造血系：機能、組織、組織学、臓器 - 生物学 - 2025

造血系は、血液の形成要素は、形成された分化し、リサイクルして破壊される器官および組織のセットです。つまり、それはそれらが発生し、成熟し、それらの機能的作用を発揮する場所を包含します。

単核食作用系も造血系の一部と見なされ、機能しなくなった血球を排除してバランスを維持します。その意味で、造血系は、血液、造血器、組織、細網内皮系で構成されていると言えます。

血液循環。出典：Pixabay.com

一方、造血器（血球の形成・成熟）は、一次器官と二次器官に分類されます。一次器官は骨髄と胸腺であり、二次器官はリンパ節と脾臓です。

造血細胞の形成は、複雑な階層システムに準拠しており、各細胞タイプは、血流に入る成熟細胞に到達するまで、わずかに分化した子孫を生み出します。

造血系の障害は、患者の生活を危険にさらす深刻な病気を引き起こします。

造血系の機能

造血組織は、血液の形成された要素の形成と成熟が行われる場所です。これには、赤血球や血小板、免疫系の細胞が含まれます。すなわち、赤血球形成、顆粒球形成、リンパ球形成、単球形成および巨核球形成を担当している。

血液は体内で最も動的な組織の1つです。この組織は常に動いており、その細胞は常に更新される必要があります。この血液系の恒常性は造血組織を担当しています。

各細胞株は、生命にとって非常に重要な様々な機能を果たすことに注意すべきです。

赤血球または赤血球

人間の血液、赤血球または赤血球と2つの白血球。撮影および編集元：Viascos。

赤血球は、人体のさまざまな区画に酸素を運ぶ役割を果たしている細胞です。赤血球の直径は8 µですが、その優れた柔軟性により、赤血球は最小の毛細血管を通過できます。

白血球または白血球

白血球

白血球または白血球は身体の防御システムです。これらは血液循環の恒久的な監視下にあり、感染過程で増加し、問題のある薬剤を中和して排除します。

これらの細胞は走化性物質を分泌し、必要に応じて特定の種類の細胞を特定の部位に引き寄せます。この非特異的な細胞応答は、セグメント化された好中球と単球によって導かれます。

それらはまた、とりわけ補体系などの非特異的な体液性防御要素を活性化することができるサイトカインを分泌する。続いて、Tリンパ球やBリンパ球など、特定の応答の要素がアクティブになります。

血小板

それらの部分の血小板は、それらが積極的に関与する凝固プロセスを通じて内皮の維持に準拠している。損傷があると、血小板が引き寄せられて多数凝集し、栓を形成し、損傷した組織を修復するプロセスを開始します。

各細胞の耐用年数の終わりに、これらは単核食作用システムによって排除されます。単核食作用システムは、この機能のために特殊化された細胞とともに全身に分布しています。

造血系の組織

造血組織は、リンパ系と骨髄系の両方の成熟細胞といくつかの未成熟細胞が参加するピラミッドをシミュレートする階層レベルで編成された複雑な構造を持っています。

造血組織は、骨髄組織とリンパ組織（細胞の生成、分化、成熟）と単核食細胞系（細胞の破壊または除去）に分けられます。

骨髄組織

骨髄でできています。これは骨の内部、特に長骨の骨端および短骨と扁平骨に分布しています。具体的には、上肢と下肢の骨、頭蓋骨、胸骨、肋骨、椎骨にあります。

骨髄組織は、血液を構成するさまざまな種類の細胞が形成される場所です。つまり、赤血球、単球、血小板、および顆粒球細胞（好中球、好酸球、および好塩基球）です。

リンパ組織

それは一次および二次リンパ様組織に分かれています

原発性リンパ組織は骨髄と胸腺で構成されています。リンパ球産生とBリンパ球の成熟は骨髄で起こり、Tリンパ球は胸腺で成熟します。

二次リンパ組織は、骨髄のリンパ節、リンパ節、脾臓、および粘膜関連リンパ組織（付録、パイエル板、扁桃腺、アデノイド）で構成されています。

これらの場所では、リンパ球が抗原と接触し、活性化されて個体の免疫系で特定の機能を実行します。

単核食作用システム

単核食細胞系は、細網内皮系とも呼ばれ、造血系のホメオスタシスに役立ちます。なぜなら、それはもはや適格ではない細胞またはそれらの有効寿命に達した細胞を排除する責任があるからです。

これは、単球系統の細胞で構成されており、組織のマクロファージが含まれます。組織のマクロファージは、見つかった組織によって名前が変わります。

例：組織球（結合組織のマクロファージ）、クッパー細胞（肝臓のマクロファージ）、ランゲルハンス細胞（皮膚のマクロファージ）、破骨細胞（骨組織のマクロファージ）、ミクログリア細胞（中枢神経系のマクロファージ）、マクロファージとりわけ肺胞（肺）。

造血系の組織学

造血組織の細胞は次の規則に従います。細胞が未熟であるほど、自己を再生する能力は高くなりますが、分化する力は弱くなります。一方、細胞が成熟するほど、自己再生能力は失われますが、分化する力は増加します。

造血幹細胞（HCM）

それらは、時間の経過とともに自己再生する能力を有する多能性細胞であり、したがって、それらの再増殖を保証し、したがって、血液ホメオスタシスの維持のために生涯にわたって残る。彼らは非常に少数（0.01％）で発見されます。

これは、骨髄に見られる最も未成熟な細胞または未分化細胞です。非対称に分割されています。

10を形成するための小集団が分裂¹¹ 10へ¹²循環細胞の再生のために、また、骨髄内の人口を維持するために未成熟細胞（多能性造血前駆細胞）。別のパーセンテージは分割されないままです。

多能性造血前駆細胞

これらの細胞は分化のためのより大きな能力を持っていますが、自己再生する力はほとんどありません。つまり、それらは前駆体（幹細胞）のいくつかの特性を失っています。

この細胞から、骨髄性またはリンパ性前駆細胞が形成されますが、両方は形成されません。これは、それが形成されると、成長因子に応答して、骨髄系の前駆細胞またはリンパ系の前駆細胞を生じさせることを意味します。

骨髄系の前駆細胞は、巨核球性赤血球前駆細胞（PME）と顆粒球またはマクロファージコロニー形成単位（CFU-GM）です。一方、リンパ系の前駆細胞は、共通リンパ系前駆細胞（PCL）と呼ばれます。

しかし、異なる系統を生み出すこれらの多能性造血細胞は、形態学的に互いに区別できない細胞です。

これらの細胞は、分化によると、細胞の特定の系統を形成する機能を有するが、それらはそれら自身の集団を維持しない。

骨髄系前駆細胞

これらの細胞は、分化能が高い。

巨核球赤血球前駆細胞（PME）は血小板および赤血球の前駆細胞を生じ、顆粒球またはマクロファージコロニー形成ユニット（CFU-GM）は、顆粒球シリーズのさまざまな前駆細胞および単球。

巨核球赤血球前駆細胞（PME）に由来する細胞には、次の名前が付けられています：巨核球コロニー形成ユニット（CFU-Meg）およびバースト赤血球形成ユニット（BFU-E）。

顆粒球または大食細胞コロニー形成ユニット（CFU-GM）に由来するものは、顆粒球コロニー形成ユニット（CFU-G）および大食細胞コロニー形成ユニット（CFU-M）と呼ばれます。

リンパ系前駆細胞

Common Lymphoid Progenitor（PCL）は、Tリンパ球、Bリンパ球、およびNKリンパ球の前駆細胞を分化および生成する高い能力を持っています。これらの前駆体は、Pro-Tリンパ球（Pro-T）、Pro-Bリンパ球（Pro-B）、およびPro自然細胞傷害性リンパ球（Pro-NK）と呼ばれます。

成熟した細胞

それらは、血小板、赤血球、顆粒球シリーズ（セグメント化された好中球、セグメント化された好酸球、およびセグメント化された好塩基球）、単球、Tリンパ球、Bリンパ球、および細胞毒性リンパ球で構成されます。

これらは血流に入る細胞であり、形態学的特徴に基づいて容易に認識されます。

造血器

-一次臓器

骨髄

赤（造血）と黄色（脂肪組織）のコンパートメントで構成されています。赤い区画は新生児で大きく、年齢とともに減少し、脂肪組織に置き換わります。通常、長骨の骨端には造血コンパートメントがあり、骨幹には脂肪コンパートメントがあります。

詐欺

胸腺は、前縦隔にある器官です。構造的には2つの葉で構成され、髄質と皮質と呼ばれる2つの領域が区別されます。髄質は葉の中心に向かって、皮質は末梢に向かっています。

ここでリンパ球は、分化と成熟のプロセスを完了する一連の受容体を獲得します。

-二次器官

リンパ節

リンパ節は、体内に侵入する感染因子のフィルタリングを担当しているため、免疫システムのレベルで基本的な役割を果たします。

外来物質の抗原が免疫系の細胞と接触して、効果的な免疫反応を引き起こすのは、そこにあります。リンパ節は、大きなリンパ管の近くで全身に戦略的に分布しています。

4つの明確に定義されたゾーンが区別されます：カプセル、傍皮質、皮質、中央髄質領域。

カプセルは結合組織で構成され、リンパ求心性血管のいくつかの入口と門と呼ばれる裂け目があります。この部位で血管が出入りし、遠心性リンパ管が出ます。

傍皮質ゾーンは、Tリンパ球、樹状細胞、マクロファージなどの特定の細胞タイプが豊富です。

皮質には、一次および二次リンパ濾胞と呼ばれる2つの主要な領域があります。一次細胞はナイーブおよびメモリーB細胞が豊富で、二次細胞は不活性なリンパ球のゾーンに囲まれた活性化Bリンパ球（プラズマ細胞）で構成される生殖ゾーンを含みます。

最後に、中央髄質領域には、髄液とリンパ液が循環する髄洞があります。マクロファージ、形質細胞、成熟リンパ球は髄質にあり、リンパ管を通過した後、血液循環に取り込まれます。

脾臓

左上の象限の横隔膜の近くにあります。いくつかの区画があります。それらの中で、小柱中隔を介して内面化された結合組織の被膜、赤い果肉および白い果肉を区別できます。

赤い果肉では、損傷した、または機能しない赤血球の排除が起こります。赤血球は脾臓の正弦波を通過し、ビルロスのコードと呼ばれるフィルターシステムに入ります。機能的な赤血球はこれらのコードを通過できますが、古いものは保持されます。

白い果肉はリンパ組織の結節でできています。これらの結節は脾臓全体に分布し、中心細動脈を囲んでいます。細動脈の周りにはTリンパ球があり、さらに外側にはBリンパ球と形質細胞が豊富な領域があります。

微環境

微小環境は、造血細胞と、血液中のすべての細胞系列が由来する造血幹細胞から構成されています。

造血微小環境では、間質、間葉、内皮細胞、脂肪細胞、骨細胞、マクロファージなど、さまざまな細胞間で一連の相互作用が起こります。

これらの細胞は、細胞外マトリックスとも相互作用します。さまざまな細胞間相互作用が造血の維持を助けます。細胞の成長と分化を調節する物質も微小環境で分泌されます。

病気

-血液がん

急性または慢性骨髄性白血病と急性または慢性リンパ性白血病の2種類があります。

-延髄形成不全

骨髄が異なる細胞株を生産できないことです。これは、固形腫瘍の化学療法による治療、有毒物質への継続的な曝露、一般的には職業上の性質、電離放射線への曝露など、いくつかの理由で発生します。

この障害は、重度の汎血球減少症（赤血球、白血球、および血小板の数の大幅な減少）を引き起こします。

-造血系の遺伝病

これらには、遺伝性貧血および免疫不全症が含まれます。

貧血は次のいずれかです。

ファンコーニ貧血

この疾患では、造血幹細胞が損なわれます。これはまれな遺伝性劣性疾患であり、X染色体に関連するバリアントがあります。

この疾患は、他の奇形の中でも特に、多指症、皮膚に茶色の斑点などの先天的な結果をもたらします。彼らは、骨髄不全による生後数年から現れる貧血を示します。

これらの患者は、癌、特に急性骨髄性白血病および扁平上皮癌に苦しむ素質の高い遺伝的素質を持っています。

重症複合免疫不全症

それらは、重度の原発性免疫不全症を引き起こすまれな先天性疾患です。この異常のある患者は、最も無害な微生物と相互作用することができないため、無菌環境で生活する必要があります。これは非常に困難な作業です。このため、彼らは「バブルキッズ」として知られています。

これらの疾患の1つは、DNA-PKcsの欠乏と呼ばれます。

DNA依存性プロテインキナーゼ（DNA-PKcs）の欠乏

この疾患は非常にまれで、T細胞とB細胞が存在しないことを特徴としています。報告されているのは2ケースのみです。

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