ラムゼイハント症候群：症状、原因、および治療 - 神経心理学 - 2025

症候群ラムゼイ・ハントは、帯状疱疹ウイルスによって引き起こさ型周辺顔面神経麻痺（PFP）、です。さらに、それは外耳道と鼓膜の関与に関連付けられています。

ラムゼイ・ハント症候群は感染性の病状であり、外傷性の原因のない末梢性顔面神経麻痺の2番目の原因でもあります。この病理の臨床像は非常に多様であり、4つの段階に分類されることがよくあります。

ただし、ラムゼイハント症候群の結果として発生する症状や医学的合併症には、顔面神経麻痺、頭痛、吐き気、体温上昇、難聴、耳鳴り、めまいなどがあります。

一方、この病理の診断の場合、病歴と健康診断が不可欠です。さらに、臨床所見を特定するために、さまざまな補足テストを実行することも可能です。

ラムゼーハント症候群の治療には通常、コルチコステロイドと抗ウイルス薬の投与が含まれます。医学的介入の本質的な目的は、二次的な後遺症を避けることです。

ラムゼイ・ハント症候群の特徴

これは、顔面神経麻痺、外耳道および鼓膜の関与を特徴とするまれな神経障害です。

この病理を示すために医学文献では異なる名前が使用されています。現在、ラムゼイハント症候群（SRH）は、帯状疱疹感染による一連の顔面神経の関与として発生する一連の症状を指すために使用される用語です。

この病状は1907年に医師のJames Ramsay Huntによって最初に記述されました。彼の臨床報告の1つで、彼らは顔面神経麻痺と外耳道のヘルペス性病変を特徴とする症例を発表しました。

この病状は、帯状疱疹と呼ばれることもあり、神経栄養性ウイルスによる多発性神経障害と考えられています。

多発性神経障害という用語は、損傷のタイプや影響を受ける解剖学的領域に関係なく、1つまたは複数の神経の損傷の存在を指すために使用されます。一方、神経向性ウイルスは、本質的に神経系（SN）を攻撃する病原体です。

影響を受ける顔面神経

したがって、ラムゼイ・ハント症候群は特に顔面神経に影響を与えます。顔面神経または脳神経VIIは、顔面領域の機能の大部分を制御する機能を有する神経構造です。

さらに、顔面神経は対の構造であり、頭蓋骨内の骨管を通って耳の領域の下を通り、顔面筋に達しています。

何らかの病理学的事象（外傷、変性、感染など）が顔面神経の病変または炎症の発生につながると、顔の表情を制御する原因となる筋肉が麻痺したり弱まったりする可能性があります。

帯状疱疹ウイルスが顔面神経および隣接領域に到達すると、さまざまな兆候や症状が皮膚、筋肉、感覚などに現れます。

周波数

ラムゼイ・ハント症候群は、非外傷性末梢性顔面神経麻痺（PFP）の2番目の主な原因です。統計的研究は、ラムゼイ・ハント症候群が顔面神経麻痺の12％、年間10万人あたり約5例をカバーすると推定しています。

性別については、有意差はなく、男女ともに同等の影響があります。

水痘にかかったことのある人なら誰でもこの病状を発症する可能性がありますが、成人に多く見られます。具体的には、人生の20代と30代でより頻繁に見られます。

ラムゼイ・ハント症候群は、子供のまれなまたはまれな病理です。

兆候と症状

ラムゼイ・ハント症候群の臨床症状はさまざまですが、症状はいくつかのカテゴリーに分類できます。

• 一般的な症状：発熱、頭痛、吐き気、食欲不振、無力症。
• 感覚症状：皮膚の発疹、難聴など
• 末梢性顔面神経麻痺
• 関連する症状：不安定、めまい、耳鳴りなど

この分類とは別に、ラムゼイ・ハント症候群の特徴的な症状は通常、症例ごとに異なります。ほとんどの場合、以下の存在を特徴とする前駆期がある可能性があります。

• 頭痛：重度で持続性の頭痛。
• 無力症：筋肉の衰弱、疲労、持続的な疲労、身体的および精神的疲労。
• アディナミア：重大な筋力低下の存在による身体的イニシアチブの減少。
• 拒食症：症状としての拒食症は、さまざまな病状に伴う食欲不振または食欲不振の存在を示すために使用されます。
• 発熱：体温の異常な上昇または上昇。
• 吐き気と嘔吐
• 激しい耳の痛み：これは、中耳の領域での体液の蓄積が鼓膜および他の隣接する構造に及ぼす圧力の結果として現れる耳痛の一種です。

一方で、外耳道や鼓膜の後部にもさまざまな皮膚病変が現れます。

• 紅斑：紅斑は、炎症などの免疫プロセスの結果として発生する皮膚の赤みを帯びた斑点です。
• 小胞：これらは、内部の液体でできている皮膚の小さな水ぶくれです。それらは通常、感染過程が進行してから約12または24時間後に現れ、通常は膿疱に変わります。

顔面神経麻痺

上記の兆候と症状に加えて、顔面神経麻痺は最も深刻で注目すべきものの1つです。

ラムゼイ・ハント症候群に罹患した患者では、顔の可動性の低下または欠如を観察することが可能であり、顔の半分が麻痺または「垂れ下がっている」。

したがって、多くの人は、表情を制御する筋肉に関連するさまざまな障害を抱える傾向があります。目を閉じられない、笑顔ができない、眉をひそめている、眉毛を上げられない、話したり食べたりできない、などです。

一方、帯状疱疹ウイルスは、顔面神経または脳神経VIIに加えて、前庭神経、脳神経VIIIにも影響を及ぼします。

前庭蝸牛神経は、付加機能とバランスの制御に重要な役割を果たします。したがって、2つの枝（蝸牛または前庭）の一部が影響を受けると、さまざまな感覚症状が現れることがあります。

• 蝸牛枝損傷：難聴と耳鳴り。
• 前庭枝の損傷：めまい、吐き気、眼振。

具体的には、前庭神経の関与によって引き起こされる症状は次のとおりです。

• 難聴：聴力の全体的または部分的な減少。
• 耳鳴り：耳鳴り、ブーン、または口笛の存在。
• めまい：めまいは、動きや回転の感覚としてよく説明される特定のタイプのめまいです。
• 吐き気：胃の不快感、嘔吐の衝動。
• 眼振：片目または両目の不整脈および不随意運動。

分類

ラムゼイ・ハント症候群の臨床症状は非常に多様であるため、通常は4つの段階に分類されます（臨床ラムゼイ・ハント分類）：

• ステージI：皮膚の発疹（顔面神経の領域の小胞）、感染症（熱、頭痛など）および耳痛の発症。
• II期：I期の症状が現れ、顔面神経麻痺が発症し始めます。
• III期：上記の症状のすべてに加えて、難聴とめまい。
• IV期：脳神経の関与の増加と二次的な医学的症状の発現。

原因

ラムゼイハント症候群は、水痘帯状疱疹ウイルス（VZV）によって引き起こされます。このウイルスは水痘と帯状疱疹の原因です。

いくつかの実験的研究は、水痘が発症すると、ウイルスは何十年も休眠状態を維持できることを示しています。ただし、一部の条件（ストレス、発熱、組織の損傷、放射線療法、免疫抑制）により、再活性化し、場合によってはラムゼイハント症候群の発症につながることがあります。

診断

ラムゼイ・ハント症候群の診断は、通常、病歴と臨床検査、補足検査、および神経画像技術によって確認されます。

患者の病歴には、他の側面に加えて、家族および個人の病歴、症状の記録、症状が現れた瞬間と病理の進展が含まれている必要があります。

臨床検査は、存在する症状の徹底的な検査に基づくべきです。さらに、神経学的検査も神経損傷の存在を決定するために不可欠です。

通常使用される補足テストに関しては、ウイルスの細胞診または血清学的研究は、水痘帯状疱疹ウイルスによって引き起こされる感染の存在を決定するために不可欠です。

画像検査、磁気共鳴画像またはコンピュータ断層撮影の場合、それらは神経学的損傷の存在を確認するのに役立ちます。

これらに加えて、聴力障害の程度と顔面神経の関与の程度を評価するために、聴力検査、脳幹誘発電位、または顔面神経の電図など、他のタイプの補足テストも使用されます。

治療

ラムゼイ・ハント症候群で使用される治療は、感染プロセスの停止、症状と痛みの軽減、そして長期的には神経学的および身体的後遺症の発症リスクの軽減に重点を置いています。

薬理学的介入には通常、次のものが含まれます。

• 抗ウイルス薬：ウイルス剤の進行を遅らせることが目標です。医療専門家が服用している薬物には、ゾビラックス、ファムビル、ヴァルトレックスなどがあります。
• コルチコステロイド：これらは通常、抗ウイルス薬の効果を高めるために高用量で短期間使用されます。最も使用されるのは許しです。さらに、ステロイドはまた、炎症を軽減するために使用されることが多く、したがって、後遺症の可能性があります。
• 鎮痛剤：聴覚ピンに伴う痛みが激しい可能性があるため、一部の専門家は、鎮痛剤の治療にオキシコドンまたはヒドロコドンを含む薬物を使用することがよくあります。

一方、外科的減圧などの他の非薬理学的治療介入も使用できます。

このタイプの外科的アプローチは依然として非常に議論の余地があります。通常、少なくとも6週間以上薬物治療に反応しない症例に限定されます。

一般的に、ラムゼイ・ハント症候群のほとんどの症例で選択される治療法は、抗ウイルス薬とコルチコステロイドです。

予報

ラムゼイ・ハント症候群の臨床的進展は通常、他の顔面神経麻痺で予想されるよりも悪いです。おおよそ、全体の24〜90％に及ぶ一連の症例は、通常、重大な医学的後遺症を示します。

良好な医学的介入により、顔面神経麻痺と難聴は一時的ですが、場合によっては永続的になることもあります。

さらに、顔面神経麻痺に起因する筋力低下は、まぶたの効果的な閉鎖を妨げ、したがって、外的要因が目の損傷を引き起こす可能性があります。目の痛みや視力障害は、後遺症の1つとして現れることがあります。

さらに、他の兆候や症状が解消した後も、激しい脳神経障害が持続的な痛みを引き起こす可能性があります。

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