colpocephalyは、脳室系の構造に影響を与え、先天性の脳の異常です。解剖学的レベルでは、脳は側脳室の後頭角の有意な拡張を示します。白質の異常な発達により、側脳室の後部が予想よりも大きいことが観察できます。
この病状の臨床症状は生後数年の初期に現れ、認知および運動の成熟の遅延と発作およびてんかんの発症を特徴とします。
帯状頭症の特定の原因はまだ発見されていませんが、このタイプの病理は、妊娠の2ヶ月目と6ヶ月目の胚発生中の異常なプロセスの発生に起因する可能性があります。
帯状疱疹の診断は、一般的には出生前または周産期に行われ、成人期の診断は非常にまれです。
一方で、コルポセファリーに苦しむ人々の予後は、病理の重症度、脳の発達の程度、および他の種類の医学的合併症の存在に基本的に依存します。
コルポセファリの医学的介入は、主に発作などの二次病変の治療を目的としています。
ヘルペスの特徴
コルポセファリーは先天性神経障害です。つまり、妊娠中のさまざまな脳領域の神経系の正常かつ効率的な発達が変化します。
具体的には、中枢神経系（CNS）に影響を与える先天性変化は、胎児の死亡率と罹患率の主な原因の1つです。
世界保健機関（WHO）は、ある種の先天性病理に苦しんだ結果、生後最初の4週間で約276,000人の新生児が死亡することを示しています。
さらに、これらの種類の異常は、多種多様な神経障害を引き起こすため、子供集団の機能障害の最も重要な原因の1つです。
脳障害
一方、コルポセファリーは脳の構造に影響を与える一群の病状に分類され、「脳障害」として知られています。
脳障害とは、胎児の発育の初期段階で発生する中枢神経系のさまざまな変化または異常の存在を指します。
出生前および出生後の段階での神経系（NS）の発達は、基本的にはさまざまな神経化学的イベントに基づいた一連の非常に複雑なプロセスとイベントに従い、遺伝的にプログラムされ、環境の影響などの外部要因の影響を非常に受けやすくなります。
神経系の先天性奇形が発生すると、構造や機能が異常な形で発達し始め、身体的および認知的に個人に深刻な結果をもたらします。
具体的には、コルポセファリーは、側脳室、特に後部または後頭領域の発達に影響を及ぼし、後頭溝の異常に大きな成長を引き起こす病状です。
それは医学的および実験的文献でほとんど検討されていない病状ですが、発作、精神遅滞、およびさまざまな感覚や運動の変化の存在と関連付けられています。
統計学
コルポセファリーは非常にまれな先天性奇形です。最近の数字はないという事実にもかかわらず、1992年の時点で、この病理の影響を受けた個人の約36の異なる症例が説明されていました。
この病理に関する統計データがないことは、さまざまな病状に関連しているように見えるため、臨床的特徴に関するコンセンサスの欠如と診断の誤りの両方の結果である可能性があります。
兆候と症状
コルポ頭症の特徴的な構造的所見は、側脳室の後頭角の拡大または拡大の存在です。
私たちの脳の内部では、脳脊髄液（CSF）によって相互に接続されて浴びている、心室系の空洞のシステムを見つけることができます。
この液体には、タンパク質、電解質、一部の細胞が含まれています。外傷の可能性から保護することに加えて、脳脊髄液は、その栄養的、免疫学的および炎症機能を通じて、脳の恒常性の維持に重要な役割を果たします（Chauvet and Boch、X）。
側脳室は、この心室系の最大の部分であり、2つの中央領域（身体と心房）と3つの拡張部分（角）で構成されています。
具体的には、後角または後頭角が後頭葉まで伸び、その屋根は脳梁のさまざまな繊維によって形成されています。
したがって、側脳室に奇形または多様な損傷や損傷を引き起こすあらゆる種類の変化は、多種多様な神経学的徴候および症状を引き起こす可能性があります。
コルポセファリの場合、最も一般的な臨床的特徴には、脳性麻痺、知的欠損、小頭症、脊髄髄膜瘤、脳梁の無形成、リセセファリエ、小脳低形成、運動障害、筋けいれん、発作、視神経低形成などがあります。
小頭症
小頭症は、脳が適切に発達していないか停止しているために、頭部のサイズが正常または予想よりも小さい（年齢層および性別と比較して小さい）病状です。育つ。
これはまれな、またはまれな疾患ですが、小頭症の重症度はさまざまであり、小頭症の多くの子供はさまざまな神経学的および認知障害と遅延を経験する可能性があります。
小頭症を発症した個人が再発性発作、さまざまな身体障害、学習障害などを示す可能性があります。
脳性麻痺
脳性麻痺（CP）という用語は、運動制御の原因となる領域に影響を与える神経障害のグループを指します。
損傷やけがは、通常、胎児の発育中または出生後の早い段階で発生し、身体の動きや筋肉の協調に永続的に影響を及ぼしますが、重症度が徐々に増加することはありません。
通常、脳性麻痺は、その影響の程度が異なる身体障害を引き起こしますが、さらに、感覚障害や知的障害を伴うこともあります。
したがって、さまざまな感覚、認知、コミュニケーション、知覚、行動障害、てんかん発作などがこの病理に関連して現れることがあります。
脊髄髄膜瘤
脊髄髄膜瘤という用語は、二分脊椎のタイプの1つを指します。
二分脊椎は、脊髄や脊柱のさまざまな構造に影響を与える先天性奇形であり、他の変化に加えて、下肢や四肢の麻痺を引き起こす可能性があります。
影響を受ける領域に基づいて、二分脊椎の4種類を区別できます。潜在性、閉鎖性神経管欠損、髄膜瘤、および脊髄髄膜瘤です。具体的には、脊髄開放二分脊椎としても知られる脊髄髄膜瘤は、最も深刻なサブタイプと見なされます。
解剖学的レベルでは、脊柱管がどのように露出されているか、1つまたは複数の脊髄分節に沿って、中央または下の背部で開いているかを確認できます。このようにして、髄膜と脊髄が突出し、背中に嚢が形成されます。
結果として、脊髄髄膜瘤と診断された個人は、次のような症状を含む重大な神経学的病変を有する可能性があります。筋力低下および/または下肢の麻痺; とりわけ腸障害、発作、整形外科障害。
脳梁の無形成
脳梁の無形成は、脳半球、脳梁を接続する構造の部分的または完全な欠如を指す先天性神経病理の一種です。
このタイプの病理は通常、キアリ奇形、アンジェレマン症候群、ダンディウォーカー症候群、脊髄損傷、全前脳症などの他の病状に関連しています。
脳梁の無形成の臨床結果は影響を受ける人々の間で大きく異なりますが、いくつかの一般的な特徴は次のとおりです。視覚パターンの関係の欠損、知的遅延、発作または痙性。
失脳症
滑脳症は先天性奇形であり、脳障害のグループの一部でもあります。この病理は、大脳皮質の大脳回旋の欠如または部分的発達を特徴とする。
脳表面は異常に滑らかな外観をしており、小頭症、顔面の変化、精神運動遅滞、筋肉のけいれん、発作などを引き起こす可能性があります。
痙攣
発作または発作は、異常なニューロン活動の結果として発生します。つまり、習慣的な活動が妨げられ、発作または異常な行動や感覚の期間が生じ、意識が失われることがあります。
発作およびてんかん発作の症状は、それらが発生する脳の領域とそれらに苦しんでいる人の両方に応じてかなり異なる可能性があります。
発作の臨床的特徴には、一時的な混乱、手足の制御不能な揺れ、意識の喪失、てんかんの欠如などがあります。
エピソードは、転倒、溺死、交通事故などの危険にさらされている個人にとって危険な状況であることに加えて、異常な神経活動による脳の損傷の発生において重要な要素です。
小脳低形成
小脳低形成は、小脳の完全で機能的な発達がないことを特徴とする神経病理学です。
小脳は私たちの神経系の最大の領域の一つです。運動機能は伝統的にそれに起因するとされていますが（運動行為の調整と実行、筋肉緊張の維持、バランスなど）、ここ数十年で、さまざまな複雑な認知プロセスへの関与が注目されています。
視神経低形成
視神経低形成は、視神経の発達に影響を与える別のタイプの神経障害です。具体的には、視神経は、罹患した人の性別および年齢層に対して予想されるよりも小さい。
この病理から派生する可能性のある医学的影響の中で、私たちは強調することができます：視力低下、部分的または完全な失明、および/または異常な眼球運動。
視力障害に加えて、視神経低形成は、他の二次的な合併症に関連していることが多い：とりわけ、認知障害、モージャー症候群、運動障害および言語障害、ホルモン障害など。
知的障害と運動障害
コルポ頭症の結果として、影響を受けた個人は、一般化された認知成熟遅延を示す可能性があります。つまり、注意力、言語力、記憶力、および実践的スキルの発達は、年齢層および教育レベルで予想されるよりも低くなります。
一方、運動球に関連する変化のうち、筋肉のけいれん、筋肉の緊張の変化、その他の症状が発生する可能性があります。
原因
コルポ頭症は、後頭部の肥厚または髄鞘形成がないときに発生します。
この変化の原因は正確にはわかっていませんが、遺伝的変異、ニューロンの遊走障害、放射線への曝露、および/または有毒物質または感染の消費が、考えられる病因として特定されていますヘルペス。
診断
コルポセファリーは、側脳室の後頭角の拡大の存在が示されれば、出生前に診断できる脳奇形の一種です。
この病理学で使用される診断技術には、超音波超音波、磁気共鳴画像、コンピュータ断層撮影、気脳造影、脳室造影があります。
コルポセファリーの治療法はありますか？
現在、コルポセファリに対する特別な治療法はありません。したがって、介入は影響の程度とこの病理の二次症状に依存します。
一般的に、介入は、発作の制御、筋肉障害の予防、運動機能のリハビリテーション、認知リハビリテーションを目的としています。
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