サンディファー症候群：症状、原因、治療 - 神経心理学 - 2025

Sandifer症候群は神経症状を持っている上部消化管の疾患であり、通常、小児および青年に表示されます。これは主に、ジストニーの動きと異常な姿勢を伴う食道逆流の問題で構成されています。

牛乳タンパク質に不耐性のある場合には重要な関係があるようです。Sandifer症候群は、1964年にKinsbourneによって最初に記述されましたが、神経学者のPaul Sandiferは、より広範囲にそれについて詳しく説明しました。それが彼の名前が付いている理由です。

この症候群は、胃から食道への食物の逆流が特徴であり、食道の内壁に損傷を引き起こす胃食道逆流症（GERD）の合併症であると思われます。

それは、主に首、背中、上肢にこわばりとアーチがあり、突然のジストニックな動きを特徴とします。異常な眼球運動に加えて。

ジストニックとは、捻れた姿勢や痛みを伴う非自発的反復運動を引き起こす一部の筋肉の継続的な収縮を指します。これは神経疾患を起源とする運動障害の一部です。

しかし、GERDの子どもの1％以下しかSandifer症候群を発症しません。一方、それはまた、裂孔ヘルニアの存在に関連していることが多い。後者は、横隔膜から突き出た胃の一部からなり、嚥下時の胸の痛み、灼熱感、または不快感によって現れる問題です。

不随意のけいれんを伴う斜頸などの異常な体の動きと首のゆがみは、腹部の不快感に関連しており、一部の著者は、影響を受けた人が採用した特定の姿勢は、胃の逆流によって引き起こされる不快感を緩和する目的があるようだと示唆しています。

サンディファー症候群の原因

この症候群の正確な原因は不明です。最も一般的な原因は、食道下部の機能障害で、摂取した食物の逆流を引き起こしているようです。その原因は、それほど頻繁ではありませんが、胃食道逆流症（GERD）または裂孔ヘルニアの存在です。

奇妙な頭と首の姿勢とジストニーの動きは、逆流の問題から痛みを和らげる方法を学んだことが原因だと考えられています。だから、偶然に運動をした後の子供。病気に伴う不快感を一時的に軽減し、そのような動きが再発する可能性が高くなります。

Nalbantoglu、Metin、Nalbantoglu（2013）は、牛乳に対するアレルギーが原因でSandifer症候群を発症したと思われる患者の症例を報告し、授乳中の母親によるタンパク質の摂取が赤ちゃんに食物アレルギーを誘発する可能性があることを示しています後で幼児; 胃の逆流を促進します。

症状

症状は通常乳幼児期または幼児期に始まり、18〜36か月頃に頻繁に発症しますが、発症は思春期まで及ぶことがあります。

次に、サンディファー症候群の最も特徴的な症状について説明します。これらの症状は主に食事中と食後に現れ、子供が食事をせずに過ごす時間が長いほど、また睡眠中にも消えるようです。

けいれん性斜頸

不随意な方法で首の筋肉が異常に収縮し、頭が傾く原因です。首の動きが継続的に、または単に硬直している場合があります。これは通常、痛みを伴います。

ジストニア

これらは、反復可能な筋肉の不随意収縮につながるさまざまな運動障害です。

重要な胃食道逆流

それが非常に深刻である場合、小さな子供たちは咳や喘鳴に加えて気道に刺激を与える可能性があります（これらが損傷したときに気道を通過するときに空気が作るノイズ）。

奇妙な姿勢

彼らは、一時的かつ発作的なタイプの硬直を伴う奇妙な姿勢、すなわち、突然かつ断続的に現れる運動障害を採用します。彼らは発作のように見えるかもしれませんが、実際にはそうではありません。そしてそれらは子供が眠るとき起こらない。

頭偏差

上記に関連して、片側に頭と首の突然の偏りが観察され、一方、脚はもう一方に伸ばされています。通常、背骨が過伸展した後、肘を曲げながら背中がアーチ状になります。

貧血

おそらく食品から栄養素を吸収しない消化器系の機能不全による赤血球の減少。

牛乳摂取時の症状の増加

この物質に対するアレルギーが病気の原因であると思われる場合が多いため、牛乳タンパク質を含む食品を摂取すると症状が増大します。

精神障害

彼らは精神障害を持っているかもしれません、この場合、痙縮（つまり、永久に収縮したままの筋肉）と脳性麻痺に密接に関連しています。年長の子供にサンディファー症候群が発生すると、これらすべての症状が現れるのがより一般的です。

その他の症状

-心窩部不快感と嘔吐（血液が含まれる場合があります）。

-けいれんは1〜3分間続き、同じ日に最大10回発生する可能性があります。

-頭を振ったり回転させたり。

-消化不良の兆候である可能性がある、胃のむくみ。

-ねじり肢の動き。

-頻繁な泣き声を伴う不快感の出現。姿勢を変えるときのイライラ感と不快感。

-場合によっては、重度の筋緊張低下が発生することがあります。これは、筋肉の緊張が低いことを意味します（つまり、筋肉の収縮）。

-通常、頭や四肢の動きと組み合わされる異常な目の動き。

-特に持続的または重度の胃食道逆流症が存在する場合、体重増加はほとんどありません。

-睡眠の難しさ。

-それが精神障害のない赤ちゃんで発生した場合、健康診断ではすべてが正常に見える場合があります。

それはどのくらい普及していますか？

発生率は不明ですが、非常にまれであると推定されています。たとえば、サンディファー症候群の40から65例の症例のみが文献に記載されています。

一般的に、その発症は乳児期または幼児期です。それが24か月未満のときに最も高い有病率である。

それは人種間および男女間の同じに影響を与えるようです。

予報

サンディファー症候群は、本質的に良性のようです。通常、特に早期に治療すると、サンディファー症候群からの回復は良好です。実際には、生命を脅かすものではないと言えます。

診断

早期診断が不可欠です。両親は、発作であると信じているため、罹患した子供を連れて小児神経科医によく行きます。ただし、これは当てはまりません。

この症候群を、良性の乳児けいれんやてんかん発作など、しばしば混乱する他の状態と区別する特定の診断の手がかりがあります。たとえば、この病気の動きを示す子供がサンディファー症候群を疑い、彼が眠っているときに消える。

鑑別診断のもう1つの重要な要素は、けいれんが子供が食べている間または食べた直後に発生し、食物摂取の制限により減少することです。

胃食道逆流の症状が典型的な運動障害と組み合わされ、神経学的検査が正常範囲内にある場合、診断は決定的なものになります。

身体診察により、体重が正常以下、栄養失調、または便内の血液に達しないか、明らかにならない場合があります。他の場合には奇妙なものは何も見つかりません。上記のいくつかの症状が現れる前に、小児科医、神経科医、胃腸科医に行くことが重要です。

この症候群を検出したり、他の可能性のある障害を診断したりするには、頭蓋および頸部の磁気共鳴画像法、脳波（EEG）、牛の乳汁耐性試験、皮膚プリックテスト、上部消化管内視鏡検査、食道生検、および食道博士

ただし、あまり一般的ではないプレゼンテーションでは、誤って診断される可能性があるため、注意が必要です。実際、この障害はほとんどなく、誤診されているようで、見落とされている場合があります。

病気の原因と特徴を明確にし、診断手順を改善するために、この病気に関するさらなる研究が必要です。

処理

この症候群では、胃食道逆流症または裂孔ヘルニアの場合のように、関連する基礎疾患の影響を軽減するような方法で介入が行われます。このようにして、サンディファー症候群の症状が緩和されます。

ダイエット

それは牛の乳タンパク質に対するアレルギーと密接に関連していると思われるため、このアレルギーの治療はサンディファー症候群の症状を抑制するのに効果的であることが示されています。良い結果を得るには、主に食事からこの要素を取り除くことをお勧めします。

薬物

ドンペリドンやランソプラゾールなどの逆流防止薬療法も役立ちます。現在最も広く使用されているのは、胃液中の酸の低減に関与するプロトンポンプ阻害薬です。

手術

以下の医学的適応にもかかわらず症状が改善しない場合は、逆流防止手術を選択できます。それらの1つは、外科的介入を通じて胃食道逆流を治療するために使用されるニッセンFundoplicationで構成されます。

手術は麻酔下で行われ、胃の上部（胃底と呼ばれます）を折りたたみ、縫合糸で食道裂孔を狭くします。既に裂孔ヘルニアがある場合は、最初に修復します。

Toupetの基底波も存在しますが、これはNissenよりも部分的です。ニッセンは360度ですが、胃を270度囲んでいます。

Lehwald et al。（2007）医学的治療とニッセン眼底手術のおかげで、この病気（GERD症候群に関連していた）から3ヶ月で回復した子供の症例を説明します。

ここでは、サンディファー症候群の特徴的な症状を示す赤ちゃんのビデオを見ることができます：

参考文献

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