紫色の疾患も特発性血小板減少性紫斑病としても知られているが、血小板障害の存在を特徴とする自己免疫起源の病態です。通常、血液疾患に分類されます。
臨床的には、粘膜および皮膚の出血、月経過多、外傷、点状出血、紫斑、あざ、歯肉出血、斑状出血などによる持続性の出血のエピソードの存在によって定義されます。
血小板減少性紫斑病の起源は、血小板に対するさまざまな抗体と髄質レベルでの産生を生み出す自己免疫プロセスに見られます。臨床的疑いを考えると、診断を確認するためにさまざまな臨床検査を実施することが不可欠です：ヘモグラム、血液凝固分析、組織生検、骨髄穿刺など。
現在、紫斑病の治療には、血漿交換、グルココルチコイドの投与、抗血小板薬、脾臓摘出術など、さまざまな治療アプローチがあります。
歴史
特発性血小板減少性紫斑病は、1735年にドイツの医療専門家Paul Gottlieb Werlhofによって最初に説明されました。このため、最初の瞬間、それはウェルホフ病として知られていました。
その後、ポール・クネルソンは1916年に最初の報告書を発表し、血小板減少性紫斑病、脾臓摘出術に対する治療アプローチの成功について言及しました。
すでに1951年に、Wilaim、Harrington、およびHoligsworthによって形成された研究者のグループは、この病理の特徴を自己免疫起源の障害と関連付けました。
紫色の病気の特徴
特発性血小板減少性紫斑病は、血小板減少症の存在を特徴とする自己免疫疾患であり、通常、思春期に発症します。これは病理であり、その基本的な臨床経過は、他の兆候の中でも、あざや血腫、突然のまたは過度の出血の発症につながります。
特定のレベルでは、この病理は血小板減少症の一種、つまり血小板レベルの異常で病的な減少として定義されます。
血小板は、血液材料の一部である細胞です。その本質的な機能は、血餅の形成と、損傷および/または損傷した血管の修復です。
これらの細胞は、私たちの体内の血管の構造と完全性の維持に特化しており、さらに、凝固を促進することで出血を予防および制御するのに役立ちます。
最適な条件では、血小板レベルが150,000〜400,000 / mcになると予想されます。ただし、150,000未満の場合は、出血と血液凝固に関連する重大な医学的合併症を引き起こす可能性があります。
血小板減少症または血小板減少症は、さまざまな要因により発生する可能性があります。
- 骨髄は十分な血小板を作りません。
- 血小板は血流で破壊されます。
- 血小板は肝臓や脾臓などの臓器で破壊されます。
特発性血小板減少性紫斑病の場合、血小板の欠如は病理学的自己免疫プロセスの発症に関連しています。
統計学
統計分析によると、血小板減少性紫斑病の発生率は、一般人口の住民25,600〜50,000人あたり毎年1件です。
米国では、この病状の発生率は通常、成人期の住民10万人あたり毎年約3.3例です。その部分では、有病率は10万人あたり9.5ケースに達します。
有病率は1.3; 1ですが、女性に多いため、誰にでも影響を与える可能性があります。この疾患はどの年齢層にも発症する可能性がありますが、最初の症状が小児期に発症することが一般的です。
診断された症例の約40％は、10歳未満の患者に対応しています。有病率は2〜4歳の年齢層で非常に高いです。
小児集団では、血小板減少性紫斑病の年間発生率は、10万人の子供あたり約5.3例です。男性の場合、2つの年齢のピークが確認されています。それは特に18歳未満の人と高齢者に影響を与えます。
症状
血小板減少性紫斑病は、主に出血性の臨床症状に関連する病状です。
場合によっては、低血小板レベルが無症候性の病状として現れますが、特発性血小板減少性紫斑病に最も関連する徴候や症状には、次のものがあります。
皮膚および粘膜出血
再発性の自然出血は、この病理の主要な兆候の1つです。
特発性血小板減少性紫斑病の人は、自然出血やあざの深刻なリスクがあります。どこにでも現れますが、この症状は歯ぐきや鼻からの出血に関連しています。
血液材料は尿などの老廃物にも見られます。
血小板数が最小である最も深刻なケースでは、影響を受ける人々は致命的な出血（胃腸、内出血、頭蓋内出血など）に苦しむ危険があります。
斑状出血
医学分野では、斑状出血は、通常、あざとして知られているあざの存在を指すために通常使用される用語です。これらの病変は、皮膚レベルでの血液物質の蓄積として定義されます。
皮膚下の出血の病因は広く不均一です：けがや外傷、免疫障害、アレルギー反応、治療、皮膚の老化など。
それらは、定義された限局性の血腫から影響を受けた広い皮膚領域まで、さまざまな症状または臨床形態をとることができます。
点状出血
点状出血は、皮下出血に関連する一種の障害です。視覚的には、それらは通常、血液に似た赤みのある染みとして識別されます。彼らは通常、数ミリメートルの延長に達し、センチメートルのいくつかの機会に達します。
その外観は、皮膚の表層の下にある毛細血管または血管から減少した量の血液が漏れるためです。
このタイプの医学的所見は、他の所見とともに、通常、深刻な病理の指標となります。それらは、血管炎、血小板減少症、感染過程などを示します。
紫の
これは、皮膚のさまざまな場所や体の粘膜領域に紫色の病変が現れることを特徴とする皮膚疾患です。
以前のものと同様に、それらは皮膚の表層の下の血液漏れによるものです。通常、約4〜10 mm程度の伸びがあります。
紫斑が4 mmを超える振幅に達すると、点状出血と呼ばれ、1センチを超えると斑状出血と呼ばれます。
歯肉炎
この用語は、歯肉に口のレベルで突然現れる出血性エピソードを指すために使用されます。
それは通常、救急医療サービスで頻繁に見られる非常に頻繁な病状ですが、場合によっては、癌腫などの深刻な病状に関連していることがあります。
月経過多
血液凝固異常や出血エピソードも月経周期を混乱させる可能性があります。特発性血小板減少性紫斑病に冒された女性では、激しい出血および/または長期にわたる出血によって定義される月経期間が観察されることがあります。
これは、貧血や急性疼痛のエピソードなどのさまざまな合併症を引き起こす可能性があるため、治療と医学的介入を必要とする病理です。
鼻血
鼻血は鼻血を指すために使用される医学用語です。
その他の合併症
上記の兆候と症状に加えて、影響を受ける人々の生存を危険にさらす他のより深刻な症状が現れる場合があります。
最も一般的なのは、大量の内出血または中枢神経系の出血です。
原因
冒されたそれらのほとんどで、血小板減少性紫斑病は、血小板の破壊を引き起こす自己免疫疾患に関連しています。
進行中の調査では、この免疫プロセスの病因を特定することはまだできていないため、特発性障害と呼ばれることがよくあります。
他の人では、血小板減少性紫斑病の臨床経過はいくつかの危険因子と関連している可能性があります：
- 性別：それは、女性の方が男性よりも約3倍多い病態です。
- 感染過程：特に子供では、紫斑病の発症前にウイルス起源の感染過程が通常確認されます。最も一般的なのは、おたふく風邪、はしか、または呼吸器感染症です。
- 妊娠：妊娠のために、血小板のレベルが大幅に低下する可能性があります。
診断
疑わしい臨床兆候や症状に直面した場合、家族と個人の病歴の分析と完全な臨床検査が必要です。
臨床検査が不可欠です：ヘモグラム、血液凝固分析、組織生検、脊椎吸引など。
処理
血小板減少性紫斑病における最も一般的な治療アプローチには、
- コルチコステロイドの投与：プレドニゾンなどの一部の種類のコルチコステロイドは、免疫系の活動を抑制することによって血小板レベルを上昇させることができます。
- 免疫グロブリンの静脈内投与：重度の出血の場合の緊急治療として、または血中の血小板レベルを急速に増加させる外科的処置として使用されます。
- トロンボポエチン受容体作動薬の投与：ロミプロストミやエルトロンボパグなどの一部の薬は、出血やあざを防ぐのに役立ちます。
- 免疫抑制剤の投与：それらは免疫系の活動を阻害して血小板レベルを増加させます。最も一般的なものは、リツキシマブ、シクロホスファミン、またはアザチオプリンです。
- 抗生物質：それらの使用は、感染過程に関連する病因を特定することが可能な場合に限定されます。
- 手術：一部の患者では、症状を改善したり、血小板数を増やしたりするために、専門家が脾臓の除去を推奨しています。
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