セレブロシドは、人体と動物及び細胞膜成分筋肉および神経だけでなく、全体的な（中枢および末梢）神経系の内部で作動スフィンゴ糖脂質の群です。
スフィンゴ脂質内では、セレブロシドは正式にはモノグリコシルセラミドとも呼ばれます。これらの分子成分は、神経のミエリン鞘に豊富に見られます。これは、人間の神経系の神経軸索を囲むタンパク質成分で構成された多層コーティングです。
β-D-ガラクトシルセラミド、ガラクトセレブロシド。
セレブロシドは、神経系内で機能する脂質の大きなグループの一部です。スフィンゴ脂質のグループは、膜の構成要素として重要な役割を果たし、そのダイナミクスを調整し、独自の機能を備えた内部構造の一部を形成します。
セレブロシドとは別に、他のスフィンゴ脂質は、神経信号の伝達と細胞表面での認識に非常に重要であることが示されています。
セレブロシドは、1884年にドイツのヨハンLWツディフムによって他のスフィンゴ脂質のグループとともに発見されました。それまでに、それらが果たす機能を見つけることはできませんでしたが、これらの分子化合物を構成する構造については考え始めました。
人間では、セレブロシドなどの脂質成分の磨耗により、身体の他の臓器に影響を与える機能障害を引き起こす可能性があります。
腺ペストや黒ペストなどの病気は、ガラクトシルセレブロシドの劣化と分解によって引き起こされる症状が原因であるとされています。
セレブロシドの構造
セレブロシドの構造における最も重要で基本的な要素は、セラミドであり、脂肪酸と炭素のバリエーションで構成される脂質のファミリーであり、残りのスフィンゴ脂質の基本分子として機能します。
このため、グルコシルセラミド（グルコシルセレブロシド）やガラクトシルセラミド（ガラクトシルセレブロシド）など、さまざまな種類のセレブロシドの名前にセラミドが含まれています。
セレブロシドは単糖類と考えられています。残留糖は、グルコシド結合を介してそれらを構成するセラミド分子に付着しています。
糖単位がグルコースかガラクトースかによって、2種類のセレブロシドが生成されます。グルコシルセレブロシド（グルコース）とガラクトシルセレブロシド（ガラクトース）です。
これらの2つのタイプのうち、グルコシルセレブロシドは、単糖残基がグルコースであり、通常非神経組織に見られ、分布しているものです。
1つの場所（細胞または臓器）に過剰に蓄積すると、ゴーシェ病の症状が始まり、肝臓などの臓器の疲労、貧血、臓器の肥大などの状態が発生します。
ガラクトシルセレブロシドは、グルコースの代わりに残留単糖としてガラクトースが存在することを除いて、以前のものと同様の組成を持っています。
これらは通常、すべての神経組織全体に分布し（2％の灰白質および最大12％の白質を表す）、ミエリンの形成に関与する細胞であるオリゴデンドロサイトの機能のマーカーとして機能します。
グリコシルセレブロシドとガラクトシルセブロシドは、それらの分子が示す脂肪酸の種類によっても区別できます。
セレブロシドは、他の要素と共に、特に非神経組織において、その機能を補完することができます。
これの例は、皮膚脂質中のグリコシルセレブロシドの存在であり、水に対する皮膚の透過性を確保するのに役立ちます。
セレブロシドの合成と性質
セレブロシドの形成と合成は、ヌクレオチドからセラミド分子への糖（グルコースまたはガラクトース）の付着または直接移動のプロセスを通じて行われます。
グルコシルセレブロシドまたはガラクトシルセレブロシドの生合成は、（真核細胞の）小胞体およびゴルジ体の膜で行われます。
物理的には、セレブロシドは彼ら自身の熱的属性と行動を明らかにしました。それらは通常、人体の平均温度よりもはるかに高い融点を持ち、液晶構造を示します。
セレブロシドには、スフィンゴシンなどのセラミドの基本要素から始まる最大8つの水素結合を形成する能力があります。この作成により、分子間の高レベルの圧縮が可能になり、独自の内部温度レベルが生成されます。
コレステロールなどの物質と一緒に、セレブロシドはタンパク質と酵素の統合に協力しています。
セレブロシドの自然分解は、それらの成分の分解または分離のプロセスで構成されています。それはリソソームで起こり、セレブロシドを糖、スフィンゴシン、脂肪酸に分離します。
セレブロシドと病気
上記のように、セレブロシドの摩耗、および人間と動物の有機および細胞系の単一の場所でのそれらの過剰な蓄積は、当時ヨーロッパの大陸人口の3分の1を一掃してしまう状態を生成する可能性があります。 、 例えば。
セレブロシドの機能の欠陥によって引き起こされる病気のいくつかは、遺伝性であると考えられています。
ゴーシェ病の場合、その主な原因の1つは、脂肪の蓄積を妨げる酵素であるグルコセレブロシダーゼの欠如です。
この疾患は治療法があるとは見なされておらず、場合によっては、その早期の出現（たとえば新生児）はほとんど常に致命的な結果となります。
ガラクトシルセレブロシドの欠損の結果として最もよく見られるもう1つの疾患は、クラベ病です。これは、リソソーム沈着の機能不全により、ミエリン鞘に影響を与えるガラクトシルセレブロシドの蓄積を引き起こします。神経系の白質、束縛されない変性疾患を引き起こします。
遺伝性とみなされ、あなたはクラベ病で生まれ、最初の3ヶ月から6ヶ月の間に症状が現れ始めます。最も一般的なのは、手足のこわばり、発熱、いらいら、発作、運動能力と精神力の発達の遅れです。
若い人と大人で非常に異なる割合で、クラッベ病はまた、筋力低下、聴覚障害、視神経萎縮、失明、麻痺などのより深刻な苦痛を引き起こす可能性があります。
骨髄移植は治療を助けると考えられていますが、治療法は決定されていません。幼い子供は生存率が低くなります。
参考文献
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