および生理学的研究の結果として生じました。適切な体の姿勢と随意運動を生成します。

この過程で、筋活動の制御には中枢神経系と骨格筋線維の間の唯一の接続である脊髄前角の運動ニューロンの制御が必要であり、この制御は脳中心からの神経投射によって行われることが発見されました。上司。

大脳基底核の解剖学（出典：ベッキーポート、元はJlienardによるオリジナルの作品から改変、以前はAndrew Gillies、MikaelHäggström、Patrick J. LynchのWikimedia Commonsによる作品）

これらの予測の中で、大脳皮質の運動野に由来し、鱗状ではなく脊髄に直接下降するいくつかの軸索によって重要な経路が形成され、延髄を通過するときに接合します。それらの形のために「ピラミッド」と呼ばれたいくつかの突出物。

この路は「錐体路」または「皮質脊髄路」と呼ばれ、四肢の遠位部が行う細かい巧妙な動きの制御に関与していたが、運動機能は含まれていない構造の存在が認められた。このように（追加）。

「錐体外路運動系」という用語は、生理学的観点からすでに廃止されており、運動制御において協働するが、錐体系の一部ではない脳および脳幹の構造を指すために、臨床用語では依然として使用されています。または直接皮質脊髄。

錐体経路の解剖学的コンポーネントと機能

錐体外路は、2つのグループのコンポーネントにまとめられていると説明できます。1つは一連の脳幹核とその脊髄への投影で構成され、もう1つは、核または大脳基底核と呼ばれる皮質下核で構成されます。

- 脳幹核

脳幹には、軸索が脊髄の灰白質に投射しているニューロンのグループがあり、1つの内側ともう1つの外側の2つのシステムに組織化されていると説明されています。

中間システム

内側システムは、体の姿勢に関係する四肢の近位筋に加えて、脊髄の腹側脊髄を通って下降し、軸筋または体幹筋を制御する前庭脊髄路、細網脊髄路、および脊髄脊髄路で構成されています。

ラテラルシステム

外側系の最も重要な構成要素は、赤中脳核から軸索が突出し、脊髄の外側索を通って下降し、最終的には四肢の遠位筋を制御する運動ニューロンに影響を与える、赤脊髄路です。

上記から、内側のシステムは、自発的な運動活動に必要な基本的な姿勢の調整で協調しているが、外側のシステムは、直接皮質脊髄路とともに、到達およびオブジェクトを操作します。

- 大脳基底核

大脳基底核は、複雑な巧妙な動きの計画やプログラミングなどの運動情報の処理に関与する皮質下の神経構造であり、その変化は「外錐体」として知られる症候群に分類される臨床症状を与えます。

神経節には、被殻と尾状核で構成される線条体が含まれます。外側の部分（GPe）と内側の部分（GPi）を持つ淡い地球儀。コンパクト部分（SNc）と網状部分（SNr）に組織された黒質、および視床下またはルイス核。

これらの構造は、主に大脳皮質のさまざまな領域から情報を受け取ることによって機能します。視床の運動部分を介して大脳皮質に戻る出力ニューロン活動に影響を与える内部回路を動かす情報。

-大脳基底核における接続性、経路および神経化学

神経節に関する情報は、線条体（尾状核と被殻）から入ります。そこから、GPiとSNrである出口核に接続する経路が始まり、その軸索は視床の腹側前腹側核と腹外側側核に向かい、次に、皮質に突き出ます。

回路のさまざまな段階は、特定の神経化学システムに属し、抑制または興奮作用を持つことができるニューロンによってカバーされています。皮質線条接続、視床皮質および視床下線維はグルタミン酸を放出し、興奮性です。

軸索が線条体を出るニューロンは、主要な神経伝達物質としてガンマアミノ酪酸（GABA）を使用し、抑制的です。サブポピュレーションは2つあります。1つはサブスタンスPを共伝達物質として合成し、もう1つはエンケファリンです。

GABAニューロン（+代替P）

GABA（+ Sust。P）ニューロンにはD1ドーパミン受容体があり、ドーパミン（DA）によって興奮します。それらはまた、GABA作動性であるが「+ダイノルフィン」でもある大脳基底核アウトレット（GPiおよびSNr）との直接的な抑制接続を確立し、視床皮質投射のグルタミン酸作動性細胞を抑制します。

GABAニューロン（+ Encef。）

GABA（+ Enceph。）ニューロンにはD2ドーパミン受容体があり、ドーパミンによって抑制されます。それらは、出力（GPiおよびSNr）と間接的に興奮性の関係を確立します。これは、GPeに投射し、GABA作動性ニューロンを抑制します。GABA作動性ニューロンは、視床下核のグルタミン酸作動性ニューロンを抑制します。

黒質のコンパクトな部分（SNc）には、線条体と接続するドーパミン作動性ニューロン（DA）があり、既に述べたように、GABA細胞に興奮性D1（+ Sust。P）とGABA細胞に抑制性D2（+ Encef） 。）。

次に、上記に従って、直接経路の活性化は、最終的に大脳基底核の出力を阻害し、視床-皮質結合の活動を解放することになり、一方、間接経路の活性化は、出力を活動化し、視床活動を低下させる。 -皮質。

検討された直接経路と間接経路の相互作用と正確な共同機能は明らかにされていませんが、説明されている解剖学的および神経化学的組織は、少なくとも部分的に、大脳基底核の機能不全に起因するいくつかの病的状態を理解するのに役立ちます。

大脳基底核疾患

大脳基底核に定着する病理学的プロセスは本質的に多様であり、特定の運動機能だけでなく、認知機能、連合機能、および感情機能にも影響を及ぼしますが、臨床写真では、運動の変化が顕著な場所とほとんどの研究を占めていますそれらに焦点を当てています。

大脳基底核機能障害に典型的な運動障害は、次の3つのグループのいずれかに分類できます。

-ハンチントン病または舞踏病および片頭痛などの多動症。

-パーキンソン病などの運動低下。

-アテトーゼなどのジストニア。

一般的に、過剰な運動活動を特徴とする多動性障害は、出力（GPiとSNr）がより活発になる視床皮質投射に及ぼす抑制の減少を伴うと言えます。

一方、運動低下性障害はこの抑制の増加を伴い、視床皮質活動の減少を伴う。

ハンチントン病

これは、四肢と口顔面領域の不随意で痙性のランダムなけいれん、舞踏病または「ダンス」の動きを特徴とする多動性障害であり、患者、言語障害、認知症の進行性発達を徐々に増加させ、無力化します。

この疾患は、GABA（+ Encef。）の間接経路の線条体ニューロンの変性を早期に伴います。

これらのニューロンはもはやGPe GABA作動性ニューロンを阻害しないため、視床下核を過剰に阻害し、抑制性出力（GPiおよびSNr）の刺激を停止し、視床皮質投射が抑制されなくなります。

ヘミバリズム

それは、手足の近位筋の激しい収縮で構成されており、大きな振幅の動きで力を加えて投影されます。この場合の損傷は視床下核の変性であり、過剰抑制によるものではなく、視床下核の破壊によるものであるが、舞踏病について記載されたものと同様の結果をもたらす。

パーキンソン病

それは、動きの開始（運動失調）、動きの鈍化（運動低下）、マスクの無表情の顔または表情、動きと振戦中の手足の関連する運動の減少を伴う歩行変化の困難と遅延を特徴とします安静時の不随意の手足。

この場合の損傷は、黒質線条体システムの変性で構成されます。これは、黒質（SNc）のコンパクトな領域から始まり、直接および間接の経路を生じさせる線条体ニューロンと接続するドーパミン作動性の投射です。

ドーパミン作動性線維が直接経路のGABA（+ Sust。P）細胞に及ぼす興奮の抑制により、これらがGABA作動性排出口（GPiおよびSNr）に及ぼす視床への抑制が取り除かれ、現在はより抑制されています。強度。これは、出力の抑制です。

一方、ドーパミンがGABA細胞（+ Encef。）に及ぼす抑制活性の抑制は、間接経路のそれらを解放し、それらがGPeのGABA細胞に及ぼす抑制を増加させ、核のニューロンを抑制解除します。視床下、出力をハイパーアクティブにします。

わかるように、核を阻害するのがGABA作動性出力（GPiおよびSNr）の抑制解除または刺激であるかどうかに関係なく、直接および間接の2つの内部経路に対するドーパミン作動性変性の影響の最終結果は同じです。視床と皮質へのそれらの出力を減少させ、運動低下を説明します

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