大脳辺縁系脳炎は、脳の炎症、通常亜急性メモリ、発作およびコミットメントによって特徴づけられる精神症状に発生する疾患です。
この病理は側頭葉の内側領域の関与が原因で発生します。特に、脳の炎症は海馬で起こっているようであり、その結果、複数の記憶障害が発生します。
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辺縁系脳炎は、感染症と自己免疫疾患の2つの主要な状態によって引き起こされます。後者の因子に関しては、腫瘍随伴性辺縁系脳炎と非腫瘍随伴性辺縁系脳炎の2つの主要なタイプが説明されています。
腫瘍随伴性辺縁系脳炎が最も一般的であると思われる。この病理の臨床症状は、認知症状および神経精神症状（気分変化、神経過敏、不安、抑うつ、見当識障害、幻覚および行動変化）を組み込むことを特徴とします。
辺縁系脳炎の特徴
辺縁系脳炎は神経学的な臨床実体で、1960年にブリーリーとその共同研究者によって最初に説明されました。
この病理の診断確立は、辺縁系に主に関与している亜急性脳炎の患者の3つの症例を説明することによって行われた。
しかし、これらの状態が今日知られている辺縁系脳炎の命名法は、病理の説明から3年後にCorsellisとその共同研究者から授与されました。
辺縁系脳炎の主な臨床的特徴は、短期記憶の亜急性喪失、認知症症候群の発症、および気管支癌に関連する辺縁系灰白質の炎症性病変です。
辺縁系脳炎への関心は近年急激に高まっており、それによりわずかに詳細な臨床像を確立することができました。
現在、さまざまな科学的調査により、この病理の主な変化は次のとおりであることが合意されています。
- 特に短期記憶における認知障害。
- 発作に苦しんでいます。
- 混乱の一般化された状態。
- 睡眠障害やうつ病、過敏症、幻覚などの様々な種類の精神障害に苦しんでいます。
ただし、辺縁系脳炎のこれらの主な症状のうち、実体に特徴的な唯一の臨床所見は、短期記憶障害の亜急性発症です。
分類
脳炎は、脳の炎症によって引き起こされる疾患のグループです。それらは、世界の特定の地域で非常に頻繁に見られる病理であり、さまざまな要因によって引き起こされる可能性があります。
辺縁系脳炎の場合、2つの主要なカテゴリーが確立されました。感染因子によって引き起こされるものと、自己免疫要素によって引き起こされるものです。
感染性辺縁系脳炎は、体の脳領域に影響を与えるウイルス、細菌、真菌のさまざまな細菌によって引き起こされる可能性があります。
一方、自己免疫辺縁系脳炎は、最初は自己抗体の相互作用によって引き起こされる中枢神経系の炎症によって引き起こされる障害です。それぞれの主な特徴を以下に示します。
感染性辺縁系脳炎
中枢神経系の一般的な感染と特に辺縁系脳炎の両方は、多種多様なウイルス、細菌、真菌の細菌によって引き起こされます。実際、ウイルス性の病因は脳炎の最も一般的なものです。
しかし、すべてのウイルス因子の中で、辺縁系脳炎の場合に特に重要なもの、単純ヘルペスウイルス1型（HSV-1）があります。この細菌は、一般的にウイルス性脳炎だけでなく、辺縁系脳炎の原因としても最も一般的に関係しています。
具体的には、さまざまな調査により、感染性辺縁系脳炎の症例の70％はHSV-1が原因であることが示されています。特に、この細菌は、免疫適格性被験者の感染性辺縁系脳炎の発症に非常に重要な役割を果たしています。
一方、免疫不全の人、特にヒト免疫不全ウイルス（HIV）に罹患している人や骨髄移植を受けた対象では、辺縁系脳炎の病因がより多様になる可能性があります。
後者の場合、感染性辺縁系脳炎は、単純ヘルペスウイルス2型（HSV-2）とヒトヘルペスウイルス6および7によっても発生する可能性があり、他のウイルスよりはるかに蔓延しているものはありません。
病理の病因に関与する細菌に関係なく、感染性辺縁系脳炎は、一連の一般的な症状を呈することを特徴とします。これらは：
- 発作の亜急性症状。
- 体温または発熱の上昇を頻繁に経験する。
- 記憶喪失と混乱
同様に、感染性辺縁系脳炎は、他の型の辺縁系脳炎よりも症状の進行がやや速いという特徴があります。この事実は、急速で漸進的な悪化の実験を引き起こします。
この病理の存在を確立すると、2つの主な要因が現れます。感染の病因と診断手順です。
感染の病因
一次感染の場合の感染の病因は、主に粘膜または損傷した皮膚と気道からの滴との直接接触に依存します。
具体的には、感染の病因は、HSV-1感染の場合は口腔粘膜との接触、またはHSVの場合は生殖器粘膜との接触による。
感染性の接触が行われると、ウイルスは神経経路を介して神経節に輸送されます。特に、ウイルスは後根の神経節に輸送され、そこで休眠状態にあるようです。
最も一般的には、成人では、ヘルペス脳炎の症例は、疾患の再活性化に続いて発生します。つまり、ウイルスは頭蓋内に広がるまで、三叉神経神経節に潜伏したままです。
ウイルスは、軟髄膜に沿って三叉神経の髄膜に沿って移動し、このようにして、皮質の辺縁領域のニューロンに到達し、そこで脳萎縮と変性を引き起こします。
診断手順
感染性辺縁系脳炎の存在を確立するために実行される診断手順は、脳脊髄液（CSF）のサンプルでポリメラーゼ連鎖反応（PCR）を使用してHSVゲノムを増幅することから成ります。
CRPとCSFの指定および感度は非常に高く、報告率はそれぞれ94および98％です。ただし、この医療検査にはいくつかの欠点もあります。
実際、HSVゲノム増幅テストは、症状の最初の72時間と発症から10日後に陰性になる可能性があるため、時間因子がこの疾患の診断に重要な役割を果たします。
一方、感染性ELで頻繁に使用される他の診断テストは、磁気共鳴イメージングです。このテストでは、HSV-1に起因する辺縁系脳炎の被験者の症例の90％で脳の変化を観察できます。
より具体的には、磁気共鳴画像法は通常、側頭葉の下内側領域の浮腫、出血、または壊死につながる、強化されたシーケンスで高強度の病変を示します。同様に、前頭葉の軌道面と侮辱皮質も損なわれる可能性があります。
自己免疫辺縁系脳炎
自己免疫辺縁系脳炎は、自己抗体の相互作用による中枢神経系の炎症によって引き起こされる障害です。これらの自己抗体はCSFまたは血清に存在し、特定のニューロン抗原と相互作用します。
自己免疫辺縁系脳炎は、前世紀の80年代および90年代に説明され、腫瘍によって発現されるニューロン抗原に対する抗体の存在が、神経学的症候群および末梢腫瘍を有する対象の血清中に示された。
このように、このタイプの辺縁系脳炎は、辺縁系脳炎と腫瘍との関連を明らかにします。これは、コルセリスと彼の共同研究者が辺縁系脳炎の疾患を説明する数年前にすでに想定されていた事実です。
具体的には、自己免疫ELでは、自己抗体は細胞内抗原と細胞膜抗原という2つの主要な抗原カテゴリーに作用します。
細胞内抗原に対する免疫応答は通常、細胞傷害性T細胞のメカニズムと免疫調節療法への限られた応答に関連付けられています。代わりに、膜抗原に対する反応は抗体を介して測定され、治療に十分に反応します。
一方、このタイプの辺縁系脳炎に対して行われた複数の調査により、病理の発生につながる2つの主要な抗体の確立が可能になりました：ononeuronal抗体とニューロン自己抗体です。
この抗体の分類により、腫瘍随伴性腫瘍と非腫瘍性腫瘍という2つの異なる自己免疫性辺縁系脳炎が説明されています。
腫瘍随伴性辺縁系脳炎
腫瘍随伴辺縁系脳炎は、中枢神経系の外の新生物による、神経細胞によって同時に発現される抗原の発現を特徴とする。
この相互作用により、免疫反応は腫瘍と脳内の特定の部位を標的とする抗体産生を行います。
このタイプの辺縁系脳炎の存在を確立するためには、最初に状態のウイルス病因を無視する必要があります。その後、画像が腫瘍随伴性であるかどうかを確認する必要があります（関連する腫瘍の検出）。
自己免疫性辺縁系脳炎のほとんどの症例は、腫瘍随伴性であることを特徴としています。約60〜70％のケースです。これらの場合、神経学的画像は腫瘍の検出に先行します。
一般に、腫瘍随伴辺縁系脳炎に最も頻繁に関連する腫瘍は、肺癌（症例の50％）、精巣腫瘍（20％）、乳癌（8 ％）および非ホジキンリンパ腫。
一方、この種の辺縁系脳炎に通常関連する膜抗原は次のとおりです。
- 抗NMDA：それは、脳内のシナプス伝達と神経可塑性の機能を果たす細胞膜受容体です。これらの場合、被験者は通常、頭痛、発熱、興奮、幻覚、躁病、発作、意識障害、無言症、緊張病を患っています。
- 抗AMPA：興奮性神経伝達を調節するのはグルタミン酸受容体サブタイプです。この実体は主に高齢の女性に影響を及ぼし、通常は乳癌と関連しており、通常は混乱、記憶喪失、行動の変化、場合によっては発作を引き起こします。
- Anti-GABAB-R：脳のシナプス抑制を調節するGABA受容体で構成されています。これらの症例は通常腫瘍に関連しており、発作や辺縁系脳炎の典型的な症状を特徴とする臨床像を生成します。
非腫瘍性辺縁系脳炎
非腫瘍随伴性辺縁系脳炎は、臨床像の罹患と、病変の根底にある腫瘍が存在しない辺縁系脳炎に典型的な神経症状とを特徴とする。
これらの場合、辺縁系脳炎は通常、電位依存性カリウムチャネル複合体の抗原またはグルタミン酸デカルボキシラーゼの抗原によって引き起こされます。
電位依存性カリウムチャネルの複合体の抗原に関して、抗体がこれらのチャネルに関連するタンパク質を標的とすることが示されています。
この意味で、辺縁系脳炎に関与するタンパク質はLG / 1タンパク質でしょう。このタイプの辺縁系脳炎の患者は、通常、記憶喪失、錯乱、および発作を特徴とする症状の古典的な3つ組を示します。
グルタミン酸デカルボキシラーゼ（GAD）の場合、抑制性神経伝達物質GABAにおける興奮性神経伝達物質グルタミン酸の伝達に関与するこの細胞内酵素が影響を受けます。
これらの抗体は通常、硬直した人の症候群、小脳性運動失調、側頭葉てんかんなど、辺縁系脳炎以外の病態にも存在します。
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