- 特徴
- 有棘細胞の存在に関連する病理
- 先天性無ベタリポプロトイン血症またはバッセンコルツヴァイク症候群
- 遺伝性棘細胞症
- 神経有棘赤血球症
- 舞踏病アカントサイトーシス
- マクロード症候群
- 有棘細胞の存在を伴う他の障害
- 参考文献
表皮細胞は、異常な形態の赤血球です。彼らはまた、とげのある、棘状突起、または拍車細胞として知られています。通常、正常な成熟赤血球は両凹の円盤の形状をしており、ガス交換に最適な表面と体積の比率が得られ、微小循環の変形が容易になります。
この赤血球の異常により、成熟した赤血球は、細胞膜脂質の異常により形状が変化します。変化は、遺伝性および後天性の両方のいくつかの溶血性貧血に起因する膜の複数の突起の出現を引き起こします。
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特徴
一般的に、それらは、長さと幅が可変で、膜の表面に不規則に分布している、棘がまばらな小さな細胞です。有棘細胞の膜を構成するタンパク質は正常ですが、脂質含有量は正常ではありません。
アカントサイトの膜は、通常よりもスフィンゴミエリンが多く、ホスファチジルコリンが少ない。これらの変化は、血漿リン脂質の異常な分布を反映して、赤血球膜の脂質の流動性を低下させ、結果として形状を変化させます。
一般に、発生中の赤血球の有核形態も網状赤血球も形状が変化していません。典型的な有棘細胞の形状は、赤血球が老化するにつれて獲得されます。
さまざまな病状における表皮細胞形成のメカニズムは完全に不明です。しかし、低濃度の脂質、リン脂質、血清コレステロールなどのβ-リポタンパク質が欠如し、血漿中のビタミンAとEが低濃度であるため、赤血球を変化させる可能性がある生化学的変化がいくつかあります。
有棘細胞の存在に関連する病理
いくつかの疾患はこれらの異常な赤血球の存在を持っていますが、正常な赤血球と共存している変形症の数がかなり異なるこれらの貧血の病態のいくつかを区別することは非常に重要です。
新鮮な血液塗抹標本におけるこの奇形を伴う赤血球の6％以上の存在は、溶血性の病状の明確な兆候です。
先天性無ベタリポプロトイン血症またはバッセンコルツヴァイク症候群
これは、脂質代謝に関与するタンパク質である血漿からのアロプロテイン-βの先天性欠如を伴う遺伝性常染色体劣性症候群です。
このため、このアポタンパク質と血漿トリグリセリドを含む血漿リポタンパク質も存在せず、コレステロールとリン脂質の血漿レベルが大幅に低下します。
対照的に、血漿スフィンゴミエリンはホスファチジルエタノールアミンにより増加します。この症候群の表皮細胞異常は、細胞膜二重層の外側シートに大量のスフィンゴ脂質が存在し、変形を引き起こす表面積が増加することを特徴とします。
Bassen-Kornzweig症候群は常に有棘赤血球症を伴う。一般に、血液中の有棘細胞の数は非常に多いです。病気の症状は出生後に現れ、脂肪吸収が不十分で発達が遅れるため、通常は脂肪便症を伴います。
その後、5〜10年で網膜色素変性症（網膜変性）が発生し、失明に至ることがよくあります。意図的な振戦や運動失調だけでなく、20代や30代で死に至る進行性の神経学的異常も現れ、赤血球の50％〜100％が有棘細胞です。
遺伝性棘細胞症
成人の無棘赤血球症は、重度のアルコール性肝細胞疾患（アルコール性肝硬変）または表皮細胞を伴う溶血性貧血と頻繁に関連しています。
この後天性障害では、リン脂質は通常のレベルのままですが、赤血球は細胞膜のコレステロールのレベルが大幅に増加した結果として、不規則な棘を示します。
このため、循環中の有棘細胞の数によっては、中程度から重度の溶血性貧血が発生する可能性があります（> 80％）。
一方、赤血球膜におけるコレステロール/赤血球レシチン比の変化を伴う無赤血球症（遺伝性有棘赤血球症）は、Baseen-Kornzweig症候群の典型的な伴侶です。
神経有棘赤血球症
棘細胞症は、しばしば広範囲の神経疾患に関連して時々発生します：その中には、シャルコー・マリー・トゥース型の筋萎縮症、舞踏病、マクレオド症候群などがありますNeuroacantocytosisの名の下に。
これらの条件のほとんどで、無ベータリポプロトイン血症（<80％異形成赤血球）のように、影響を受けた赤血球が多数見つかることは非常にまれです。
舞踏病アカントサイトーシス
Levine-Critchley症候群としても知られている舞踏病-赤血球症症候群は、非常にまれな常染色体劣性疾患です。
それは、進行性口顔面運動障害、神経原性筋低緊張症、および筋反射低下を伴う筋変性などの症状を特徴とする。影響を受けた人々では、貧血はありませんが、赤血球が減少します。
すべての場合において、循環血液中の有棘細胞の存在により、神経学的症状は進行性です。表皮細胞は脂質組成と構造タンパク質の変化を示さない。
マクロード症候群
これは、X染色体に関連する染色体疾患でもあり、神経筋、神経、および血液系が損なわれています。血液学的には、それは赤血球のKx抗原の発現の欠如、ケル抗原の弱い発現および赤血球（有棘細胞）の生存を特徴とする。
臨床症状は韓国の症状と似ており、運動障害、チック、てんかん発作などの神経精神異常を伴います。
一方、神経筋症状には、ミオパシー、感覚運動ニューロパシー、心筋症があります。この疾患は主に、血液中に8〜85％の有棘細胞をもつ男性に発症します。
有棘細胞の存在を伴う他の障害
表皮細胞は、脾臓を摘出した後（脾臓摘出）、栄養失調の問題（貧血）、甲状腺機能低下症の人、HIVの人など、少数の栄養不足が原因で、少数見られます。
それらはまた、ヘパリン投与後の新生児肝炎およびピルビン酸キナーゼ欠乏症による溶血性貧血のいくつかの場合において、飢餓、神経性食欲不振、吸収不良状態がある場合にも観察された。これらすべての場合において、β-リポタンパク質は正常です。
微小血管障害性溶血性貧血などの状態では、循環血中に赤血球細胞型の赤血球が変形するのが一般的です。
一方、不定形赤血球は尿路病変でも認められ、有棘細胞を伴う糸球体血尿などの特定の意味はない。この場合、有棘細胞のサイズにもばらつきがあり、その数はこの疾患の診断に役立ちます。
参考文献
- Althof、S.、Kindler、J.、&Heintz、R.（2003）。尿沈渣：アトラス、研究技術、評価; 3つのテーブル。Panamerican Medical Ed。
- Argemí、J.（1997）。小児内分泌学に関する論文。Díazde Santosエディション。
- ケリー、WN（1993）。内科（第1巻）。Panamerican Medical Ed。
- ミアーレ、JOSE（1985）。血液学：臨床検査医学。Ed。私は逆転した。
- Miranda、M.、Castiglioni、C.、Regonesi、C.、Aravena、P.、Villagra、L.、Quiroz、A.&Mena、I.（2006）マクロード症候群：チリ人の家族における、X連鎖性神経有棘細胞症に関連する多臓器不全。Medical Journal of Chile、134（11）、1436-1442。
- レドンド、JS、クエルダ、VJM、ゴンザレス、CC、ギラルテ、JSC（2016）。有棘細胞を伴う溶血性貧血。スペインの臨床ジャーナル：スペイン内科学会の公式出版物、216（4）、233。
- ロダック、BF（2005）。血液学。基礎と臨床応用。Panamerican Medical Ed。
- Roldan、EJ、Bouthelier、RG、&Cortés、EJ（1982）。小児異形成症候群。CAPITEL EDITORES。
- Ruiz-Argüelles、GJ（編）。（2009）。血液学の基礎。第4版。Panamerican Medical Ed。
- Wintrobe、MM（2008）。 Wintrobe's Clinical Hematology（Vol 1）。リッピンコットウィリアンズ&ウィロキンス。