無動無言症：症状、原因および治療 - 神経心理学 - 2025

無動無言症以上の無関心は、人が任意の動き、あるいは単一のスピーチを開始することができないような思考の主観的な不足、です。たとえば、この患者は喉が渇いていても、コップ1杯の水を飲まずに目の前に座っている場合があります。これは、重要な無関心状態に没頭している、行動を実行する動機を駆り立てていると思われる脳構造への損傷が原因である可能性があります。

私たちが言ったように問題の起源は動機付けである（それが脳のドーパミン作動性回路に影響を与える）ため、運動能力は無傷であるという事実にもかかわらず、無動無言症を自発的行動の減少または欠如として定義できます。

無動無言症の影響を受ける領域

それは意識の変化した状態の一部である可能性があるため、診断が難しい症候群です。時々それは連続体として現れ、無動無言症は昏睡と覚醒への復帰の間に位置しています。

エミリオの場合

Rodríguez、Triviño、Ruiz、およびArnedo（2012）は、いくつかの脳手術の後に、「何もない心」として定義されているものを提示した患者の奇妙な症例について述べました。

「エミリオ」と呼ぶ患者さんは、大脳皮質に良性腫瘍（髄膜腫）が発見された70歳です。患者は、サクソフォーンを演奏するときの運動の不器用さに加えて、オブジェクトの命名と状況の説明に困難があると感じていました。

彼は庭の手入れも好きで、以前にはなかった問題を抱え始めていました。

開頭術を行って腫瘍を取り除いたが、腫瘍は問題がなかった。1年後のレビューで、いくつかの腫瘍結節が検出されたため、この患者は6年間にわたって複数の外科的および放射線外科的介入を受けなければなりませんでした。

エミリオが右片麻痺（体の右側が弱くなる脳損傷後の頻繁な状態）と運動困難を示し、治療で回復したため、これはさまざまな合併症を引き起こしました。

しかし、別のMRIにより、前帯状皮質を占める新しい腫瘍が明らかになりました。それを取り除くために再度手術した後、患者は彼の状態を無動無言症と診断して評価された。

無動性無言症の原因

無動性無言症の最も一般的な原因は血管ですが、毒素、感染症、または変性過程の暴露または摂取が原因である場合もあります。

無動無言症の損傷した構造は、行動の開始と維持、およびそれを誘発する動機づけに参加しているように見えます。

ここで動機とはどういう意味ですか？この文脈では、それは何かを達成したり、嫌悪感を回避したり、感情的な状態に影響されたりするのに必要なエネルギーとして定義されます。それはまるで意志が欠如していて、人は自分のニーズを満たすために始めることができず、いつも静かに静かなままでいるかのようです。

だからこそ、この無秩序は「心の空白」と呼ばれています。実際、Damasio（1999）は、無動性無言症から回復した患者が、病気のときに話さなかった理由を尋ねられたとき、「何も頭に浮かばなかった」と述べたと述べています。

この疾患を引き起こす血管病変は、心臓発作を引き起こします：

前大脳動脈

それは前帯状皮質と前頭葉の一部を損傷します。さらに、それは前帯状皮質の損傷のためだけでなく、前頭領域と皮質下領域との接続の損傷のためにも現れます。

この障害の原因を理解するには、中皮質ドーパミンシステムからドーパミンを受け取る主要な領域の1つに注意することが重要です。これは、有名な脳報酬システムを構成する脳のより深い領域から情報を受け取るためです。

このシステムは、種の永続化や食べ物の検索など、生き残りを促す行動を実行するために不可欠です。したがって、ドーパミン回路が損傷した場合、無関心状態が発生するのは当然のことです。

大脳基底核を供給する動脈

脳の前頭基底接続の損傷は、尾状核、淡蒼球、被殻、または内包などの構造の前部領域を隔離します。これらは、行動を実行する動機を見つけるために非常に重要です。

小脳の動脈の梗塞

彼らは小脳の後ろと虫垂の領域を損傷します。小脳は、言語の流暢さ、作業記憶、感情、またはタスク計画（奇妙なことに、前頭葉に非常に典型的）などの機能に関連している可能性があることがわかっています。ただし、無動無言症でどのように現れるかを正確に知るには、さらに研究が必要です。

傍正中視床動脈

症状

最も一般的で特徴的な症状は次のとおりです。

発声と下品なスピーチ

スピーチがある場合、それは非常に少なく、発声低下（声の音量が小さい）、および単語の引きずりが特徴です。言語に特化した脳の構造に損傷がない限り、発音と構文は通常正しいです。

限られた回答

彼らは質問されていることを理解することができますが、彼らが答えるとき、彼らは一貫してそうしないので、一見それはそうではありません。主に、名前や生年月日などの伝記情報を求められたときに応答します。他の種類の質問の場合は、「はい」、「いいえ」、または単音節で回答することを好みます。

表現不足

彼らは通常、会話を始めたり、質問したりせず、基本的なニーズである食事、飲酒、トイレに行くことについても要求しません。彼らは何を望んでいるのか、それを達成するために何かをしているようには見えません。

イニシアチブの欠如

多くの場合、誰かがアクションを開始するのを誰かが手助けした場合にのみ、アクションを実行できます。彼らは問題なくオブジェクトを使用できますが、自分の自由意志の動きを始めることはありません。私たちが水の入ったグラスの前に示した例によれば、エミリオが喉が渇いた場合、誰かがグラスを手に入れるまで、彼は飲みませんでした。

運動神経

それは、反復的で目的のない運動行動を実行することを意味します。たとえば、エミリオの場合、シャツの端を指で押し続けていました。これは、ムーブメントのパフォーマンスには問題がないが、ムーブメントを開始する意志には問題がないことを示しています。

有害な刺激への反応

別の特徴的な症状は、有害な刺激に直面したこれらの患者が「目を覚ます」、つまり、振ったり言葉を発したりして反応する可能性があることです。

さまざまな感情状態

感情の状態に関しては、それらはそれぞれの場合で変化するようです。感情的な表情がほとんど感じられないものもあれば、衝動的で抑制されない感情の爆発など、前頭葉の脳損傷に典型的な重大な変化があるものもあります。

その他の症状

-自発的な自発的行動の開始の失敗。

-彼らは静止したままで、一日中活動していません（無動症）。それらは自動動作のみを実行します。

-沈黙とサインの欠如（たとえば、他の人の話を聞いたり理解したりしていることを示す兆候を示すものではありません）。

-質問がオープンであるか、感情的または感情的なコンテンツが含まれている場合、彼らは通常答えません。

ただし、症状は、影響を受ける各脳領域によって引き起こされる機能障害によって異なります。

タイプ

病変が脳のどこにあるかとそれが引き起こす症状に応じて、2種類の無動無言症が定義されています。

前頭無動性無言症

それは最も一般的であり、前帯状皮質の片側性または両側性の限局性病変に関連しています。

この損傷が片側性である場合、患者は通常数週間後に回復します。一方、両側性である場合は、可逆的ではない自発的行動の発症が完全に失われます。時々、損傷は補足運動野にも及ぶ可能性があり、運動障害を引き起こします。

無動性間脳中脳無言症

それは間脳、特に上行性の活性化網状組織の関与が原因で発生します。このタイプは、前頭型タイプの無言よりも警戒心が少なく、患者が垂直視線麻痺を示すという点でもこれとは異なります。

鑑別診断

患者が検査に反応することは困難であり、効果的な神経心理学的評価のために考案されなければならないので、評価することは困難であるため、無動無言症は検出することが困難です。このため、無動無言症を他の状態や障害と混同することは簡単です。

したがって、以下と混同しないように注意してください。

栄養状態

無動性無言症とは異なり、栄養状態では、通称昏睡と呼ばれるものがあります。これは、開いていても、患者が目で外部視覚刺激に追従できない状態です。彼らは自分自身を表現したり、単純なコマンドに従うことはできません。

彼らはいくつかの反射神経を保持しますが、無動無言症の患者が無傷であるより皮質の脳構造で処理する必要があるため、行動を実行できません。

最低意識状態

無動無言症では、無関心の無症候性状態と無関心のために反応せず、自発的に動いたり話したりしません。しかし、最小限の認識とは異なり、彼らは促されたときに一貫した応答を発し、助けられたときに動きを開始することができます。

監禁症候群

動きは、脊髄路と皮質球路の損傷によって引き起こされる手足の麻痺によって生成されるのではなく、ほとんどの認知機能、垂直眼球運動、まばたき（コミュニケーションに頻繁に使用される）をそのままにします。

失語症

場合によっては無動性無言症と失語症が同時に発生する可能性があるため、区別するのが難しい場合があります。主な違いは、コミュニケーションの主導権と動機付けは失語症でも維持されますが、無動性無言症の患者には欠けていることです。

アブリア

それは無動無言のすぐ下のレベルにあり、穏やかです。

うつ病

リハビリ

主な目標は無関心を減らすことです。無関心は、目標を設定する能力の変化、モチベーションの欠如、自発性と自発性の喪失、感情的な無関心によって特徴付けられます。

また、通常、病気に対する意識の欠如に関連しており、人の生活と全体的な神経心理学的機能に非常に悪影響を及ぼす。この無関心を減らし、満足のいくリハビリテーションのために患者の協力を増やすことが必要です。

他の目標は、あなたの自立を最大化し、あなたが通常行っていた日常生活の活動を実行することです。

リハビリのために考慮すべき側面

神経心理学的リハビリテーションは、患者とその家族が認知障害を軽減、対処、または管理できるようにするための介入戦略の適用で構成されます。

このため、運動を繰り返すことで認知機能のパフォーマンスを直接改善します。赤字は3つの方法で介入できます。

• 修復を通じて（直接トレーニング、損傷した機能を回復）。
• 補償を通じて（影響を受ける人々の悪影響を最小限に抑えるために無傷の能力を使用して）。
• 代用（これは、上記の2つの手法が不可能な場合に使用され、影響を受ける人に外部デバイスと信号を処理してこれらの制限を最小限に抑えるように指示することで被害に対処します）。

考慮すべき重要な側面：

• できるだけ早くリハビリを開始することが重要です。
• さまざまな分野の専門家がいる学際的な研究を発展させることが不可欠です。
• 神経心理学的介入プログラムが効果的であるためには、難易度に応じてタスクの階層構造があり、患者の能力とタスクの難易度のバランスが毎回満たされる必要があります。
• 達成すべき主な目的は、セルフケア、独立、統合です。
• 感情的な面を忘れないでください。
• 日常の状況にできるだけ一般化できるようにリハビリテーションを適応させます。
• 必要に応じて、患者の環境を再構築します（環境戦略と呼ばれます）。
• 治療のより進んだ段階にいるとき、メタ認知的戦略を開発します。つまり、患者に自分の注意をコントロールし、刺激に気を取られないようにし、一連のタスクを計画し、ニーモニックルールを使用し、適切に意思決定を行うことを可能にする内部戦略を患者に取得させることです。

処理

薬物療法

ドーパミン作動性経路がしばしば影響を受けるため、無関心を減らすために、主にレバドパまたはブロモクリプチンなどのドーパミン作動薬。

患者のコラボレーション

作業を開始するには、患者から最小限のコラボレーションを実現することが絶対に必要です。それは、赤字の認識を高めることから始めることができます。つまり、問題があることを認識させ、回復に向けて努力する必要があるということです。

家族の活動

以前に学んだ行動を「目覚めさせる」ことができる、本人にとって価値のある家族活動を実行します。

家族はほとんどの時間を患者と過ごす家族なので、家族が治療に協力することが不可欠です。彼らは、患者が住んでいる環境を適切に管理し、日常生活の活動を体系化してそれらを容易にするように教育されなければなりません。

それらは、患者が行動を起こすのを助け、彼らにやる気を起こさせる仕事をさせようとし、影響を受ける人の認知レベルに適応するのが適切です。

家族と話し、活動を行う

家族、友人、患者が以前に何をしたいか、彼に動機を与えたもの、彼が持っていた趣味などを尋ねることは有用です。このようにして、影響を受ける人をよりよく知ることができ、動機づけられ、彼らにとって楽しい治療活動を展開することができます。

アクティビティを小さなステップに分割し、実行に関する明確な指示を付けます。それを正しく行うと、各ステップの後に常に即座にフィードバックが提供されます。障害が発生しないことを確認して、イライラしないようにすることが適切です。

アクティビティの実行に関するいくつかの重要なポイントは次のとおりです。

• できるだけ早く患者の自律性を高めるために、食べる、飲む、トイレに行くなどの基本的なニーズを満たすことに関連するトレーニング活動を開始します。
• 患者が2つの選択肢のいずれかを選択した場合、患者は反応したり、行動したりする可能性が高くなります。
• 彼に明確でしっかりした命令を与えるほうがよい。
• 彼らは疲れる可能性があるので、無関心と疲労の間には非常に一般的な混乱があるので、活動で人を飽和させないでください。

家族からの感情的なサポート

1つの手法は、バックチェーンです。それは、タスクをステップに分解し、患者に最後のステップを実行するように依頼することです。これを行うには、最初にタスク全体（たとえば、歯を磨く）を実行し、患者の腕を取り、すべての動作を実行します。

その後、タスクは支援を受けて繰り返されますが、最後のステップは患者だけで（口を乾燥して）行う必要があります。彼にそうするように励まし、「今はタオルで口を乾かしてから来てください」そして彼がそうするとき彼を補強しなければなりません。

次に、患者が何の助けもなく歯を磨くことができるまで、この作業が繰り返されます。この手法は、動機付けの問題がある患者にとって非常に有用であることがわかっています。

タスク分析

これは、タスクを小さな一連のステップに分割し、それらをリストに書き込むことで構成されます。これにより、各ケースが完了したことを確認できます。この手法により、アクティビティの開始、終了、追跡がはるかに簡単になります。

さらに、疲労を軽減し、患者が目標を達成するために必要な手順を計画、整理、および記憶する必要がないため、消費されるエネルギーが少なくなります。毎日繰り返さなければならない活動のルーチンを確立することは非常に有用です。なぜなら、それらが一貫して繰り返されると、それらは自動的な習慣になる可能性があるからです。

2番目の段階では、望ましいがまれな行動の頻度を増やすことを目的とした別の戦略が開発され、患者のパフォーマンスに非常に心地よい結果をもたらします。

これを行うには、患者が好きであることがわかっているものでリストを作成し、それを達成するために患者が期待することで別のリストを作成する必要があります。それが患者にとって有用であるかどうかを知るために（通常は家族によって完成されるため）、患者は、難易度またはそれが生み出す楽しさの度合いに応じて、リストの1から10までの各ポイントを評価する必要があります。

その他の重要なポイント

• 少しでも、家族と患者に進行状況を示します。
• 患者は少しずつ彼の人生が正常化していると感じるべきです：ルーチンを持つことは良いことですが、家で黙ることは必須ではありません。友人を訪ねて、彼がかつて行った場所に彼を連れて行こうとすることは、何かポジティブなことです。

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