静脈血管腫技術開発の静脈異常として知られているが、血管奇形のセット、成人期まで持続することを特徴と開発の変化であると考えられます。
この状態は通常、胚期の静脈排液の変化が原因で発生し、無症候性で良性の病理として際立っています。時折、静脈血管腫は発作を引き起こす可能性があり、まれに、関連する海綿状奇形が原因で出血を引き起こす可能性があります。
通常、静脈血管腫の人は治療を必要とせず、健康で満足のいく生活を送ることができます。ただし、場合によっては、この状態が脳出血や比較的激しいクリニックにつながる可能性があります。
近年、静脈神経腫の症例の検出は、特に新しいニューロイメージングテクニックによって提供される診断の可能性のために増加しています。
静脈血管腫の発見
血管奇形としての静脈血管腫の出現は、ラッセルとルビンスタインがこれらの奇形を4つの主要なグループに分類した1951年に確立されました。
これらのグループは、毛細血管拡張症、動静脈奇形、静脈血管腫、および海綿状血管腫から構成されていました。
数年後の1963年、クールヴィルは、静脈構造のみからなる一連の小さな血管奇形について初めて説明しました。この奇形に関する主な発見は次のとおりです。
- 排水静脈の拡張。
- 拡張した静脈に流れ込む細静脈のセットの拡張。
その後、1968年にコンスタンツは、2つの発生静脈異常について最初の放射線学的記述を行いました。多くの著者は奇形の最初の仕様をオオカミに帰因させていますが、これらの血管腫の1つによって引き起こされた頭蓋内出血が原因で死亡した被験者の複数の静脈血管腫の異常な症例を説明しています。
特徴
静脈血管腫は、今日説明されている4つの脳血管奇形の1つを構成します。同様に、科学文献は、それがすべての中で最も普及していることも示しています。
それは発達性静脈奇形と考えられていますが、静脈血管腫は脳の発達の変化ではありません。実際、この状態は、胚性静脈系の成人期の持続を構成するため、奇形よりも正常の変種と見なされるべきです。
具体的には、その起源は十分に確立されていませんが、脳領域の静脈排液システムの閉塞または障害につながる胚期の変化が原因であると数人の著者が指摘しています。
この意味で、静脈血管腫は、脳の白質の深部にある小さな髄静脈で構成される構造を呈することを特徴としています。これらの小さな髄質静脈は、放射状の配置を取得し、正常な静脈洞に空になる拡張された静脈幹に向かって収束します。
静脈血管腫患者の静脈の組織学的構造は、通常、正常な静脈と類似しており、グリア組織に囲まれていますが、ほとんどの場合、変化はありません。
静脈血管腫の最も印象的な特性の1つは、X線検査で見られるこのタイプの脳病変の頻度と静脈血管腫に罹患している比較的少数の人々との不一致にあります。
この事実は主に、ほとんどの場合、状態が完全に無症候性であるという事実によるものです。
したがって、静脈血管腫のほとんどの症例は、その人が他の条件または頭蓋内の病状によって動機付けられた放射線検査を受けたときに検出されます。そのため、通常、この静脈異常の診断の欠如は一般的です。
ただし、静脈血管腫のすべての症例が無症候性で良性であるとは限らないことを考慮する必要があります。時折、この異常は発作、頭痛、進行性の神経障害、出血を引き起こす可能性があります。
解剖学的特性
発達性静脈異常は、放射状に配置された複数の細静脈の集束と、それらの間の正常な実質とで構成され、共通の体幹の集まりに集束します。
この事実により、静脈血管腫を指す細静脈がメデューサのような外観を帯び、Caput medusaeという名前が付けられます。
静脈異常は脳のどの領域にも見られますが、通常は大脳皮質の前頭葉と後頭蓋窩にあります。同様に、これまでに発見されたすべての静脈血管腫の3分の2は小脳にあります。
一部のデータは、特に後頭蓋窩における両側性または複数の静脈性血管腫の存在を示していますが、静脈性血管腫は通常、孤立性および片側性であることを特徴としています。
同様に、静脈血管腫の典型的なドレナージの変化は異なる場合があることを考慮に入れなければなりません。
例えば、テント上血管腫では、静脈ドレナージが表面的である場合があります。言い換えれば、それは皮質静脈または硬膜洞に実行することができます。同様に、これらの構造では排水も深くなる可能性があります。
同様の排水経路は、脳の後頭蓋窩にもよく見られます。これらの経路には、表在性脳静脈および硬膜洞への経実質ドレナージ、および4番目の脳室への深いドレナージが含まれます。
原点
静脈血管腫の起源は完全に明確ではないため、今日の科学界にとって主要な課題の1つとなっています。
特定の著者は、この異常は脳の特定の領域にあるドレナージ静脈の血栓症によって引き起こされる可能性があることを示唆している。
一方、斎藤と小林は、彼らの研究において、血栓症または側副ドレーン系の形成を動機づける別のメカニズムによる髄質および支流の形成および発達中の子宮事故の存在を示唆した。
最後に、パジェットは、静脈血管腫が妊娠中の変化によるものである可能性に言及しました、それは代償性排液システムの形成につながるという事実です。
現在、3つの仮説は受け入れられており、一連の研究は3つのうちのいずれかを対比または拒否することに重点を置いています。ただし、静脈血管腫の病因を確立するのに十分な科学的証拠はありません。
症状
ほとんどの場合（わずかに半分以上）、静脈血管腫は無症候性です。つまり、それらは人に感覚、症状、または身体的および/または神経学的な合併症を引き起こしません。しかし、この奇形は特定の症状と二次的合併症の両方を引き起こす可能性があります。
症候性の症例に関して最も一般的なのは、静脈血管腫が頭痛と発作を伴うことです。ただし、これらの症状は他の原因が考えられるため、必ずしも静脈血管腫の放射線所見に起因するとは限りません。
一方、静脈血管腫による側頭下病変のある人々は、運動失調および歩行障害を経験する可能性があります。この場合、発達性静脈異常は、運動症状自体を引き起こす病理よりも脳損傷の原因と考えられます。
この奇形が引き起こす可能性のある別の合併症は、ドレナージ静脈血栓症です。この状態は、非出血性および/または出血性静脈梗塞を引き起こす可能性があります。しかし、それは非常にまれな合併症です。
これらのまれなケースでは、奇形の進行的な再疎通があり、これらは自然に出血し、病巣間圧の増加を引き起こす可能性があることが観察されています。
静脈血管腫の文献で報告されているこれらの合併症にもかかわらず、世界的には、このタイプの状態での出血のリスクは非常に低いです。具体的には、有病率調査では、これらの状態の発生率は年間約0.22％であることが示されています。
一方、いくつかの研究では、静脈血管腫と海綿状血管奇形との関係が示されています。データによると、発達性静脈異常の少なくとも30％はこれらの要因によって引き起こされる可能性があります。
診断
静脈血管腫のほとんどの症例は無症候性であるため、この発達異常は通常2つの主な方法で診断されます。
最初の（そして最も一般的な）は通常、その人が別のタイプの状態のために放射線医学的検査を受けたときに行われ、ついで静脈血管腫の典型的な特性が発見されます。
一方、2つ目は剖検時に行われ、関連する検査で発生中の静脈異常の存在が検出されます。
最後に、人が奇形の典型的な症状を示すときに静脈血管腫が検出される場合があり、根底にある病理を決定するために完全な検査を行うことが決定されます。
3つのケースのいずれにおいても、コンピューター断層撮影（CT）は静脈血管腫の診断に不可欠なツールです。実際、この装置で収集された脳の解剖学に関するデータがなければ、異常を検出することは不可能であるため、臨床評価だけではその診断には不十分です。
ただし、従来のコンピュータ断層撮影では、静脈血管腫に関連する異常を検出するために必要な画像が常に生成されるとは限らないため、高解像度のコンピュータ断層撮影の使用が必要になることがよくあります。
これらのツールを使用すると、薄層スライスの準備や脳レベルでのコントラスト強調、コンピュータ断層撮影血管造影の再構成が可能になります。
コンピュータ断層撮影以外に、静脈血管腫の診断に使用できる他のデバイスには、磁気共鳴画像法（MRI）、磁気共鳴血管造影法（MRA）、および従来の血管造影法があります。
結果
静脈血管腫はほとんどの場合は良性の状態ですが、他の場合では、人に悪影響を及ぼす可能性があります。この意味で、この発生性静脈異常がもたらす主な合併症は頭蓋内出血です。
この出血は通常、病変のドレナージチャネルの閉塞または狭窄によって引き起こされます。これにより、血液を排出する静脈の圧力が一時的に増加します。
同様に、静脈血管腫の最も有害で危険な要素は、臨床症状を伴う他の種類の血管奇形の発生において果たすことができる役割です。
具体的には、発達性静脈異常は、てんかん発作、出血、または限局性神経症状を引き起こすことが多い別の種類の血管奇形である脳海綿状血管奇形に関連付けられています。
同様に、静脈血管腫も動静脈奇形、動脈と脳の静脈の間の異常な接続が原因で発生する静脈奇形に関連しています。
通常、この状態は、錯乱、耳鳴り、頭痛、歩行障害、発作、視力障害、めまい、筋力低下、体のしびれなどの症状を含む幅広い症状を示します。
処理
静脈血管腫の一般的に受動的な性質は、ほとんどの場合、保守的な治療を促します。
実際、この血管異常のケースのほとんど（無症状の場合）は、いかなる種類の治療も必要としないため、状態の診断後、介入する前に症状の発現を待つ必要があります。
介入が必要な場合は、実質内血腫の排出が推奨され、静脈奇形はそのまま残されます。静脈血管腫に対する外科的介入は心臓発作のリスクが高いことを考慮する必要があります。
最後に、放射線療法は奇形の血栓症を誘発し、影響を受けた脳領域の静脈ドレナージに深刻な変化を引き起こす可能性があるため、この異常の治療には適応とは見なされていません。
したがって、多くの場合は良性の状態ですが、静脈血管腫は効果的で安全な治療法がないため、外科的介入は可能な限り避けるべきです。
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